Ревматоидный артрит (ра - м05, м06)
Определение. Можно найти множество определений данной болезни. В «Энциклопедическом словаре медицинских терминов. М. , 1982. , т. 1, с. 93) дается следующее определение: РА – инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани, преимущественно в опорно-двигательном аппарате и длительным прогрессирующим или хроническим течением. В БМЭ (М. , 1984, т. 22, с. 91): РА – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным пораажением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. В любом случае - это тяжелое, хроническое заболевание, проявляющееся воспалительным артритом преимущественно суставов конечностей, как правило, симметричного характера. Возможны поражения кроветворной, сердечно-сосудистой и нервной систем, легких, глаз, слюнных желез и т. д.
Эпидемиология и проявляемость. В Европе и Америке РА болеет от 1 до 3 % всего населения. Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины (нелинейная сцепленность с полом), хотя в пожилом возрасте различие в частоте заболеваемости может нивелироваться. Болезнь проявляется чаще на 4 – 5-м десятилетии жизни, хотя может начаться и в любом возрасте. Значимость в частоте и проявляемости РА географических, климатических или бытовых факторов невелика. Считается, что сообщаемая редкость РА в тропическом поясе, скорее результат возрастных особенностей популяций и уровня медицины данного региона.
Этиология.По большому счету РА (как впрочем и многие другие болезни) - заболевание неизвестной этиологии. Имеются данные о значимости генетических факторов в этиологии РА. Так, среди гомозиготных близнецов конкордантность составляет 32% против 9% у гетерозиготных. У субъектов, болеющих РА, отмечена также повышенная выявляемость HLA антигенов DW4, DW14, DR4 и DR1. Антиген DW4 обнаруживают у 36 -72% больных РА, против 13-17, 2% в общей популяции, а DR4 - у 55-70% против 23-33% в популяции. Относительный риск развития РА для DR4-положительных лиц составляет 6,5, а внутри семьи он достигает 11, 4. У больных РА антиген DR4 один из участков бета цепи имеет особую последовательность аминокислотных остатков, из-за чего его называют ревматоидным эпитопом.
При наличии у индивидуума этих генетических маркеров риска, пусковыми факторами могут служить бактерии - кишечные палочки, иерсинии, клостридии и другие. Известно, что в генезе РА играют роль антитела к IgG- так называемый ревматоидный фактор (РФ). Установлено, что такие антитела появляются в крови животных при их повторной иммунизации Escherichia coli или некоторыми другими бактериями. Кроме того, сульфосалазин, резко уменьшающий число клостридий в фекалиях, приводит к ремиссии РА. Считается, что бактерии приводят к повреждению IgG и образуют с ними антигенные агрегированные комплексы, служащие в последующем пусковыми факторами иммунного воспаления.
Пусковыми факторами РА могут служить не только бактерии, но и вирусы, микоплазмы и другие микроорганизмы.
Патогенез. Экзогенный или эндогенный чужеродный антиген (агрегированный IgG?) распознается системой макрофаги-Т-лифоциты. Взаимодействие макрофагов и Т-лимфацитов запускает иммунный ответ. Макрофаги «представляют» антиген Т-хелперам, а последние стимулируют В-лимфоциты, которые становятся «фабриками» по производству РФ. Кроме того, В - лимфоциты «производят» растворимые медиаторы - лимфокины, которые модулируют фибробластоподобные синовиальные клетки. Последние, вместе с макрофагами, синтезируют и секретируют интерлейкины (ИЛ-1 и ИЛ-6), которые способствуют выработке коллагеназы, простагландинов и биологически активных веществ, приводящих к распаду коллагена и протеогликанов хряща, а также резорбции суставных поверхностей костей. Одновременно макрофаги посредством факторов роста стимулируют размножение эндотелиальных клеток сосудов и их миграцию в суставы. На границе синовиальной оболочки и хряща образуются паннусы - конгломераты из фибробластов, сосудистых и воспалительных клеток, что вызывает эрозирование хряща и кости. РФ, выделенный в синовиальную жидкость В-лимфоцитами, аккумулируется в синовиальной оболочке и активирует комплемент в синовиальной жидкости. Он также фагоцитируется макрофагами и нейтрофилами, что стимулирует образование цитокинов и высвобождение протеолитических ферментов, усиливающих воспаление. В последующем нормальный IgG начинает распознаваться иммунной системой как чужеродный, процесс переходит в русло аутоиммунного, что и становится причиной хронического, периодически активизирующегося процесса.
Классификация. Одной из доступных для практических врачей классификаций РА является предложенная Всесоюзным научным обществом ревматологов (1980), которая приводится ниже в небольшой модификации. Заболевание делится:
А. По формам: 1. РА (с уточнением - полиартрит, олигоартрит, монартрит). 2. РА с системными проявлениями (уточнить какими). 3. Особые формы РА (синдром Фелти, Стилла).
Б. По иммунологическим особенностям: серопозитивный и серонегативный (по выявляемости в крови РФ).
В. По течению: 1. Медленно-прогрессирующий. 2. Быстро-прогрессирующий. 3. Без заметного прогрессирования.
Г. По степени активности: 1. Ремиссия. 2. Минимальная активность. 3. Средняя и 4. Высокая активность.
Д. По функциональной способности больного: 1. Профессиональная трудоспособность сохранена. 2. Профессиональная трудоспособность утрачена. 3. Утрачена способность самообслуживания.
Е. Стадии болезни. Стадии РА определяются рентгенологически. 1 стадия - костные элементы суставов без изменений. 2 -начинающийся остеопороз в области суставов, возможна субкортикальная деструкция костей. 3 - разрушение сустава без анкилоза и 4-анкилозы, склерозирование суставов, образование остеофитов.
КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Данные расспроса
Жалобы. Доминирующей жалобой больных является постоянная боль во многих суставах, их опухание, плохое общее самочувствие. Если заболевание длится долго, то могут быть жалобы на деформацию суставов или их анкилозы, а также жалобы, связанные с поражением различных внутренних органов. Характерным признаком РА является скованность, появляющаяся после физического покоя, особенно после ночи, утром. Длительность скованности зависит от активности воспалительного процесса, однако, в любом случае утренняя скованность держится не менее часа.
Anamnesis morbi.В уточнении истории развития данного заболевания и ее дифференциации поможет знание ряда моментов, характерных для РА. Заболеванию может предшествовать продрома - слабость, недомогание, артралгии, миалгии. На этом фоне вскоре развивается острый артрит, чаще всего нескольких мелких суставов рук и (или) ног. Примерно у 2/3 больных заболевание проявляется симметричным вовлечением суставов в процесс. В последующем воспалительным процессом могут охватываться и другие суставы. При этом имеет место одна очень важная особенность, в определенной мере помогающая дифференциации РА в острой фазе от ревматического полиартрита. Она состоит в том, что при ревматизме существует как бы «очередность» поражения суставов - второй сустав поражается лишь после затихания воспаления в первом. Если же это РА, то процесс в первично пораженном суставе держится и тогда, когда воспаляется другой сустав.
Исходя из вышеуказанных данных, при собирании аnamnesis morbi следует уточнить, когда началось заболевание, сколько суставов и какие (мелкие или крупные) были вовлечены в процесс. Если имелась последовательность вовлечения в патологический процесс суставов необходима детализация –выяснение динамики – затихал ли процесс в одном суставе до начала в другом, или вовлечение нового сустава возникало на фоне продолжающегося процесса. Если имело место обследование, то следует спросить о степени повышения СОЭ, уровне гемоглобина. Уточняется эффективность лечебных мероприятий, какие лекарства назначались в поликлинических условиях. Как и при любом другом заболевании ведется опрос по переносимости лекарств, лекарственной или другого типа аллергии. У работающего человека уточняются вопросы страхового анамнеза.
Anamnesisvitae. В истории жизни следует уточнить моменты, могущие быть факторами риска РА - наследственность, проживание в областях с холодным климатом, перенесенные заболевания кишечника.