Кистозная почка у младенцев и детей

Клинические признаки. Младенческая форма заболевания прояв­ляется при рождении ребенка в виде диффузно увеличенных почек, почечной недостаточности и недоразвития внутрипеченочных желчных протоков. При детской форме заболевания наблюдается расширение расположенных в корковом веществе собирательных протоков, которое протекает бессимптомно и сочетается с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией. Насле­дуются обе формы заболевания по аутосомно-рецессивному типу. Почечная не­достаточность часто развивается в обоих случаях, но смерть в детском возрасте наступает в результате поражения печени.

Морфология. Младенческая форма заболевания характеризуется расшире­нием дистальных отделов канальцев и собирательных протоков и превращением их в растянутые кисты, располагающиеся в радиальном направлении, как пра­вило, в корковом веществе почки. Это приводит к тому, что размер почек увели­чивается, они приобретают губчатое строение. При детской форме заболевания число кист меньше, собирательные протоки, расположенные в корковом веще­стве почек, поражаются в меньшей степени, и размеры почек не столь сильно увеличены. Небольшие внутрипеченочные желчные протоки беспорядочно расши­рены, а области вблизи воротной вены заполняют крупные взаимосвязанные полости, выстланные гиперплазированным эпителием. При этой форме заболева­ния имеет место скорее портальный фиброз, а не дилатация и пролиферация мелких желчных протоков, и в позднем детском возрасте, как правило, разви­вается портальная гипертензия.

Диагностика и лечение. Кистозные почки у младенцев могут иметь достаточ­но большие размеры для того, чтобы вызвать затрудненное родоразрешение. При рождении они не функционируют и служат причиной развития олигурической почечной недостаточности, расстройства дыхания, гипертензии и застойной сердечной недостаточности. При внутривенной урографии можно получить пят­нистую нефрограмму с различной степенью задержки рентгеноконтрастного ве­щества в кистах, соответствующей расширенным собирательным протокам, рас­положенным в корковом и мозговом веществе почек. При выполнении ретроград­ной урографии видно, что почечные чашечки имеют закругленные концы, на­блюдается тубулярный рефлюкс. При детской форме заболевания результаты внутривенной урографии могут вызвать предположение о губчатых изменениях мозгового вещества почки вследствие выраженного расширения канальцев в моз­говом веществе. Часто развиваются почечная недостаточность и хроническое инфекционное заболевание.

Губчатая почка

Патология. При этом состоянии протоки Беллини, т. е. терминальные соби­рательные протоки, которые достигают концов сосочков и по которым моча по­ступает в почечную лоханку, расширены до размера кист и часто содержат кам­ни, состоящие из оксалата кальция. Почки при этом асимметричны, и более тя­жело пораженная почка имеет больший размер. Около верхушки каждого пора­женного сосочка обнаруживают одну или несколько медуллярных кист. Камни образуются в расположенных в терминальных собирательных протоках кистах или проксимальнее их (рис. 228-1). Изменения паренхимы вторичны по отноше­нию к внутрипочечной обструкции. Кисты выстланы кубическим эпителием, а иногда псевдомногослойным и многослойным плоским эпителием.

Рис. 228-1. Патологические изменения при губчатой почке. а — рентгенологическое изображение почки с губчатообразными изменениями мозгового вещества. На обзорной рентгенограмме брюшной полости обнаруживается множествен­ная двусторонняя кальцификация; б — рентгеноконтрастное вещество накапливается в расширенных и пораженных кистами терминальных собирательных протоках и затемняет кальцификаты.

Диагностика и лечение. Губчатые изменения мозгового вещества почек от­мечаются на 1 из 200 неотобранных внутривенных пиелограмм. Хотя большин­ство случаев заболевания спорадические, были описаны и случаи аутосомно-доминантного наследования. При губчатой почке различают две клинические картины в зависимости от возраста больного: одну в подростковом возрасте и другую в третьем или четвертом десятилетиях жизни. Образование камней, раз­витие инфекционного заболевания и гематурию отмечают в этих возрастных группах соответственно у 60, 35 и 30% больных. Часто встречаются сосочковый нефрокальциноз, обусловленнный наличием камней в кистах. Гиперкальцийурия развивается почти у половины из тех больных, у которых происходит образование камней, но она столь же распространена и при других видах болезни, связанной с образованием кальциевых камней (гл. 229). Гипертензия наблюдается не чаще, чем среди обычной популяции. Почечная недостаточность развивается редко, в основном у лиц с тяжелопротекающими почечнокаменной болезнью и/или ин­фекционным заболеванием почек.

Диагноз губчатой почки ставят на основании результатов внутривенной урографии. Выраженность обратного тока мочи из лоханки в канальцы различна: от простого покраснения сосочков до явного расширения канальцев у верхушек сосочков. Часто наблюдаются маленькие пирамидообразные кисты и нефрокаль­циноз, а сосочковые конкременты затемнены применяемыми при урографии рентгеноконтрастными средствами. Расширенные собирательные протоки с трудом заполняются во время ретроградной пиелографии, и поэтому рентгеноконтраст­ное вещество остается отделенным от сосочковых конкрементов в кистах.

Больные без явных симптомов заболевания не нуждаются в каком-либо лечении, им целесообразно лишь избегать гипогидратации организма, снижая тем самым риск образования камней. Следует попытаться выявить метаболиче­скую этиологию образования камней и провести общепринятое лечение; лечение больных с инфекционным заболеванием и урологическими последствиями обра­зования камней описано в гл. 229. Больные с губчатой почкой чрезвычайно вос­приимчивы к развитию инфекционных заболеваний, поэтому нужно свести к ми­нимуму урологические инструментальные манипуляции.