Особенности неврологических синдромов при ДЭП.

1. Цефалгический синдром.

Встречается часто, постоянен по проявлениям, полиморфен, не имеет прямой связи с конкретными сосудистыми факторами (исключая гипертонические кризы). По мере прогрессирования ДЭП частота цефалгии уменьшается. Имеется связь головной боли с изменениями психо–эмоционального состояния, с астенией, тревожной депрессией – т.е. по типу это головные боли напряжения.

Если имеются проявления остеохондроза шейного отдела позвоночника – головные боли могут сопровождаться напряжением перикраниальных мышц, венозной дисфункцией.

2. Вестибуло-мозжечковый синдром.

Встречается часто, у 50 % больных имеются жалобы на

головокружение, неустойчивость при ходьбе, объективно часто

выявляются признаки вестибулярной дисфункции в виде нистагма,

координаторных нарушений, динамическая атаксия выражена меньше,

чем статическая. По мере развития ДЭП жалобы уменьшаются, а

проявление синдрома увеличивается. Причиной развития синдрома в

большинстве случаев – хроническая недостаточность кровообращения

в бассейне вертебро - базилярных артерий. В таких случаях обычно

имеются и другие признаки поражения мозжечка и стволовых

образований этого бассейна.

Головокружение, неустойчивость при ходьбе, шум в голове могут быть

связаны как с возрастными изменениями вестибулярного аппарата,

двигательной системы и ишемической невропатией VIII нерва – так и

с поражением лобно-стволовых путей. В последнем случае возникает

феномен лобной атаксии или апраксии ходьбы, когда при хорошем

выполнении координаторных проб значительно страдает только

ходьба. При отсутствии парезов пациент ходит мелкими шажками,

ноги «прилипают» к полу, «шаркающая походка».

В таких случаях на МРТ – значительная гидроцефалия наряду с

корковой атрофией. Одной из наиболее частых разновидностей

хронической мозговой недостаточности является вертебрально-

базилярная недостаточность (ВБН).

Причиной ВБН могут быть не только атеросклеротические стенозы

позвоночных артерий (ПА), но и их деформация, врожденная

гипоплазия одной из ПА, компрессия ПА на половине пути

прохождения в костном канале и т. д.

Для ВБН характерны: частые приступы головокружения,

сопровождающиеся тошнотой, а иногда и рвотой; шаткость походки;

затылочные головные боли; снижение слуха, шум в ушах; снижение

памяти на текущие события; приступы «затуманивания» зрения,

возникновение «пятен», «зигзагов» в поле зрения; приступы

внезапного падения, как правило, без потери сознания (дроп – атаки).

3. Пирамидный синдром.

При клиническом благоприятном течении ДЭП этот синдром проявляется легкой симптоматикой: обычно слабо выраженные парезы (с проявлением патологических пирамидных рефлексов); анизорефлексия; диффузное оживление глубоких рефлексов.

Отмечаются рефлексы орального автоматизма, псевдобульбарный синдром. Все эти признаки характерны для мелкоочагового поражения головного мозга.

После эпизодов ОНМК могут появляться и выраженные парезы. Однако при значительной асимметрии пирамидных расстройств необходимо исключать объемные внутричерепные процессы, последствия травм.

4. Псевдобульбарный синдром сосудистого генеза.

Развивается при наличии множественных мелких очагов размягчения в обоих полушариях (кора лобных долей, внутренняя капсула, верхние отделы мозгового ствола) на фоне выраженного атеросклеротического поражения крупных и мелких церебральных сосудов.

На МРТ, КТ – визуализируются множественные ишемические очаги, лейкоареоз, атрофия мозгового вещества с расширением ликворных пространств.

Характерны нарушения по типу дизартрии, дисфагии, дисфонии. Голос становится тихим, монотонным. Повышенное слюнотечение. Нередко нарушается контроль за функциями тазовых органов, выявляются мнестико-интеллектуальные расстройства.

Различают три клинических варианта:

- корково-подкорковый: парез жевательной мускулатуры, мышц лица, языка,

глотки;

- стриатный (у более пожилых): дизартрия, дисфагия, гипокинезия и мышечная ригидность, мнестико - интеллектуальные расстройства, рефлексы орального автоматизма;

- понтинный: дизартрия, тетра - или пара – парез.

5. Амиостатический синдром(синдром паркинсонизма, паркинсоноподобный синдром).

Встречается у 70 % больных с ДЭП. Не является отдельным проявлением, входит в комплекс неврологических расстройств – наряду с пирамидным, псевдобульбарным, дискоординаторным, психоорганическим синдромами.

Возникает при двухстороннем повреждении корково - стриарных и корково-стволовых связей.

При МРТ, КТ выявляется значительная наружная (корковая) и внутренняя (перивентрикулярная) атрофия с гидроцефалией, множественные очаги пониженной плотности.

Подкорковый сосудистый паркинсоноподобный синдром при ДЭП имеет особенности, отличные от болезни Паркинсона (где в основе дегенеративный процесс):

- нет согбенной позы

- нет пропульсии

- легкая выраженность тремора

- наличие сопутствующих пирамидных, мозжечковых, бульбарных нарушений

- наличие признаков ранней деменции

- препараты эль-допа не помогают

- имеются ишемические очаги в подкорке при КТ, МРТ

- тонус изменен преимущественно в ногах, так называемый «паркинсонизм нижней половины тела»

- обычно поражается одна сторона

- нередко встречается ортостатическая гипотензия, ранняя постуральная неустойчивость

- паркинсоноподобный синдром усиливается при приеме препаратов раувольфии, циннаризина, допегита, церукала и особенно нейролептиков (сонапакс, лепонекс и др.). У больных ДЭП с синдромом паркинсонизма эти препараты не назначаются.

Для болезни Паркинсона характерна согбенная поза; наличие пропульсии; отсутствие мозжечковых и пирамидных синдромов; значительная выраженность тремора; развитие деменции только в поздних стадиях дегенеративного процесса; помогают препараты эль-допа; нет ишемических очагов в подкорке при МРТ, КТ; гидроцефалия развивается лишь в поздних стадиях; изменения тонуса начинаются с рук. Характерно наличие хотя бы 2-х признаков из трех: ригидность, гипокинезия, тремор.

Установлено, что только от 2 до 7 % случаев паркинсонизма – сосудистого генеза, в 80 % - болезнь Паркинсона (руководители, артисты и др.), долго сохраняются интеллектуально.

6. Когнитивные (познавательные) расстройства, психопатологический синдром.

Эмоционально-аффективные расстройства наблюдаются во всех стадиях ДЭП. Снижение памяти и интеллекта встречается у 100 % больных с ДЭП во всех стадиях. В первой стадии снижается оперативная память и внимание, но интеллектуальная работа сохранена. Для ранней стадии характерны также неврозоподобные, астенические, астено-депрессивные нарушения, затем к ним присоединяются дисмнестические и интеллектуальные расстройства.

Депрессия отмечается у 25 % больных с сосудистой деменцией. Она чаще возникает при субкортикальной локализации ишемических очагов, чем при поражении коры.

Во второй стадии – углубляются нарушения памяти и внимания, нарастают интеллектуальные расстройства, снижается работоспособность, уменьшается круг интересов, но больные себя обслуживают полностью.

В третьей стадии - деменция разной степени выраженности и социальная дезадаптация, депрессия, нарушения походки, тазовые нарушения (инконтиненция – неудержание) и др. неврологические синдромы.

На КТ, МРТ – множественные инфаркты различного размера и локализации.

Когнитивные расстройства при ДЭП необходимо дифференцировать от так назыаваемой псевдодеменции, когда при одном-единственном инсульте в функционально значимых зонах мозга (таламус, гиппокамп, лобная доля, правое полушарие) могут появиться (а в ходе лечения – пройти) когнитивные нарушения. Так, при инфаркте лобной доли наступает снижение круга интересов, расторможенность, аспонтанность; при инфаркте в правом полушарии – анозогнозия, апраксия, снижение чувства такта, психической и двигательной активности, расторможенность; инсульт в гиппокампальной области сопровождается нарушением памяти на текущие события с конфабуляциями (Корсаковский синдром); инсульт в области таламуса может сопровождаться выраженным снижением памяти и интеллекта.

Прогрессирующее снижение интеллекта, нарушение поведения и изменение личности больного (т. е. деменция) обычно обусловлена диффузным органическим поражением обоих полушарий. И, помимо ДЭП, может быть вызваны хроническим алкоголизмом, последствиями отравления угарным газом, ушиба головного мозга, при нормотензивной гидроцефалии, болезни Крейтцфельда – Якоба, ВИЧ-инфекции, - но чаще всего в популяции населения встречаются так называемые наследственные (сенильные, атрофические) деменции (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь диффузных телец Леви).

На атрофические формы деменции приходится 50 – 60 % случаев деменции, 20 % - на сосудистую и 15 % - на остальные виды деменции (травмы, отравления и др.).

Начальные проявления болезни Альцгеймера - суетливость, постоянная псевдодеятельность по реализации какой-то идеи; при сосудистых расстройствах – на первом плане не суетливость, а аспонтанность.

Отличить сосудистую деменцию от атрофической (наследственной, сенильной) помогает «ишемическая шкала» Хачинского (предложена в 1975г.) Достоверность – 80–90 %.

1. Внезапное начало – 2 балла

2. Инсульт в анамнезе – 2 б

3. Субъективные расстройства – 2 б

4. Очаговые симптомы – 2 б

5. Очаги пониженной плотности при КТ – 2 б

6. Изменение в походке – 1 б

7. Лабильность настроения – 2 б

8. Ночная дезориентировка – 1 б

9. Относительная сохранность личности – 1 б

10. Депрессия – 1 б

11. Соматические жалобы – 1 б

12. Эмоциональная лабильность – 1 б

13. Артериальная гипертензия – 1 б

Общее количество баллов от 0 до 2 соответствует сенильной деменции Альцгеймеровского типа, от 5 до 7 – мультиинфарктной сосудистой деменции, при 3 – 4 баллах – диагноз неопределенный.

Эта шкала не может помочь в случае смешанной деменции (т. е. сосудистой + атрофической).

Для наследственных форм деменции больше присущи семейные формы, постепенное прогрессирование и лишь в поздних стадиях появляются двигательные, координаторные дефекты, эпиприпадки.

Для выявления когнитивных расстройств можно использовать простые нейропсихологические пробы (Бурдона, Шульте, исследования памяти, кинетической, на речевую активность), а также использовать краткий опросник психических функций клиники МЭЙО (США), другие краткие шкалы оценки психического статуса – см. в приложении.

Условия проведения тестов: ясное сознание больного, отсутствие афазии, сохранность всех видов ориентировки (все это оценивается в предварительной беседе, при осмотре, сборе анамнеза).

7. Пароксизмальные расстройства при ДЭП.

Встречаются часто во 2 – 3 стадиях: падения, синкопальные состояния, эпилептические припадки, синдром преходящей глубокой амнезии. Эти расстройства связаны не только с дисциркуляцией крови в головном мозге, но и в связи с развитием параллельных или взаимосвязанных соматических расстройств (сердечно – сосудистых, вертеброгенных, ортопедических, эндокринно – обменных, психических и др.).

«Поздняя эпилепсия» у пожилых и в старческом возрасте нередко связана с гемодинамическими расстройствами (сердечные аритмии, гипертонические кризы, подъемы АД и др.). В их основе – диффузная и локальная мозговая гипоксия; возможны ОНМК преходящего характера в вертебро – базилярном и коротидном бассейнах.

Однако при развитии эпилепсии в пожилом и старческом возрасте – после первого эпизода необходимо срочно исключить инфаркт миокарда, аритмии, тромбоэмболию легочной артерии, внутреннее кровотечение, субарахноидальное кровоизлияние, объемный внутричерепной процесс, гнойный менингит.

Диагностика ДЭП.

Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть обнаружены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании.

Возраст больного или наличие у него сосудистых факторов риска не могут служить основными диагностическими критериями.

В пользу ДЭП могут свидетельствовать обнаружение когнитивных расстройств, их сочетание с аффективными нарушениями и неврологическими симптомами со стороны глубинных отделов мозга

(например: дизартрия, экстрапирамидные знаки, нарушение ходьбы и др.); постепенное начало и прогрессирующее или ступенеобразное течение. При быстром темпе прогрессирования, смена стадий – быстрее, чем за 2 года, при среднем – за 2 – 5 лет, при медленном темпе – более чем за 5 лет. Облегчают диагностику данные дополнительных методов исследования, указывающие на поражение мозговых сосудов и/или вещества мозга. Так, КТ или МРТ позволяют: исключить опухоль, гидроцефалию; обнаружить лейкоареоз, лакунарные очаги, более крупные корковые и подкорковые инфаркты; вторичную атрофию мозга, проявляющуюся расширением желудочковой системы и корковых борозд.

Умеренные когнитивные расстройства возникают, когда распространенность лейкоареоза превышает 10 % белого вещества полушарий, а деменция – при превышении ¼ объема белого вещества полушарий.

При наличии лакун выраженность когнитивных расстройств зависит не столько от числа лакунарных очагов, сколько от их локализации (глубинные отделы лобных долей, головка хвостатого ядра, таламус, переднее бедро внутренней капсулы).

Выраженность когнитивных расстройств увеличивается при двухстороннем поражении указанных структур и при сочетании лакунарных очагов с лейкоареозом.

Выраженность когнитивных и двигательных нарушений при ДЭП коррелирует со степенью расширения боковых желудочков и особенно их передних рогов.

Отсутствие сосудистых изменений на МРТ при клинической картине

1–3 стадий ДЭП и КТ (при клинической картине 2-3 стадий ДЭП) дают основание для сомнений в диагнозе ДЭП.

КТ и МРТ помогают отслеживать динамику заболевания. Поражение мозга может прогрессировать даже в тех случаях, когда внешне состояние больного кажется стабильным.

Патологию крупных экстра - и интракраниальных мозговых артерий обнаруживают с помощью ультразвуковой допплерографии, дуплексного ультразвукового сканирования, транскраниальной допплерографии, КТ-ангиографии, МРТ-ангиографии.

Важное значение имеет обследование всей сердечно-сосудистой системы: выявление кардиальной патологии; системного сосудистого заболевания – артериальная гипертензия, атеросклероз, васкулит; оценка числа тромбоцитов, гематокрита, содержания в крови липидов и липопротеидов, фибриногена, коагулограммы.

Определенную роль играет исследование глазного дна, ЭЭГ показана лишь при наличии эпиприпадков.

Диагноз ДЭП во многом остается диагнозом исключения, когда в первую очередь с помощью клинических и лабораторных данных исключаются опухоли головного мозга, нормотензивная гидроцефалия,

метаболические и эндокринные расстройства, васкулиты, дегенеративные заболевания (болезни Альцгеймера, Паркинсона и др.). На ранней стадии вызывает затруднение дифференциальная диагностика с неврозами или депрессией у пожилых.

Чтобы избежать гипердиагностики ДЭП, необходимо строго следовать диагностическим критериям, которые предусматривают не только констатацию неврологического или нейропсихологического дефекта и цереброваскулярного поражения, но и доказательство причинно-следственной связи между ними.

Критерии клинической диагностики ДЭП (по О. С. Левину, 2006г.)

1. Объективно выявляемые нейропсихологические и/или неврологические симптомы.

2. Признаки цереброваскулярного заболевания, включающие:

- факторы риска (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет, нарушение сердечного ритма и др.) и/или

- анамнестические или инструментально подтвержденные признаки поражения мозговых сосудов (например, данные УЗИ или ангиографии) и/или вещества мозга (например, выявляемые при осмотре очаговые неврологические знаки, либо данные КТ / МРТ).

3. Наличие причинно-следственной связи между сосудистым поражением мозга и клинической картиной, подтверждаемой:

- выявлением при КТ / МРТ изменений вещества мозга сосудистого генеза, которые по своей локализации или распространенности соответствуют ведущим клиническим проявлениям и/или

- особенностям течения заболевания, которые указывают на его сосудистый характер (ступенеобразное прогрессирование с чередованием эпизодов быстрого ухудшения, частичного регресса и стабилизации).

4. Отсутствие признаков иных заболеваний, способных объяснить клиническую картину.

Примеры клинических диагнозов.

1. Гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст., цефалгический, астенический синдромы, ухудшение (декомпенсация).

2. Атеросклеротическая дисциркуляторная энцефалопатия 2 ст., стабильное течение. Умеренно выраженные вестибуло-мозжечковый и дисмнестический синдромы.

3. Смешанная (атеросклеротическая, гипертоническая) ДЭП 3 ст. с синкопальными (частыми) проявлениями; психоорганический синдром (признаки сосудистой деменции); редкие эпилептические припадки генерализованного характера (1 раз в 3 мес.).

Профилактика ДЭП.

В отношении церебро-васкулярных заболеваний (ЦВЗ) первичная профилактика предполагает два основных направления: массовая стратегия и стратегия высокого риска. Основным принципом массовой стратегии является достичь уменьшения относительного риска развития серьезной сосудистой патологии в популяции людей (здоровых и с начальными формами церебральной патологии) за счет контроля АД, физической активности, диеты, изменений в образе жизни, в окружающей обстановке и др. мер.

Массовая стратегия первичной профилактики является наиболее перспективной, но требует высоких материальных затрат и не всегда имеет высокую эффективность, так как для успеха необходим обхват большей части населения страны по пропаганде здорового образа жизни, предотвращению возникновения вредных привычек; мешает этому успеху и широкий спектр социальных факторов.

Массовая стратегия первичной профилактики – это задача для врачей общей практики, учреждений здравоохранения и политиков: причем последние имеют большее влияние, чем врач, в отношении тех мер, которые могут улучшить здоровье популяции – запрещение рекламы табака, ограничение концентрации животных жиров и соли в продуктах питания, устранение социального неравенства, бедности и др.

Стратегия высокого риска, в основном, связана с деятельностью врачей специалистов. Более эффективными могут быть профилактические мероприятия у людей с наибольшей вероятностью развития ЦВЗ т.е. в группах с артериальной гипертензией, сахарным диабетом, нарушением обмена липидов, расстройством сердечного ритма, нарушением психического и психологического статуса, гиподинамией, вредными привычками (курение, алкоголизация, наркомания). Так, частота острых форм нарушения мозгового кровообращения у больных с АГ и сахарным диабетом в 4 -7 раз выше, чем в популяции.

Сложности в осуществлении стратегии высокого риска: слабая развитость ресурсного обеспечения, материально – технической базы по проведению массовых осмотров, лабораторных, аппаратных исследований и др.

Основные факторы риска ЦВЗ условно разделяются на корригируемые и на некорригируемые.

К некорригируемым факторам относят, прежде всего возраст, пол, наследственность по ЦВЗ. Некорригируемые факторы позволяют выявить лиц с повышенной вероятностью болезни и сконцентрировать усилия на вопросах более активной их профилактики.

Корригируемые – АГ, гиперлипидемия, сахарный диабет, ожирение, гиподинамия, курение. Уменьшение влияния этих факторов представляют собой реальную возможность снижения заболеваемости цереброваскулярной патологией. 27

Артериальная гипертензия (АГ).

АГ является важнейшим независимым фактором ДЭП. Большое значение у больных с АГ имеет немедикаменозная терапия (соблюдение режимов сна, питания, труда, отдыха, диета, физическая активность, ограничение соли в пище и др.).

Для снижения АД используют пять основных классов лекарственных средств: диуретики, бета – блокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента (АПФ), альфа – адреноблокаторы.

При назначении средств против АД следует соблюдать следующие принципы: - избегать резкого снижения АД и перфузионного давления, особенно у лиц пожилого возраста (с наличием стенозов или закупорок вен и внутричерепных сосудов);

- отдавать предпочтение комбинациям лекарственных препаратов с целью доведения до максимума гипотензивного эффекта при минимальных побочных явлениях;

- использовать препараты длительного действия;

- при низкой эффективности или плохой переносимости лекарственного средства заменять его препаратом другого плана, а не увеличивать дозу.

Главной задачей является снижение АД до целевых уровней: у лиц без проявлений церебро – васкулярной патологии и для больных сахарным диабетом – меньше 130/80 и меньше 140/90 мм. рт. ст. для всех остальных пациентов, независимо от возраста.

Важную роль в профилактике ЦВЗ у лиц с АГ отводят периндоприлу (престариуму) – ингибитору АПФ: наряду с гипотензивным действием он оказывает нормализующее влияние на морфологическую структуру и функциональное состояние стенки артерий (как магистральных, так и мелких), улучшает липидный обмен, предотвращая развитие атеротромбоза.

Ингибиторы АПФ могут назначаться лицам с нормальным АД и применяться в качестве дополнения к индивидуально – подобранной для больного гипотензивной терапии. Мозговой кровоток ингибиторы АПФ не меняют.

Курение.

Курение увеличивает риск заболеваемости церебро – васкулярной патологией на 40 % у мужчин и на 60 % у женщин.

Доказано, что курение негативно действует на показатели свертывания крови: уровень агрегации тромбоцитов, концентрацию фибриногена, уровень гематокрита и вязкость крови. Курение непосредственно влияет на функцию эндотелиальных клеток, снижая их способность продуцировать или выделять простациклин и, таким образом, изменять сосудистый тонус и агрегацию тромбоцитов. Оно влияет и на другие показатели, вовлеченные в процесс атеротромбоза, развитие атеросклероза.

Заболеваемость и смертность от сосудистых заболеваний у курящих мужчин и женщин в два раза и более выше, чем у никогда не куривших.

Риск ухудшения течения ДЭП при воздержании от курения ежегодно существенно уменьшается и по истечению пяти лет после прекращения курения этот риск практически не отличается от такового у некурильщиков.