II. С вторичным вовлечением миокарда

А. Инфекционные (D)

1. Вирусный миокардит

2. Бактериальный миокардит

3. Грибковый миокардит

4. Протозойный миокардит

5. Метазойный миокардит

Б. Метаболические (D)

В. Наследственные (D, R)

1. Болезнь накопления гликогена

2. Мукополисахаридозы

Г. Дефицитные (D)

1. Электролитные

2. Алиментарные

Д. Болезни соединительной ткани

1. Системная красная волчанка

2. Узелковый полиартериит

3. Ревматоидный артрит

4. Склеродермия

5. Дерматомиозит

Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D)

1. Амилоидоз

2. Саркоидоз

3. Злокачественные новообразования

4. Гемохроматоз

Ж. Нейромышечные заболевания (D)

1. Мышечная дистрофия

2. Миотоническая дистрофия

3. Атаксия Фридрейха

4. Болезнь Рефсума

З. Чувствительность и токсические реакции (D)

1. Алкоголь

2. Радиация

3. Лекарственные препараты

И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D)

К. Эндокардиальные фиброэластозы (R)

Примечание. Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D (дилатационная), R (рестриктивная), Н (гипертрофи­ческая) кардиомиопатия.

Из: Адаптировано из WHO/ISFC целевого сообщения по определению и класси­фикации кардиомиопатий, 1980.

Лабораторные исследования. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галли­ем 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

1. Дилатационная (застойная): увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/или правого желудочков

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типич­ных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

Таблица 192-3. Лабораторная диагностика кардиомиопатий

Метод исследования	Дилатационная (застойная)	Рестриктивная	Гипертрофическая
Рентгенограмма грудной клетки	Умеренное или выраженное уве­личение сердца; легочная венозная гипертензия	Незначительное увеличение сердца	Незначительное умеренное увеличе­ние сердца
Электрокардио­грамма	Изменение сег­мента ST и зуб­ца Т	Низкий вольтаж, нарушение проводимости	Изменение сегмента ST и зубца Т; гипертрофия левого желудочка; изме­ненные зубцы
Эхокардио-грамма	Дилатация и дисфункция лево­го желудочка	Утолщение стен­ки левого желу­дочка; нормальная систолическая функция	Асимметрическая гипертрофия пере­городки (АГП); си­столическое движе­ние вперед (СДВ) левого предсердно-желудочкового (мит­рального) клапана
Радиоизотопные исследования	Дилатация и дисфункция лево­го желудочка (RVG)	Нормальная си­столическая функ­ция (RVG)	Выраженная си­столическая функ­ция (RVG); асим­метрическая ги­пертрофия перего­родки (RVG) или 201Tl
Катетеризация сердца	Дилатация и дисфункция лево­го желудочка; по­вышенное давле­ние наполнения лево- и часто пра­востороннее	Нормальная си­столическая функ­ция; повышенное давление наполне­ния лево- и право­стороннее	Выраженная си­столическая функ­ция; динамическая обструкция кровотока из левого же­лудочка; повышен­ное лево- и право­стороннее давление наполнения

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда уве­личивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диа­столическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биоп­сия (гл. 180) помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У неко­торых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системны­ми эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардио­миопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избе­гать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограни­ченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препара­тами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный эксперименталь­ный препарат милринон (Milrinone) (гл. 182). Больным с дилатационной кардио­миопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостерои­ды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожно­стью показаны b-адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Пока­зания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомни­тельными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клини­ческих испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лече­ния подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплан­тация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым тече­нием заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих проти­вопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца (гл. 182).

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатацион­ной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомио­патия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардио­миопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Алкогольная кардиомиопатия.

У лиц, потребляющих большое количество алкоголя в течение многих лет, может развиться клиническая картина, идентич­ная таковой при дилатационной кардиомиопатии. Безусловно, алкогольная кар­диомиопатия — основная форма вторичных кардиомиопатий в странах Запада. Прекращение потребления алкоголя до того, как развилась выраженная сер­дечная недостаточность, может остановить прогрессирование или даже привести к обратному развитию болезни, тогда как первичные кардиомиопатии характе­ризуются постоянным прогрессированием заболевания. Алкоголики с выраженной сердечной недостаточностью имеют плохой прогноз, особенно тогда, когда они продолжают прием алкоголя. Менее 25 % из них живут более 3 лет. Ключом к лечению больных с алкогольной кардиомиопатией является полный и постоянный отказ от потребления алкоголя. Хотя у некоторых из этих больных может наблю­даться дефицит тиамина, алкогольные кардиомиопатии связаны с низким сердеч­ным выбросом и системной вазоконстрикцией.

Напротив, заболевания сердца при бери-бери (дефицит тиамина) (гл. 76 и 193) характеризуются увеличенным сердечным выбросом и сниженным перифери­ческим сосудистым сопротивлением. Таким образом, дефицит тиамина сам по себе не должен вызывать алкогольную кардиомиопатию. Еще одно проявление токсического действия алкоголя на сердце можно обнаружить у лиц без явных признаков сердечной недостаточности. Оно заключается в появлении повторных суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий. Это состояние, носящее на­звание «праздничного сердечного синдрома», в типичных случаях возникает после пьяного кутежа и чаще всего проявляется мерцанием предсердий, далее — трепетанием предсердий и желудочковой экстрасистолией.