Хронический лейкоз, лимфолейкоз, миелолейкоз.
Этиология
Этиология лейкозов до конца не ясна, придают значение следующим факторам:
• ионизирующее излучение;
• цитостатические средства; • воздействие бензола;
• некоторые вирусы, в частности вирус Эпстайна-Барр (ou virus de l’herpès 4).
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз – заболевание крови, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов,эозинофилов и базофилов) и их предшественников.
Клинические проявления
утомляемость, слабость, лихорадку, дискомфорт в брюшной полости, похудание. Селезёнка увеличена, увеличивается печень.
В терминальной стадии, характерно присоединение инфекций.
терминальная стадия характеризуется быстрым увеличением и инфарктами селезёнки, лихорадкой, болями в костях, появлением плотных очагов в коже, лимфатических узлах.
Лечение
трансплантация стволовых клеток костного мозга
химиотерапия : α-интерферона и цитарабина.
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз - опухоль из в основном зрелых лимфоцитов
Клинические проявления
Прогрессирование происходит медленно,
в клинической картине
слабость, повышенная утомляемость. Увеличенные лимфатические узлы, обычно образующие большие конгломераты в брюшной полости, могут приводить к компрессии органов (например, трахеи и пр.).
Обнаруживают тенденцию к анемии.
Геморрагические диатезы, гемофилия.
Геморрагические диатезы - это общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, выделяют:
• нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шен-ляйна-Геноха;
• патологию тромбоцитов - тромбоцитопения Верльгофа;
• нарушения в системе свертывания плазмы крови - гемофилия;
• тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.
Гемофилия
Гемофилия - коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания крови: VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приводит к увеличению времени свертывания крови. Гемофилия относится к наследственным заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена является мать больного.
Клинические проявления
Характерны длительные кровотечения, даже при незначительных механических повреждениях.
Возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения.
Лечение
используют криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В).
Злокачественное перерождение хронических лимфолейкозов проявляется чаще всего разрастанием крупных атипичных клеток в печени, селезенке, лимфатических узлах, и других органах.
Лечение
применение хлорамбуцила, циклофосфамида, флударабина.
возможно применение лучевой терапии.
Системная красная волчанка. Этиолгия, патогенез, клиника, лечение.
Системная красная волчанка (СКВ) - это системное заболевание, приводящее к образованию иммунокомплексного воспаления и повреждению многих органов и систем.(genetique)
Этиология
факторы окружающей среды - ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, лекарственных препаратов. длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.
Патогенез
Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые откладываются на базальной мембране сосудов многих органов. и приводят к различные признаки болезни.
Клинические проявления
Болезнь начинается постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении
Полиартрит, полиартралгии
Поражаются преимущественно мелкие суставы.
Эритематозные высыпания
на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», Полисерозит
в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита,
Поражение сердечно-сосудистой системы
Поражения легких
в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких.