Легочная тромбоэндартерэктомия
Пациенты с подозреваемой ЛАГ должны подвергнуться оценке на предмет CTEPH. Как обсуждено в предыдущем тексте, скрининговый инструмент выбора для CTEPH – перфузионное сканирование. Если определена CTEPH, должна быть выполнена пульмоангиограмма. Пациенты, как полагают, являются кандидатами на легочную тромбоэндартерэктомию (PTE), если они имеют хирургически доступную болезнь и имеют приемлемый хирургический риск. Цель PTE состоит в том, чтобы удалить достаточный материал из
легочных артерий, чтобы существенно понизить PVR и улучшить сердечный выброс. Диагностическая оценка пациентов с CTEPH, хирургическая техника, и результаты были рассмотрены недавно (104). Эта сложная и спасательная терапия лучше всего выполняется в больших центрах, так как уровень знаний и опыта и требуемые системы поддержки недоступны для большинства больниц.
Правожелудочковое вспомогательное кровообращение
Развитие рефрактерной правосердечной недостаточности предвещает тяжелый прогноз у пациентов с ЛАГ. Лево- и бивентрикулярное вспомогательное кровообращение оказалось эффективным в поддержке пациентов
с тяжелой лево- и бивентрикулярной недостаточностью. Доклинические исследования показали использование правожелудочкового вспомогательного кровообращения (RVAD) в модели ЛГ (176). В то время как увеличивается поток литературы, демонстрирующей полезность RVAD у пациентов с острой послеоперационной недостаточностью ПЖ, часто в присутствии ЛГ, его полезность у пациентов с ЛАГ не была пока еще проверена.
Алгоритм лечения
Оптимальная терапия для пациента должна быть строго индивидуализирована. Необходимо принять во внимание много факторов, включая: тяжесть болезни, пути введения, побочные эффекты, сопутствующие
болезни, цели лечения и предпочтение клинициста. Алгоритм терапии ЛАГ представлен на рисунке 6 (99).
Рисунок 6. Алгоритм лечения ЛАГ.
Второстепенные методы лечения включают антикоагуляцию варфарином, которая рекомендуется у всех пациентов с ИЛАГ, если нет противопоказаний. Диуретики используются для лечения правосердечной недостаточности. Кислородом рекомендуется поддерживать кислородную насыщенность больше 90%.
*Острое вазодилататорное тестирование должно быть выполнено у всех пациентлв с ИЛАГ, которые могут быть потенциальными кандидатами на долгосрочную терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК). У пациентов с ЛАГ из-за причин, кроме ИЛАГ, очень низкий процент долгосрочного ответа на пероральные БКК, и ценность острого вазодилататорного тестирования у таких пациентов должна быть индивидуализирована. Пациенты ИЛАГ, у которых терапию БКК не рассмотривают, такие как с правосердечной недостаточностью или с гемодинамической нестабильностью, не должны подвергаться острому вазодилататорному тестированию.
†БКК показаны только для пациентов, у которых есть положительный острый вазодилататорный ответ, и такие пациенты должны тщательно набдюдаться и для безопасности и для эффективности.
‡ У пациентов, которые не имели положительного ответа на острое вазодилататорное тестирование и имеют низкий риск, основанный на клинической оценке (Таблица 2), пероральная терапия с ERA или PDE-5I должна быть первой линией рекомендуемой терапии. Если пероральная терапия не является соответствующей, другая оерапия должна быть основана на профиле пациента и побочных эффектах и риске каждой терапии.
§Для пациентов, которые имеют высокий риск, основанный на клинической оценке (Таблица 2), первой линией непрерывной внутривенной (в/в) терапии должны быть prostacyclin (epoprostenol или treprostinil). Если пациент не является кандидатом на непрерывную в/в терапию, другие методы лечения должны быть основаны на профиле пациента и побочных эффектах и риске каждой терапии. Epoprostenol улучшает толерантность к физической нагрузке, гемодинамику и выживаемость при ИЛАГ и является привилегированным выбором терапии для наиболее критически больных пациентов. Хотя это дорогой и трудный в управлении лечением препарат, epoprostenol - единственная терапия для ЛАГ, которая, как показано, продлевает выживаемость. Treprostinil можно назначать или через непрерывно в/в или подкожно (SC). Iloprost – аналог простациклина, назначаемый в виде ингаляций аэрозольным устройством 6 раз ежедневно. Антагонисты рецепторов эндотелина - пероральные методы лечения, которые улучшают переносимость нагрузки при ЛАГ. Тесты функции печени должны проверяться неопределенно долго ежемесячно. Ингибиторы Phosphodiesterase также улучшают переносимость нагрузки. Комбинированную терапию нужно рассматривать, когда пациенты не отвечают соответственно на начальную монотерапию (Таблица 8).
II Выбор времени для трансплантации легкого и/или предсердной септостомии является проблемным (недоказанным) и показан для пациентов, которые прогрессируют несмотря на оптимальное лечение.