Толерантность к физической нагрузке
В базовом исследовании эпопростенола при ИЛАГ тест 6МПТ, как находили, был независимым предиктором выживаемости, приводя к использованию этого теста как первичной конечной точки для многих проспективных исследований (76). Другие исследования поддержали прогностическую ценность этого теста; у пациентов, принимающих epoprostenol, тест 6МПТ до и после 3 месяцев терапии ассоциировался с выживаемостью посредством одномерного анализа (78,86).
Максимальное кислородное потребление (пик VO2), определенное в течение велоэргометрии, было
найдено как независимый предиктор выживаемости в 1 исследовании у пациентов с ИЛАГ (87); анализ Kaplan-Meier в этом исследовании показал, что у пациентов с пиковым VO2, больше 10.4 мл/кг/мин была значительно лучше 1-летняя выживаемость, чем у пациентов с более низкими пиковыми величинами VO2. Пациенты с максимальным системным артериальным давлением больше 120 мм рт. ст. также имели лучшую 1-летнюю выживаемость, чем те пациенты, которые не достигали такого системного артериального давления. У пациентов с ИЛАГ, леченых эпопростенолом, время работы на тредмиле может быть также предиктором выживаемости (77). Сердечно-лёгочное нагрузочное тестирование используется менее часто в клинических исследованиях из-за отсутствия методологического согласования среди различных центров. Как сообщают тредмил-тест Naughton-Balke в нагрузочных метаболических эквивалентах полезное средство для оценки функциональной способности у пациентов с ЛАГ (88).
Гемодинамика
Все больше в литературе гемодинамику рассматривают как важный предиктор выживаемости (70,77,78). В NIH
регистре 3 гемодинамических переменные были связаны с увеличенным риском смерти посредством одномерного анализа: увеличенное mPAP (отношение разногласий [OR]: 1.16; 95%-ый доверительный интервал:
1.05 - 1.28), увеличенное среднее правопредсердное давление (mRAP) (OR: 1.99; 95%-ый доверительный интервал: 1.47 - 2.69), и сниженный сердечный индекс (CI) (OR: 0.62; 95%-ый доверительный интервал: 0.46 - 0.82). Эти 3 переменные были также прогнозирующими при многомерном анализе. Данные регистра NIH
использовались для формулирования уравнения регрессии, в котором эти 3 переменные использовались для оценки выживаемости. Данные из Мексики в пре-эпопростеноловую эру поддерживают валидность NIH
уравнения, и указывает на важность других предсказателей, таких как снижение смешанного венозного кислорода (MVO2) и увеличение частоты сердечных сокращений (89). Интересно, что mPAP как предиктор не основывался на этих данных, а на его возможном уменьшении из-за правожелудочковой недостаточности.
Основные гемодинамические переменные, похоже, имеет меньшую прогностическую ценность у пациентов с ИДАГ, которые лечатся эпопростенолом (78). Основано на доступных данных и принято, что mRAP, CI, и mPAP являются предикторами выживаемости, с допущением, что, поскольку функция ПЖ ухудшается, mPAP может фактически уменьшиться. Опытные клиницисты используют для прогноза mRAP и CI вместе с другими клиническими параметрами.
При истинных вазодилятаторных ответах – прогноз превосходный, с 95%-ой выживаемостью за 5 лет (83,84). Хотя главная цель острого вазодилятаторного тестирования состоит в том, чтобы идентифицировать
пациентов, которые могут бы ответить на пероральные блокаторы кальциевых каналов, результаты вазодилятатораного тестирования имеют также прогностическое значение. Проблема заключается в том, имеет ли степень вазодилятаторного ответа прогностическое значение у пациентов, которые лечатся не блокаторами кальциевых каналов, и является спорной. Однако, блокаторы кальциевых каналов нельзя рассматривать как специфическую терапию ЛАГ, если нет острого ответа на короткодействующий вазодилятатор.
В большом ряду пациентов с ИЛАГ, получающих длительно внутривенный эпопростенол, острые изменение PVR после аденозина были предикторами выживаемости при одномерном анализе (77).
Эхокардиография
В то время как эхокардиография была базовым скринирующим тестом при ЛАГ, исследования, оценивающие прогностическую ценность эхокардиографических параметров были ограничены относительно маленькой серией. Оценивались расширение ПП и ПЖ, сниженная функция ПЖ, смещение межжелудочковой перегородки, трикуспидальная регургитация (TR), индекс Tei, и перикардиальный выпот. Присутствие любой степени перикардиального выпота является существенным предиктором смертности (90). Допплерэхокардиографический индекс (“индекс Tei” или индекс работы миокарда), индекс комбинированной
систолической и диастолической функции ПЖ, полученный делением суммы интервалов изоволюмического сокращения и расслабления на время изгнания, кажется, является неблагоприятным предиктором результата при одномерном анализе и многомерном регрессивном анализе (91,92). Клиницисты часто полагаются на субъективные определения ПП и ПЖ, чтобы принять клинические решения, даже без формальных измерений размера.