Клинические формы кровоизлияний в головной мозг
Наиболее типичными проявлениями любых ВЧК у новорожденных являются: 1) внезапное ухудшение общего состояния ребенка с развитием различных вариантов синдрома угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками гипервозбудимости; 2) изменения характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре); 3) выбухание большого родничка или его напряжение; 4) аномальные движения глазных яблок; 5) нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия); 6) вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ, тахикардия, расстройство периферического кровообращения); 7) псевдобульбарные («маскообразное» лицо) и двигательные расстройства; 8) судороги; 9) расстройства мышечного тонуса; 10) прогрессирующая постгеморрагическая анемия; 11) метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипербилирубинемия); 12) присоединение соматических заболеваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пневмония, сердечно-сосудистая недостаточность, менингит, сепсис, надпочечниковая недостаточность и др.).
Сочетание упомянутых симптомов и синдромов у разных детей с ВЧК очень широко варьирует и зависит от гестационного возраста ребенка, преморбидного фона и сопутствующих состояний и локализации, массивности ВЧК.
ЭПИДУРАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ представляют только 2% всех ВЧК, выявляемых на аутопсии. Они локализуются над твердой мозговой оболочкой и внутренней поверхностью костей черепа и не распространяются за пределы черепных швов вследствие плотного сращения в этих местах твердой мозговой оболочки. Эпидуральные гематомы образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства, часто сочетаются с обширными наружными кефалогематомами.
В клинической картине характерна последовательность развития симптомов. После непродолжительного «светлого» промежутка (от 3 до 6 часов) развивается «синдром сдавления мозга», который вначале (через 6-12 часов после травмы) проявляется резким беспокойством, а далее – прогрессивным ухудшением состояния с угнетением ребенка вплоть до развития комы через 24-36 часов.
Типичные симптомы: расширение зрачка (в 3-4 раза) на пораженной стороне, фокальные или диффузные клонико-тонические судороги, гемипарез на стороне, противоположной локализации гематомы, приступы асфиксии, брадикардия, снижение артериального давления. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. Показано нейрохирургическое лечение.
СУБДУРАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ возникают при деформации черепа со смещением его пластин. В настоящее время встречаются намного реже, чем 20-30 лет назад, когда чаще применяли акушерские щипцы. Дети в основном рождаются очень крупными. Излюбленная локализация – задняя черепная ямка, реже – теменная область. Источником кровоизлияний служат вены, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы, сосуды мозжечкового намета. Субдуральные кровоизлияния чаше наблюдаются при тазовом предлежании. Как правило, они сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Возможно формирование подострой (клинические симптомы появляются через 4-14 дней после травмы) или хронической субдуральной гематомы, симптомы которой возникают через 3 недели или спустя месяц после нее. Тяжесть состояния ребенка определяется локализацией, темпом нарастания и обширностью кровоизлияния.
При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 2-4 дней может наблюдаться период «мнимого благополучия», хотя могут быть желтуха, анемия, умеренно выраженные признаки повышенного внутричерепного давления. Затем (иногда даже в 4-6-недельном возрасте) резко нарастают гипертензионно-гидроцефальный и дислокационный синдромы: беспокойство, острое увеличение окружности головы, напряжение и выбухание родничков, запрокидывание головы, ригидность мышц затылка, расхождение черепных швов, симптомы Грефе («заходящего солнца»), расширение зрачка на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния с контралатеральным гемипарезом, возможны судорожные припадки. По мере нарастания гематомы прогрессируют приступы апноэ, брадикардия, вазомоторные нарушения и изменение терморегуляции, судорожные припадки, ступор или кома. Диагноз устанавливают при нейросонографии, компьютерной томографии. Показано нейрохирургическое лечение. При нераспознанной субдуральной гематоме происходит ее инкапсуляция, которая вызывает атрофию мозговой ткани вследствие сдавления и ишемии, что и определяет прогноз.
При субтенториальной локализации гематомы(разрыв намета мозжечка и кровоизлияние в заднюю черепную ямку) состояние новорожденного с момента рождения тяжелое, нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность мышц затылка, нарушение сосания и глотания, анизокория, отведение глаз в сторону (не исчезающее при повороте головы), грубый вертикальный или ротаторный нистагм, «плавающие» глазные яблоки. Могут быть приступы тонических судорог и симптом «закрытых век» (веки не удается раскрыть для осмотра глаз вследствие раздражения рецепторов V пары черепных нервов, заложенных в намете мозжечка). В динамике нарастают вялость, бледность, расстройство дыхания, брадикардия, мышечная гипотония часто сменяется повышением мышечного тонуса, появляются гипо- и арефлексия.
Течение зависит от своевременности диагностики и лечения. При раннем удалении супратенториальной гематомы у 50-80% детей прогноз благоприятный, у остальных – неврологические расстройства различной степени тяжести (гемисиндром, гидроцефалия, минимальная церебральная дисфункция). Новорожденные с разрывом намета мозжечка погибают в раннем неонатальном периоде. У новорожденных с субтенториальной субдуральной гематомой без повреждения намета мозжечка возможен благоприятный исход, но с последующим развитием гидроцефалии в результате обструкции ликворных путей.
СУБАРАХНОИДАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ возникают в результате нарушения целостности менингеальных сосудов. Локализация кровоизлияний вариабельна, чаще в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление, что в дальнейшем приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Продукты распада крови, особенно билирубин, обладают выраженным токсическим действием.
Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов «выпадения» в зависимости от локализации кровоизлияния. Клиническая картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколько дней. Считается, что умеренные субарахноидальные кровоизлияния у большинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявляются на 2-3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения(беспокойство, «мозговой» крик, судороги, нарушение сна, дети подолгу лежат с широко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Наблюдается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, повышение мышечного тонуса.
Гипертензионно-гидроцефальный синдромпроявляется запрокидыванием головы, судорожной готовностью, локальными и полиморфными судорогами, выпадением функции черепных нервов (косоглазие, сглаженность носогубных складок, симптом Грефе, псевдобульбарные нарушения), а также выбуханием родничков, расхождением черепных швов, постепенным увеличением окружности головы. Ригидность мышц затылка наблюдается у 1/3 новорожденных и варьирует в довольно значительных пределах – от едва уловимой до выраженной (при попытке нагнуть голову появляется крик, активное сопротивление, иногда судорожный припадок). Ригидность мышц затылка появляется либо через несколько часов, либо на 2-3-й день жизни.
Соматический статус– нередко наблюдаются желтуха, гипо- и чаще гипертермия на 3-4-й день жизни, анемия, значительная потеря массы тела. Поскольку клинические проявления субарахноидального кровоизлияния часто неспецифичны, и единственным его проявлением могут быть судороги (если судороги рецидивирующие, то в промежутках между ними ребенок иногда выглядит здоровым), впервые натолкнуть неонатолога на мысль об этом виде ВЧК могут результаты люмбальной пункции.
Характерными изменениями ликвора для субарахноидального кровоизлияния является обнаружение большого количества эритроцитов, а в дальнейшем – ксантохромия ликвора, повышение уровня белка (протеиноррахия), лимфоцитарный или макрофагальный цитоз. Ксантохромия ликвора, равномерное розовое или красное окрашивание и одинаковое количество эритроцитов в первой и последующих его порциях (берут в 3-4 пробирки) – аргумент против «путевой» крови (травма иглой при пункции) и свидетельство в пользу субарахноидального кровоизлияния.
Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.
ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ (ВЖК) могут быть одно- и двусторонними. Частота ВЖК у детей со сроком гестации менее 28 недель по крайней мере втрое (а тяжелых ВЖК – вдвое) выше, чем у детей, родившихся при сроке гестации 28-31 недель. Подавляющее большинство ВЖК происходит в течение первых двух дней жизни.
Герминальный матрикс представляет собой рыхлую и богато васкуляризованную область, находящуюся между хвостатым ядром и таламусом. Кровяные сосуды здесь представляют «зону бассейнов», предрасположенную к гипоксически-ишемичсеким повреждениям. Особенно хрупкими и предрасположенными к разрывам являются эти сосуды у новорожденных с массой менее 1500 г и сроком гестации до 34 недель. Артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток приводит к разрыву капилляров герминального матрикса, а артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток – к ишемическим повреждениям капилляров
По данным ультразвукового исследования различают четыре степени ВЖК:
I степень – кровоизлияние в герминальный матрикс (с минимальным или полностью отсутствующим внутрижелудочковым);
II степень – ВЖК с нормальными размерами желудочков;
III степень – ВЖК с острой дилатацией хотя бы одного желудочка;
IV степень – ВЖК с наличием паренхиматозного кровоизлияния (в белое вещество).
В зависимости от выраженности ВЖК клиническая картина может быть разной. Установлено, что у 60-70% больных ВЖК являются «клинически немыми» и могут быть обнаружены лишь при помощи дополнительных методов обследования (нейросонография, компьютерная томография). У не менее 12% внешне здоровых недоношенных при нейросонографии выявляют ВЖК.
В типичном случае проявлениями более или менее массивного острого ВЖК являются следующие признаки: 1) снижение гематокрита без видимой причины и развитием анемии; 2) выбухание большого родничка; 3) изменение двигательной активности ребенка; 4) падение мышечного тонуса и исчезновение сосательного и глотательного рефлексов (если они были); 5) появление приступов апноэ; 6) глазная симптоматика (неподвижность взора, постоянный горизонтальный или вертикальный ротаторный нистагм, нарушение окулоцефалических рефлексов, отсутствие реакции зрачка на свет); 7) снижение артериального давления и тахикардия. Другие симптомы более редки – судороги, брадикардия, гипертермия, запрокидывание головы назад, тонические позы. Судороги у детей с ВЖК могут быть обусловлены и метаболическими нарушениями – гипогликемией, гипокальциемией, гипомагниемией, гипернатриемией. По данным регулярно проводимых ультразвуковых исследований, у 60-75% детей с ВЖК они развиваются в первые 30 часов жизни. Развитие ВЖК после 3 суток жизни редкое (не более 10%).
Подострое течение заболевания характеризуется периодами повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, которые сменяются апатией. Наблюдаются повторные приступы, апноэ, выбухание и напряжение родничков, мышечная гипер- или, чаще, гипотония, гипорефлексия и очаговые симптомы (девиация глазных яблок, нистагм, псевдобульбарные расстройства, косоглазие и др.), симптом Грефе («заходящего солнца»). Судорожный синдром бывает реже, чем при остром течении. Отмечаются метаболические нарушения: ацидоз, гипернатриемия, гипоксия, гиперкапния, гипогликемия. Типично избыточное кровенаполнение мозга с увеличением венозного давления, поэтому в первые дни жизни недоношенным целесообразно резко ограничивать струйное внутривенное введение жидкости и особенно гиперосмолярных растворов натрия гидрокарбоната.
Течение и прогноз ВЖК во многом зависят от гестационного возраста ребенка и сопутствующих заболеваний, патологических состояний. Считается, что ВЖК I и II степени не определяют осложненный прогноз и рассасываются у большинства детей бесследно (хотя на определенном этапе могут быть отмечены субэпендимальные кисты). ВЖК III и IV степени имеют гораздо худший прогноз – выживаемость детей составляет соответственно около 50-70% и 20-40%, велик процент расширения желудочков и постгеморрагической гидроцефалии у выживших (до 50%), а в дальнейшем – спастических диплегий нижних конечностей, других видов церебральной недостаточности.
Примерно у 10% детей с ВЖК I и II степени в дальнейшем имеются моторные нарушения (в основном, спастическая диплегия), у 40% детей с ВЖК III степени и 80% детей с ВЖК IV степени – нейропсихологические проблемы различной выраженности как в раннем, так и в школьном возрасте.
Большинство неонатологов отмечают, что расширение желудочков после ВЖК у 1/2-2/3 новорожденных к концу первого месяца жизни не только приостанавливается, но и начинает претерпевать обратное развитие. Если внутричерепная гипертензия и расширение желудочков прогрессируют у детей в возрасте старше месяца, решают вопрос о целесообразности нейрохирургической помощи (например, наложения шунта между желудочками мозга и брюшной полостью).
ВНУТРИМОЗГОВЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯвозникают чаще при повреждении концевых (терминальных) ветвей передних и задних мозговых артерий. Артерии крупного и среднего калибра повреждаются редко. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина бывает маловыраженной и нетипичной: отмечаются вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие очаговые симптомы, нистагм, анизокория, страбизм, фокальные кратковременные судороги, симптом Грефе.
При образовании гематом клиническая картина более типична и зависит от локализации и обширности гематомы. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд «безучастный», нередко наблюдается симптом «открытых глаз», характерна диффузная мышечная гипотония, гипо- или арефлексия. Обычно выявляют очаговые симптомы – зрачки расширены (иногда шире на стороне гематомы), косоглазие, горизонтальный или вертикальный нистагм, «плавающие» движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. Сухожильные рефлексы снижены, но вскоре могут повышаться на стороне, противоположной кровоизлиянию. Типичны очаговые двигательные расстройства, судороги в виде периодически возникающих кратковременных монотонных сокращений определенных мышечных групп, чаще односторонних, в области лица или конечностей (преимущественно верхних); крупноразмашистый тремор. Ухудшение состояния детей обусловлено нарастанием отека мозга.
Клиническая картина глубокого отека мозгахарактеризуется диффузной мышечной гипотонией, отсутствием сосания и глотания. Периодически отмечается усиливающийся или ослабевающий стон.
Из врожденных рефлексов иногда сохранен только хватательный рефлекс, который может оказаться симметричным или асимметричным. Лишь на болевые раздражители отмечается слабая реакция в виде тихого, почти беззвучного плача. На этом фоне появляется горизонтальный нистагм, косоглазие, анизокория, повторные судороги, преимущественно клонические. Позже могут присоединиться тонические судороги с переходом в брадикардию. Появляются сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия, приступы апноэ. На глазном дне могут обнаруживаться мелкоточечные кровоизлияния, отек сетчатки. В цереброспинальной жидкости патологических изменений, как правило, нет, но давление ее повышено.
Петехиальные геморрагии редко приводят к смерти новорожденных; они могут рассасываться без последствий, но у некоторых детей в дальнейшем обнаруживаются признаки органического поражения ЦНС.