Нарушения метаболизма, ассоциирующиеся с мкб

Гипоцитратурия

Нарушения об­ме­на маг­ния

Гипоцитратурия

Лимонная кис­ло­та это три­кар­бо­ло­вая кис­ло­та с рК_а1,2,3 - 2.9, 4.3 и 5.6 со­от­вет­с­т­вен­но. В плаз­ме ли­мон­ная кис­ло­та со­дер­жит­ся пре­иму­щес­т­вен­но в ви­де трёх­ва­лен­т­но­го ани­она Cit­ra­te^3-. Би­охи­ми­чес­ки, цит­рат яв­ля­ет­ся цен­т­раль­ным ком­по­нен­том цик­ла три­кар­бо­ло­вых кис­лот (цикл Креб­са) в ко­то­ром АТФ про­ду­ци­ру­ет­ся из глю­ко­зы и дру­гих прдук­тов. Внек­ле­точ­ная (плаз­мен­ная) кон­цен­т­ра­ция цит­ра­та очень ма­ла и пре­иму­щес­т­вен­но оп­ре­де­ля­ет­ся каль­ци­евы­ми, нат­ри­евы­ми и маг­ни­евы­ми со­ля­ми. Ки­шеч­ная аб­сор­б­ция - важ­ней­ший ис­точ­ник пос­туп­ле­ния цит­ра­та, а пе­чень и поч­ки - глав­ные ор­га­ны, где про­ис­хо­дит ме­та­бо­лизм и эк­с­к­ре­ция. Плаз­мен­ный уро­вень цит­ра­та уве­ли­чи­ва­ет­ся тран­зи­тор­но пос­ле неф­рэк­то­мии. По­чеч­ный тка­не­вой уро­вень цит­ра­та го­раз­до бо­лее плаз­мен­но­го по дан­ным боль­шин­с­т­ва ис­сле­до­ва­те­лей. Ин­те­рес уро­ло­гов к цит­ра­ту объ­яс­н­сет­ся его ин­ги­би­ру­ющей ролью при каль­ци­евом уро­ли­ти­азе. Ли­мон­ная кис­ло­та - ин­ги­би­тор об­ра­зо­ва­ния каль­ци­евых кам­ней. Свя­зы­ва­ясь с каль­ци­ем, ли­мон­ная кис­ло­та сни­жа­ет риск пре­ци­пи­та­ции каль­ция ок­са­ла­та и фос­фа­та. Ме­ха­низм ин­ги­би­ро­ва­ния зак­лю­ча­ет­ся в по­дав­ле­нии про­цес­сов крис­тал­ли­за­ции и об­ра­зо­ва­нии ком­п­лек­с­ных со­еди­не­ний­, за счет ко­то­рых про­ис­хо­дит сни­же­ние са­ту­ра­ции со­лей каль­ция.

Цитрат сво­бод­но филь­т­ру­ет­ся в по­чеч­ных клу­боч­ках. У че­ло­ве­ка при­мер­но 10 - 35 % про­филь­т­ро­вав­ше­го­ся цит­ра­та эк­с­к­ре­ти­ру­ет­ся с мо­чой. Цит­рат яв­ля­ет­ся глав­ным ор­га­ни­чес­ким ани­оном мо­чи. Ре­аб­сор­би­ро­ван­ный цит­рат пол­нос­тью ме­та­бо­ли­зи­ру­ет­ся до СО2 и Н2О, что обес­пе­чи­ва­ет до 10 % ок­си­да­ции мо­чи. Та­ким об­ра­зом, мо­че­вой цит­рат - это цит­рат, ко­то­рый был про­филь­т­ро­ван и не был ре­аб­сор­би­ро­ван. По­это­му ко­ли­чес­т­во мо­че­во­го цит­ра­та пре­иму­щес­т­вен­но оп­ре­де­ля­ет­ся ре­аб­сор­б­ци­ей и в мень­шей ме­ре филь­т­ра­ци­ей­, т.к. кон­цен­т­ра­ция цит­ра­та в плаз­ме низ­кая.

Гипоцитратурия как воз­мож­ный при­чин­ный фак­тор неф­ро­ли­ти­аза при­сут­с­т­ву­ет в 19 - 63 % слу­ча­ев МКБ. У этих боль­ных су­точ­ная эк­с­к­ре­ция цит­ра­та бы­ла ме­нее 350 мг. Из­вес­т­но, что цит­рат яв­ля­ет­ся ин­ги­би­то­ром крис­тал­ли­за­ции ок­са­ла­та и фос­фа­та каль­ция. При­ня­тый внутрь цит­рат ме­та­бо­ли­зи­ру­ет­ся до би­кар­бо­на­та, по­это­му ис­поль­зу­ет­ся как сред­с­т­во, под­ще­ла­чи­ва­ющее мо­чу и уве­ли­чи­ва­ющее уро­вень цит­ра­та в мо­че.

Факторы, на­ру­ша­ющие по­чеч­ную эк­с­к­ре­цию цит­ра­та.

Повышение эк­с­к­ре­ции

Алкалоз, ще­лоч­ной пи­ще­вой из­бы­ток, ли­тий­, каль­ци­то­нин, ви­та­мин D, каль­ций.

Снижение эк­с­к­ре­ции

Ацидоз, ди­арея или маль­аб­сор­б­ция, фи­зи­чес­кая наг­руз­ка, кис­лот­ный пи­ще­вой из­бы­ток, сни­же­ние ка­лия, го­ло­да­ние.

Нарушения обмена магния

Считается, что неф­ро­ли­ти­аз соп­ро­вож­да­ет­ся ги­по­маг­ни­ури­ей и встре­ча­ет­ся при­мер­но у 30 - 50 % боль­ных МКБ. Маг­ний яв­ля­ет­ся ак­ти­ва­то­ром мно­гих фер­мен­тов, ока­зы­ва­ет вли­яние на вы­де­ле­ние ща­ве­ле­вой кис­ло­ты и по­вы­ша­ет рас­т­во­ри­мость фос­фа­та каль­ция. Маг­ний так­же ре­гу­ли­ру­ет ста­биль­ность мо­чи как пе­ре­сы­щен­но­го рас­т­во­ра и пре­пят­с­т­ву­ет крис­тал­ли­за­ции. Кон­цен­т­ра­ция маг­ния ко­леб­лет­ся в дос­та­точ­но уз­ких пре­де­лах и на­ру­ше­ния его об­ме­на слу­ча­ют­ся при не­дос­тат­ке его в пи­ще, на­ру­ше­ни­ях вса­сы­ва­ния и фун­к­ции по­чек. Схе­ма­тич­но об­мен маг­ния пред­с­тав­лен на рис. 38.

Рис. 38. Ме­та­бо­лизм маг­ния в ор­га­низ­ме че­ло­ве­ка.

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПАЦИЕНТОВ

Аналитическая прог­рам­ма для па­ци­ен­тов с мо­че­ка­мен­ной бо­лез­нью

Стандартизация пре­ана­ли­ти­чес­ко­го эта­па ис­сле­до­ва­ния

Биохимическое ис­сле­до­ва­ние кро­ви и мо­чи

Общий ана­лиз мо­чи

Общий ана­лиз кро­ви

«Морфология мо­чи» при МКБ

Многофакторность ме­та­бо­ли­чес­ких на­ру­ше­ний при МКБ де­ла­ют эти­оло­ги­чес­кую ди­аг­нос­ти­ку дос­та­точ­но зат­руд­ни­тель­ной и оцен­ка при­чин­ных фак­то­ров, при­во­дя­щих к об­ра­зо­ва­нию кам­ня до нас­то­яще­го вре­ме­ни не яв­ля­ет­ся ру­тин­ной. Пос­ле дес­т­рук­ции и эли­ми­на­ции кам­ня ре­ци­див кам­не­об­ра­зо­ва­ния наб­лю­да­ет­ся у 50 % па­ци­ен­тов. Все спо­ры о том, сто­ит ли про­во­дить слож­ную ди­аг­нос­ти­ку нап­рав­лен­ную на по­иск при­чи­ны кам­не­об­ра­зо­ва­ния в ко­неч­ном ито­ге за­кан­чи­ва­ют­ся мне­ни­ем: па­ци­ен­тов с вы­со­ким рис­ком об­ра­зо­ва­ния кам­ней не­об­хо­ди­мо вы­яв­лять для пра­виль­но­го под­бо­ра ле­че­ния и пре­дуп­реж­де­ния ре­ци­ди­вов МКБ.

Такие рас­строй­ст­ва как по­даг­ра, по­чеч­ный ка­наль­це­вый аци­доз, ги­пе­рок­са­лу­рия, ги­пер­па­ра­ти­ре­оз, ин­фек­ция мо­че­во­го трак­та, цис­ти­ну­рия, ги­пе­ру­ри­ку­ри­чес­кая ги­пер­каль­ци­урия, дол­ж­ны быть иден­ти­фи­ци­ро­ва­ны.

Большинству из этих сос­то­яний воз­мож­но по­доб­рать спе­ци­фи­чес­кие и эф­фек­тив­ные схе­мы ле­че­ния, что не­сом­нен­но, сни­зит чис­ло ре­ци­ди­вов и не­об­хо­ди­мость вы­пол­не­ния ма­ни­пу­ля­ций по дес­т­рук­ции и эли­ми­на­ции кам­ней.

Диагностика ме­та­бо­ли­чес­ких на­ру­ше­ний тре­бу­ет два или три ви­зи­та, в за­ви­си­мос­ти от то­го, вы­пол­ня­ют­ся ли тес­ты с наг­руз­кой каль­ци­ем и ам­мо­ния хло­ри­дом (ри­су­нок 39).

Рисунок 39. Ди­аг­нос­ти­чес­кий ал­го­ритм кон­суль­ти­ро­ва­ния па­ци­ен­тов с МКБ.

Первый ви­зит:

анамнез (воз­раст, ког­да был ус­та­нов­лен ди­аг­ноз МКБ, при­цель­но спро­сить о вос­па­ли­тель­ных за­бо­ле­ва­ни­ях ки­шеч­ни­ка, по­даг­ре, пе­ре­не­сен­ных опе­ра­ци­ях, сар­ко­идо­зе, по­вы­шен­ной фун­к­ции па­ра­щи­то­вид­ных же­лез, ди­ете) см. таб­ли­цу 10.

общий ана­лиз кро­ви

общий ана­лиз мо­чи

биохимический ана­лиз кро­ви

биохимический ана­лиз мо­чи (24-х ча­со­вая про­ба, 16 и 8-ча­со­вые про­бы, ра­зо­вая пор­ция мо­чи с рас­че­том от­но­ше­ни­ий к кре­ати­ни­ну)

микробиологическое ис­сле­до­ва­ние мо­чи.

Второй ви­зит:

Если нет ме­та­бо­ли­чес­ких ано­ма­лий­, кон­суль­ти­ро­ва­ние па­ци­ен­та и ре­ко­мен­да­ции. Ес­ли вы­яв­ле­ны на­ру­ше­ния, до­пол­ни­тель­ные ис­сле­до­ва­ния:

паратгормон

нагрузочный тест с каль­ци­ем [103]

нагрузочный тест с ам­мо­ния хло­ри­дом [117]