D59. Приобретенная гемолитическая анемия
| Нозологическая форма | Наименование и частота лабораторных и диагностических исследований | Медицинские осмотры СМР | Частота наблюдения | Медицинские осмотры-ВОП | Частота наблюдения | Консультация профильных специалистов | Частота наблюдения | Основные лечебно-оздоровительные мероприятия | Критерии эффективности диспансеризации и перевода с одной диспансерной группы в другую | Сроки наблюдения и индикаторы снятия с учета |
| □ D59. Приобретенная гемолитическая анемия D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая Холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3). гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р55.), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6) D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия D59.3 Гемолитико-уремический синдром D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели). Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3) D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая. Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3) D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии 1 D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая. | OAK с определением количества ретикулоцитов и морфологическим исследованием эритроцитов - 4 раза в год (в течение 2-3 дней) - Биохимический анализ крови на содержание билирубина и его фракций, сывороточного железа - 4 раза в год (в течение 1 недели) - Исследование осмотической резистентности эритроцитов, Определение диаметра и индекса сферичности эритроцитов (Кривая Прайса-Джонса), - Электрофорез гемоглобина, - Определение уровня ферментов глюкозо-6 фосфат-дегидрогеназы, пируват-киназы -Проба Кумбса - Общий анализ мочи - 2 раза в год (в течение 1 недели) -УДЗ селезенки и печени -2 раза в год (в течение 1 недели). | Направление и контроль за соблюдением частоты лабораторных и других диагностических исследований. Действие по маршруту пациента, при проявлении признаков прогрессирования и изменения лабораторных показателей направление к ВОП | 4 раза в год | Контроль за состоянием пациента. При появлении факторов риска коррекция терапии. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса госпитализации. При отсутствии эффективности и лечения в течении 1-мес. Направление к врачу-гематологу. | 2 раза в год (плановая), по показаниям частота может увеличиться | Врач-гематолог | При отсутствии эффективности лечения на уровне ВОП | Рекомендации по навыкам здорового образа жизни. Коррекция факторов риска. Психопрофилактика. Терапия (глюкокортикоиды и цитостатики по схеме) | Увеличение клинических показателей. Сопутствующие заболевание. | Наблюдение пожизненно. |
D66, D67, D68 Гемофилия
| Нозологическая форма | Наименование и частота лабораторных и диагностических исследований | Медицинские осмотры СМР | Частота наблюдения | Медицинские осмотры-ВОП | Частота наблюдения | Консультация профильных специалистов | Частота наблюдения | Основные лечебно-оздоровительные мероприятия | Критерии эффективности диспансеризации и перевода с одной диспансерной группы в другую | Сроки наблюдения и индикаторы снятия с учета |
| D66, D67, D68 Гемофилия D66 Наследственный дефицит фактора VIII D67 Наследственный дефицит фактора IX D68.0 Болезнь Виллебранда D68.1 Наследственный дефицит фактора XI D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное | OAK развернутый + тромбоциты, свертываемость крови, длительность кровотечения - 4 раза в год (в течение 2-3 дней), Биохимический анализ крови, коагулограмма, Определение факторов VIII, IX, фактора, Виллебранда. ОАМ, кал на яйца глист -4 раза в год (в течение 1 недели) Рентгенография суставов, Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза- 2 раза в год (в течение 1 недели). Другие обследования по показаниям. | Направление и контроль за соблюдением частоты лабораторных и других диагностических исследований. Действие по маршруту пациента, при проявлении признаков прогрессирования и изменения лабораторных показателей -направление к ВОП | 4 раза в год | Контроль за состоянием пациента. При появлении факторов риска коррекция терапии. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса госпитализации. При отсутствии эффективности и лечения в течении 1-мес. Направление к врачу-гематологу. | 2 раза в год (плановая), по показаниям частота может увеличиться | Врач-гематолог, при наличии клинических проявлений: уролог, стоматолог, хирург, ортопед, невропатолог, ЛОР-врач, психолог. | При отсутствии эффективности лечения на уровне ВОП | Режим, диета. Медикаментозная терапия - по показаниям (В/в введение концентратов факторов свертывания). Психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и профориентация; профилактика травматизма. ЛФК, массаж, плавание, физиотерапевтическое лечение суставов, санация очагов хронической инфекции любая манипуляция, даже экстракция зуба в специализированно м учреждении, под контролем гематолога, с фактором. Медико-генетическое консультирование. Санаторно-курортное лечение. | Отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом. | Наблюдение пожизненно, Оформление инвалидности с детства |
