Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами.

Дилатация сердца и застойная сердечная недостаточность без явной причины могут появиться в последние месяцы беременности или в первые несколько месяцев после родов. Этиология этих состояний неизвестна, но они могут быть связаны с ранее сущест­вовавшей кардиомиопатией, не проявившейся до беременности. При аутопсии в подобных случаях выявляют увеличение сердца, часто с пристеночными тром­бами и гистологическими признаками дегенерации и фиброза миокарда. Чаще болеют женщины негроидной расы в возрасте старше 30 лет. Хотя некоторые больные испытывали недостаточность питания, убедительных доказательств этио­логической роли этого нет. Клинические признаки и принципы лечения больных с данным видом кардиомиопатии аналогичны таковым при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Прогноз у подобных больных зависит от того, нормализуются ли размеры сердца после первого эпизода застойной сердечной недостаточности. Если по­следнее имеет место, последующие беременности в ряде случаев могут протекать нормально. Если же сердце остается увеличенным, при последующих беремен­ностях степень повреждения миокарда часто возрастает, что в конечном счете приводит к рефрактерной застойной сердечной недостаточности и смерти. Жен­щинам, оставшимся в живых, рекомендуют избегать повторных беременностей, особенно в тех случаях, когда сохраняется кардиомегалия.

Нейромышечное заболевание

(см. также гл. 357). Поражение сердца часто сопровождает многие мышечные дистрофии. При прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна на вовлечение миокарда указывают такие характерные электрокардиографические признаки, как высокие зубцы R в правых грудных отведениях с отношением R/S более 1,0 нередко в сочетании с глубоким зуб­цом Q в отведениях от конечностей и в латеральных грудных отведениях. Эти признаки специфичны для данной патологии и не выявляются при других формах мышечной дистрофии. Электрокардиографические нарушения появляются в результате селективного трансмурального некроза в заднебазальной области левого желудочка и сосочковой мышце. Часто регистрируют разнообразные су­правентрикулярные и желудочковые аритмии. Застойная сердечная недостаточ­ность может начать быстро прогрессировать после многих лет относительно ста­бильного состояния гемодинамики, когда отклонения от нормы проявлялись лишь на ЭКГ.

Миотоническая дистрофия характеризуется различными измене­ниями на ЭКГ, в особенности нарушениями образования импульса и его проведения, при этом другие явные признаки заболевания встречаются редко. Вследствие нарушения образования импульса и его проведения основная опасность для подобных больных заключается в синкопе и внезапной смерти; при возможности эффективной может быть имплантация постоянного водителя ритма. При дистрофии мышц плечевого и тазового пояса и плече-лопаточно-лицевой миопатии патология со стороны сердца встреча­ется редко и не носит выраженного характера. При атаксии Фридрейха сердце поражается практически у 50 % больных. В настоящее время принято считать, что поражение сердца при атаксии Фридрейха аналогично таковому в случае гипертрофической кардиомиопатии, хотя оно типично и для концентриче­ской формы (с симметрической гипертрофией перегородки и свободной стенки левого желудочка) и при нем отсутствует беспорядочное расположение клеток, характерное для гипертрофической кардиомиопатии. На ЭКГ могут быть зареги­стрированы неадекватная синусовая тахикардия и разнообразные аритмии, а также гипертрофия желудочка и изменение сегмента ST и зубца Т. На эхокардиограмме выявляют гипертрофию левого желудочка и изредка появление дина­мической обструкции кровотока из левого желудочка.

Лекарственные препараты.

Самые разнообразные лекарственные препараты могут служить причиной острого повреждения миокарда, вызвав воспаление (миокардит), либо воздействовать на миокард длительно, постепенно вызывая его повреждение, как это наблюдается при идиопатической дилатационной кардио­миопатии. Следствием действия некоторых препаратов является появление лишь электрокардиографических нарушений, в то время как другие приводят к вне­запному появлению застойной сердечной недостаточности и смерти. Производные антрациклина, в частности доксорубицин (адриамицин), являясь мощны­ми противоопухолевыми препаратами, в больших дозах (доксорубицин в дозе более 550 мг/м²) могут вызвать фатальную сердечную недостаточность. Веро­ятно, возникновение сердечной недостаточности зависит не только от дозы препа­рата, но и от наличия или отсутствия различных факторов риска [облучение сердца, возраст старше 70 лет, сопутствующие заболевания сердца, артериальная гипертензия, применение циклофосфамида (циклофосфан)]. При применении доксорубицина в любых дозах больные, имеющие эти факторы риска, подвер­жены развитию сердечной недостаточности в 8—10 раз чаще, чем больные, не имеющие этих факторов риска. Радионуклидная вентрикулография (гл. 179) может выявить доклинические признаки нарушения функции левого желудочка и облегчает подбор дозы препарата.

У 50 % больных без клинических признаков заболевания, получавших стандартные дозы препарата, в течение многих лет после прекращения лечения при радионуклидной вентрикулографии может выявляться дисфункция левого желудочка. Предпринятые недавно попытки усовершенствовать режим приема препарата с помощью более медленного введения уменьшили риск кардиотоксич-ности. Циклофосфамид, назначаемый в больших дозах, может вызывать застойную сердечную недостаточность остро или в течение 2 нед после начала лечения. Характерными гистологическими признаками являются отек миокарда и геморрагический некроз. В редких случаях у больных, получающих 5-флюороурацил (фторурацил), появляются боль в грудной клетке и электрокардиогра­фические признаки ишемии миокарда или инфаркта. Электрокардиографические изменения и аритмии могут быть результатом лечения антидепрессантами, фенотиазином, эметином, препаратами лития и различными аэрозолями.