Клиника специфические проявления:

1. Атрофический глоссит

2. Спастический парез, эмоциональная неустойчивость (нарушения в нервной системе)

3. Окраска кожи с желтоватым оттенком (т.к. уровень непрямого билирубина повышен) – идет усиленный гемолиз мегалоцитов

4. Язык ярко-красный, гладкий (атрофия сосочков) – хантеровский глоссит

5. Увеличение печени и селезенки

Диагностика:

· ЭКГ (тахикардия, на верхушке сердца функциональный систолический шум). Уменьшается вольтаж, гипотония. Снижается зубец Т и интервал S-T

· При гастроскопии – ахлоргидрия, уменьшение общего количества желудочного сока и уменьшение содержание пепсина.

· Анализ крови:

o Увеличение содержание свободного билирубина

o Увеличение содержания плазменного железа

o Эритроцитопения

o Гиперхромия

o Макроцитоз эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз

o Мегалоциты имеют остатки ядра или его оболочки – тельца Жолли и кольца Кебота

o Эозинопения

o Лимфоцитоз

o Тромбоцитопения

o Ретикулоцитоз наблюдается только на фоне лечения витамином В12

Основные симптомы и синдромы железодефицитной анемии, методы диагностики.

Данная патология входит в анемический синдром, который в общем описан в билете 52

Причины:

1. Малое поступление железа с пищей

2. Нарушение всасывания железа в ЖКТ (при гастритах, энтеритах)

3. Увеличена потеря железа (кровотечения хронические – желудочное, кишечное, маточное).

4. Возрастающий расход железа организмом (беременность и вскармливание).

Патогенез:

1. Дефицит железа

2. Малое количество железа в митохондриях эритроидных клеток

3. Торможение синтеза гемма

4. Торможение соединения гемма с глобином

5. Торможение образования гемоглобина

6. Анемия

7. Повреждение органов и тканей (вследствие нарушения синтеза и других железосодержащих соединений, ферментов (каталаза, глутатионредуктаза), падение антиоксидантной защиты, липопероксидация мембран клеток).

Клиника:

1. Неспецифические проявления (см билет 52 анемический синлром)

2. Специфические

· Дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева) - распространение атрофического процесса на слизистую пищевода

· Трофические нарушения со стороны кожи

· Трещины в уголках рта, колонихии (корявые ногти)

· Атрофический глоссит

· Гнойно-воспалительные заболевания полости рта

3. ЭКГ (гипертрофия левого желудочка, систолический шум на верхушке)

4. Анализ крови:

· Гипохромия

· Анизоцитоз, пойкилоцитоз

· Микроцитоз

· Тромбоцитопения

· Снижение содержания железа

5. Исследование желудочного сока (ахлоргидрия)

6. Эзофагогастроскопия (атрофия слизистой оболочки желудка)

54. Симптоматология и диагностика миелопролиферативного синдрома (на примере хронического миелолейкоза).

1. Миелоцитарного происхождения. Развивается в 2 стадии

Первая	Вторая
1. Нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз 2. Клетки костного мозга не отличаются от нормальных (но содержат филадельфийскую хромосому).	1. 3-6мес 2. Появление бластных форм (их количество нарастает). Бластный криз 3. Быстрый рост лейкоцитов 4. Увеличение селезенки и печени, лимфатических узлов. 5. Лейкозная инфильтрация 6. Геморрагический синдром

Осложнения:

1. Аутоинфекция

2. Стазы и тромбы (образуют огромное количество клеток в просвете сосуда)

3. Кровотечения (повреждение стенок сосудов)

4. Жировая дистрофия печени

5. Гемосидероз органов

Причины смерти:

1. Вторичная инфекция

2. Кровоизлияния

3. Тромбоэмболия

4. Печеночная недостаточность

Клиническое проявление:

· Субфебрильная температура, поты проливные

· Спленомегалия, и ув печени до 5-6 кг

· Оссалгия (при поколачивании по кости) т.к. идет гиперплазия костной ткани ее миелоидного ростка

· При инфильтрации клетками возможны различные некротические проявления: одышка, отеки, гингивиты, увеличение димфатических узлов.

· Перкуторно селезенка и печень значительно увеличены

· Картина крови:

o Лейкоцитоз

o В период обострения (молодые формы)

o Базофилия (4-5%) – доказывает миелолейкоз

o Лимфоцитопения

o Моноцитопения

o Гранулоцитопения (осложняется некрозами и и инфекцией слизистых оболочек)

o Цветовой показатель в норме, т.к. уменьшение числа эритроцитов идет параллельно с количеством гемоглобина

o Тромбоцитопения

o СОЭ увеличивается

o В пунктате костного мозга преобладают клетки миелоидного ряда

55. Симптоматология и диагностика лимфопролиферативного синдрома (на примере хронического лимфолейкоза).

Хронический лимфоцитарный лейкоз развивается из В-лимфоцитов

Осложнения:

6. Аутоиммунные реакции (гемолитическое и тромбоцитопеническое состояние).

a. Гемолитические состояния (гемолитическая желтуха, гемолитическая анемия, диабедезные кровоизлияния и гемосидероз).

b. Спленомегалия

c. Тромбоцитопения (иммуноаутоагрессивный генез)

d. Аллергические реакции немедленного типа

7. Сдавление воротной вены (развитие портальной гипертензии и асцита) – поражены лимфатические узлы брыжейки и ворот печени

8. Жировая дистрофия печени

9. Гемосидероз органов

Причины смерти:

5. Вторичная инфекция (например, пневмония)

6. Генерализация процесса

7. Анемия, геморрагический синдром (массивные кровоизлияния вследствие тромбоцитопении).

8. Терапия цитостатиками

Клинические проявления:

1. Преимущественное увеличение лимфатических узлов (тестоватой консистенции, не спаяны, безболезненны, размер может достигать грецкого ореха)

2. Отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени

3. Частые поражения кожи (инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай)

4. Диспепсические расстройства

5. Картина крови

a. Лимфоциты (80-95% белых клеток)

b. Тени Боткина-Гумрехта – это пятна, окрашенные подобно ядерному веществу лейкоцитов, обнаруживаемых при исследовании крови при лейкоцитолизе. Это остатки ядерного хроматина и свидетельствуют об их повышенной хрупкости.

c. Количество нейтрофилов уменьшено

d. Анемия и тромбоцитопения

e. В пунктате – огромное количество клеток лимфоидного ряда