Определение понятия, этиология и патогенез ДЦП.

Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) объединяет ряд синдромов, которые возникают в связи с повреждением мозга. ДЦП развивается в результате поражения головного и спинного мозга от разных причин на ранних стадиях внутриутробного развития плода и в родах. Основным

клиническим симптомом ДЦП является нарушение двигательной функции, связанной с задержкой развития

и неправильным развитием статокинетических рефлексов, патологией тонуса, парезами. Помимо нарушений в центральной нервной системе вторично в течение жизни возникают изменения в нервных и мышечных волокнах, суставах, связках, хрящах. К основному симптому ДЦП — двигательным расстройствам — в большей части случаев присоединяются нарушения психики, речи, зрения, слуха и др. У некоторых детей наблюдается судорожный синдром. Как указывалось выше, первое клиническое описание ДЦП было сделано В. Литтлем в 1853 г. В течение почти 100 лет ДЦП назывался болезнью Литтля. Однако термин «детский церебральный паралич» принадлежит 3. Фрейду в 1893 г. В 1958 г. на заседании ВОЗ в Оксфорде в классификации болезней этот термин утвердили и дали следующее определение : «Детский церебральный паралич — непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В 1993 г. Л.О. Бадалян предложил назвать детские церебральные параличи «дизонтогенетическими постуралъными дискинезиями. По данным ряда исследователей, решающая роль в возникновении ДЦП принадлежит факторам пренатального периода — от 37 до 60%, доля натальных — от 27 до 40%, а постнатальных — от 3 до 25. Вместе с тем отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны, лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60% — связаны с самими родами и в 10% — возникают после рождения в раннем возрасте.

Пренатальные факторы:

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

1. состояние здоровья матери; конституцию матери; соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери; вредные привычки; осложнения предыдущей беременности и др. при поражении сердечно-сосудистой системы у матери в 45% развивается метаболический ацидоз, вызывающий кислородную недостаточность плода, что в свою очередь в 12—40% осложняется асфиксией в родах. Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внутриутробная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Частота поражения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%.

2. отклонения в ходе беременности; могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие роды, которыми закончилась предыдущая беременность, лечение тиреоидными гормонами во время беременности, кровотечение в поздние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гормонов, внутриматочные повреждения.

3. факторы, нарушающие развитие плода; вес менее 1500 г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетические факторы.

Перинатальные факторы

К этим факторам относятся:

1. асфиксия в родах; особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тромбозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.

2. родовая травма.

Постнаталъные факторы

На постнаталъной стадии выделяются следующие причины отклонений:

— травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;

— инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;

— интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

— кислородная недостаточность: при удушении, утоплении и др.;

— при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.

Патогенез ДЦП

Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:

— неспецифические изменения самих клеток;

— изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом. Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наиболее активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП. Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств. Патологические изменения мозга у детей с различными формами ДЦП методом компьютерной томографии были установлены в 68% случаев. Самые тяжелые нарушения отмечались на компьютерной томограмме у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонически-астатической форме ДЦП.

6. Общая характеристика спастической диплегии.

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии. Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы бореабилитация дцпльных спастической диплегией при вертикализации:

-поза тройного сгибания, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

-поза балерины, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедреннреабилитация дцпых и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Наиболее отчетливо клиника спастической диплегии проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается редукция (обратное развитие) врожденных рефлексов позы и формирование выпрямляющих рефлексов. На этой основе происходит образование патологических мышечных взаимодействий (синергий, синкинезий), когда в попытку выполнения любого активного движения у больного одновременно включается неоправданно большое число мышц. Если ребенок самостоятельно ходит, его походка изменена (патологический двигательный стереотип), не устойчива: отмечаются раскачивания туловища при ходьбе, наклон вперед, ноги согнуты в коленных суставах или же, наоборот, отмечается переразгибание ног в коленных суставах в период опоры (рекурвация). В период переноса часто отмечается отвисание переднего отдела стопы. Опора осуществляется на передние отделы стоп (эквинус), передневнутренние (эквино-вальгус) или передненаружные отделы стоп (эквино-варус). Шаговые движение мелкие, семенящие, уменьшены амплитуда выноса бедра и голени вперед. В каждом шаге ребенок как будто «подпрыгивает» над опорой в попытке перенести центр масс тела вперед над опорой. Отсутствует т.н. задний толчок, т.е. ребенок не способен эффективно оттолкнуться стопой от опоры, чтобы сделать следующий шаг. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы) у самостоятельно или с поддержкой передвигающихся больных.