Врожденных и генетически детерминированных заболеваний бронхолегочной системы
КЛАССИФИКАЦИЯ
ВРОЖДЕННЫХ И ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ
Аномалии развития.
1.1.«Зеркальное» легкое.
1.2. Обратное расположение легких.
1.3. Трахеальный бронх.
1.4. Доля непарной вены.
1.5. Отсутствие или избыточное число междолевых щелей.
1.6. Прочие аномалии и их сочетания.
П. Пороки развития легких.
1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных и тканевых элементов.
1.1. Агенезия легкого.
1.2. Гипоплазии легкого.
1.3. Врожденная долевая эмфизема.
2. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований.
2.1. Добавочное легкое.
2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
2.3. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
2.4. Киста легкого.
3. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов.
3.1. Стенозы трахеи и бронхов.
3.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
3.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.
3.4. Сочетание перечисленных аномалий.
4. Аномалии кровеносных сосудов легкого.
4.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
4.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
4.3. Варикозные расширения легочных вен.
4.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
4.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Рендю-Ослера).
4.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.
Ш. Генетически детерминированные заболевания легких
3.1. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)
3.2. Синдром Вильямса-Кемпбелла
3.3. Синдром Зиверта-Картагенера
3.4. Эмфизема на почве дефицита a1-антитрипсина
3.5. Муковисцидоз
3.6. Прочие
«Зеркальное легкое»
Аномалия развития легких, при которой оба легких сформированы симметрично и имеют либо двух-, либо трехдолевое строение. Обычно эта аномалия строения легких не имеет никаких клинических проявлений и может быть случайно выявлена при бронхоскопии, компьютерной томографии, либо при патологоанатомическом исследовании. Интраоперационная диагностика этой редкой аномалии возможна только при двусторонних вмешательствах.
Обратное расположение легких
Аномалия развития легких, при которой двудолевое легкое располагается справа, а трехдолевое – слева чаще всего сочетается с декстрокардией или полным обратным расположением внутренних органов.
Рис 4. Бронхограммы праворасположенного левого легкого и леворасположенного правого легкого у подростка с полным обратным расположением внутренних органов.
Клинически чаще диагностируется праворасположенное сердце, либо полное обратное расположение внутренних органов. Заподозрить подобную аномалию можно уже при физикальном исследовании. Бронхоскопия, методологически правильно выполненная рентгенография органов грудной полости (с маркировкой) бронхография (рис 4) и компьтерная томография (КТ) подтверждают диагноз. В некоторых случаях выполняют контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. В настоящее время нет необходимости выполнять бронхографию для визуализации бронхиального дерева, так как самостоятельного патологического значения это вариант строения легких не имеет. В странах Скандинавии эта аномалия развития встречается у 1 на 10000 населения. Отмечено, что различные воспалительные заболевания дыхательных путей у этого контингента развиваются чаще, чем в остальной популяции. У четверти из них впоследствии диагностируются синуситы и бронхоэктазии (см. раздел «Синдром Зиверта-Картагенера).
Трахеальный бронх
Аномалия ветвления бронхиального дерева, при которой один из сегментарных бронхов (чаще бронх S1 правого легкого) отходит от трахеи или правого главного бронха (Рис. 5).
Рис 5. Реконструкция компьютерной томограммы больного с аномалией ветвления бронхов верхней доли правого легкого (трахеальный бронх S1).
Значительно реже наблюдается отхождение верхнедолевого бронха правого легкого от трахеи, деление которой в таком случае представлено трифуркацией. Еще реже дополнительный трахеальный бронх аэрирует дополнительную долю легкого, не выполняющую газообменной функции. В большинстве случаев трахеальный бронх существует бессимптомно и диагностируется случайно, во время бронхоскопии или КТ. Нам довелось наблюдать больного, у которого был диагностирован рак трахеального бронха верхней доли правого легкого. При этом никаких аномалий сосудистого русла во время операции выявлено не было.
Доля непарной вены
Аномалия развития, впервые описанная в 1777 году (Wrisberg), при которой верхнемедиальная часть верхней доли правого легкого оказывается отшнурованной от всего легкого необычно расположенной непарной веной. Клинически, как правило, не проявляется, но легко диагностируется по наличию характерной каплевидной тени, прилежащей к средостению выше и латеральнее корня правого легкого (Рис. 6).
Рис 6. Прицельная рентгенограмма верхней доли правого легкого с lobus venae azygos.
Часто хорошо видна дуб ликатура медиастинальной плевры, которая идет кверху и медиально от непарной вены и визуализирует латеральную границу аномально отграниченной легочной ткани. КТ подтверждает описанные изменения.
В редких случаях недостаточной аэрации этого участка легочной ткани возникают признаки хронического воспалительного процесса. Рентгенологически в таких случаях выявляются признаки инфильтрации или фиброзирования этого участка легочной ткани.
В хирургическом лечении указанной аномалии, как правило, нет необходимости, однако, при операциях по поводу других заболеваний легких следует помнить о высоком риске повреждения непарной вены.
Агенезия легкого
Агенезия легкого или его доли - редко встречающийся порок развития, не имеющий выраженных клинических проявлений, характеризующийся полным отсутствием указанных структур. В литературе описано и отсутствие обоих легких.
Этиопатогенез. Частое сочетание агенезии легкого с синдромом Поттера, (агенезия обоих почек), свидетельствует о тесной эмбриогенетической связи в развитии этих состояний. Постулировано, что развитие легких у плода контролируется почками, возможно, путем секреции фактора роста. Работами M.W. Brinsmead and coll. (1980) было показано, что уровень плацентарного лактогена и соматомединов у нефрэктомированных эмбрионов ягнят был выше. Так был сделан вывод о том, что почки играют существенную роль в клиренсе этих гормонов у эмбриона. Предполагается, что развитие легкого у эмбриона замедляется после нефрэктомии путем увеличения связывания соматомедина белками плазмы или ингибирования активности соматомедина неидентифицированным плазменным компонентом. В связи с этим соматомедин-активные рецепторы были больше развиты у нефрэктомированных эмбрионов. Подобные наблюдения свидетельствуют о значительной зависимости эмбрионального развития легких от правильной закладки и развития почек.
В других экспериментах на эмбрионах полная обструкция гортани или трахеи приводила к выраженной гиперплазии легочной ткани. Напротив, при частичном закрытии трахеи, обычно наблюдалась агенезия либо гипоплазия легкого. Своего научного объяснения этот факт до сих пор не получил.
Агенезия легкого может сочетаться с отсутствием диафрагмального нерва с той же стороны. Пороки сердца, диафрагмальные грыжи, аномалии формирования позвоночного канала также часто сочетаются с пороками развития легких. Большое количество работ указывает на наличие цитогенетических аномалий у подобных больных, однако, до настоящего времени не найден специфический генетический дефект, вызывающий агенезию легкого.
Клиническая картина односторонней агенезии может проявляться симптомами дыхательной недостаточности у новорожденного, постепенно компенсирующейся или приводящей к летальному исходу. Выжившие больные могут отмечать одышку, снижение толерантности к физической нагрузке, иногда кашель со скудной мокротой. У взрослых порок чаще всего выявляют при случайном рентгенологическом исследовании, обнаруживая асимметрию органов грудной клетки за счет викарной эмфиземы единственного легкого и гигантской медиастинальной грыжи. При физикальном обследовании выявляется некоторое уменьшение объема грудной клетки на стороне отсутствующего легкого, сужение межреберных промежутков. При пальпации отмечается смещение верхушечного толчка в подмышечную область, где перкуторно определяются и границы сердечной тупости. Аускультативная картина неубедительна, за счет увеличения объема единственного легкого и гигантской медиастинальной грыжи, как правило, везикулярное дыхание прослушивается над всей поверхностью грудной клетки.
Диагностика. При бронхоскопии может определяться культя главного бронха отсутствующего легкого. Компьютерная томография и ангиография обычно подтверждает отсутствие структур отсутствующего легкого (Рис.7)
Рис.7. Компьютерная томография пациента, у которого отсутствует левое легкое. При этом размеры правого легкого значительно увеличены.
В лечении подобные больные обычно не нуждаются. Кроме ряда профессиональных ограничений, установленный диагноз социальную жизнь больного не ограничивает. Агенезия доли легкого в течение жизни вообще может не диагностироваться и клинически никак себя не проявляет.
Гипоплазии легкого
Hypoplasia – неполное развитие, недоразвитие легкого. Этот термин, введенный в научную медицинскую литературу Вирховым, является, по-видимому, лучшим для описания достаточно разнородной группы пороков легких, связанных с недоразвитием легкого в целом или его анатомических, структурных и тканевых элементов.
В отечественной литературе широкое распространение получили термины «кистозная» и «простая» гипоплазия легкого (Ю.Н.Левашев, 1976, 1990).
В англоязычной литературе при описании похожих аномалий развития пользуются термином кистозная аденоматозная мальформация (сystic adenomatoid malformation) легкого, используя термин “гипоплазия” только для обозначения агенезии доли, либо всего легкого.
Терминологические споры сегодня потеряли свою остроту. Многолетние гистологические исследования позволяют утверждать, что понятие “гипоплазии” объединяет несколько вариантов порочного развития легких, характеризующихся избыточной пролиферацией бронхиол, наличием кист, выстланных кубическим или многорядным призматическим эпителием, повышенным содержанием эластических волокон и отсутствием хрящей в стенках кист, выстланных слизистыми клетками, местами с полиповидными разрастаниями слизистой и отсутствием воспалительного процесса при рождении. Принципиально важным является и тот факт, что любой гистологический тип гипоплазии сопровождается недоразвитием респираторного отдела легкого.
Существует три гистологических варианта гипоплазии легкого. Первый тип представлен большими кистозными полостями в одной доле легкого (рис 8).
Рис 8. Бронхограмма и макропрепарат больного с гипоплазией доли легкого (1 тип кистозной аденоматозной мальформации)
Второй тип представлен множественными кистами от 1 до 10 мм в диаметре, расположенных по всему легкому (рис 9).
Рис 9. Макропрепарат больного с гипоплазией доли легкого (2 тип аденоматозной кистозной мальформации)
Третий тип представлен солидной массой без кист, при гистологическом исследовании которого выявляется избыточная пролиферация бронхиол и отсутствие респираторной части легкого (рис 10). В публикации S.J. Mentzer and coll. (1992), располагающего 34 подобными наблюдениями, порок легкого был всегда односторонним и одинаково часто поражал оба легких.
Рис 10. Макропрепарат легких новорожденной с гипоплазией обоих легких (3 тип аденоматозной кистозной мальформации)
В соответствии с классификацией гипоплазий легкого Stocker J.T. et al. (1977) наиболее многочисленную группу составляет первый тип (67%). Изменения второго типа составляют 24% наблюдений, а изменения Ш типа встречаются в 9% случаев всех диагностированных случаев гипоплазий легкого.
Эиопатогенез. Первичным в генезе этого порока признается атрезия сегментарных бронхов. Морфологические типы гипоплазии могут зависеть от типа вторичного диспластического роста легкого дистальнее обтурированного сегмента бронха. Возможными причинами атрезии бронхов могут быть прекращение роста клеток эпителиальной выстилки бронхов или нарушение бронхиальной циркуляции. Предполагается возможное влияние внутриутробных и генитальных инфекций как пускового механизма этой патогенетической цепочки формирования порока легкого.
Клиническая картинагипоплазии легкого, как и ряда других пороков, проявляются у новорожденных учащением дыхания, цианозом, иногда – асимметрией грудной клетки. У большинства больных в первый месяц жизни отмечаются респираторные заболевания. Дети старшего возраста и взрослые часто жалуются на постоянный кашель с мокротой, субфебрилитет, одышку при физической нагрузке, иногда – кровохарканье. Нередко одышка является единственным клиническим симптомом. Встречаются случаи бессимптомного течения заболевания, когда диагноз устанавливается после случайного рентгенологического исследования. Начало заболевания обычно связывается с пневмонией или другими острыми респираторными заболеваниями, после которых остаются симптомы инфекционного заболевания нижних дыхательных путей. Интересная деталь – практически никогда гипоплазии, в отличие от ряда приобретенных заболеваний, не сочетаются с воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей.
Патогномоничных объективных признаков гипоплазии легких не существует и в значительной мере их выявление зависит от фазы заболевания. В период ремиссии обращают внимание на цвет кожных покровов, наличие цианоза, форму ногтевых фаланг, на симметричность грудной клетки. Можно отметить отставание в акте дыхания одной половины грудной клетки, притупление перкуторного тона, ослабление дыхания, либо дыхание будет жестким (бронхиальным) с многочисленными рассеянными сухими хрипами. В период обострения аускультативная картина становится разнообразнее за счет появления разнокалиберных влажных хрипов и усугубления симптомов обструкции бронхиального дерева.
Характерной особенностью для больных с различными формами гипоплазий является прогрессирование бронхообструктивного синдрома на фоне признаков хронического легочного нагноения. Прогноз заболевания также определяется прогрессированием признаков дыхательной недостаточности и активностью вторичной инфекции.
Диагностика некоторых форм гипоплазии легких возможна на последней декаде беременности с помощью ультразвукового исследования. Как правило, определяют смещение средостения, которое следует дифференцировать с полигидрамниозом, диафрагмальными грыжами, пороками сердечно-сосудистой системы. Установить верный диагноз позволяют наличие внутрилегочных уплотнений, часто больших размеров, либо отсутствие легочной ткани на стороне порока.
Постнатальную диагностику гипоплазий следует начинать с рентгенографии органов грудной клетки в двух проекциях. Обычно оценивается характер легочного рисунка, расположение органов средостения относительно саггитальной линии, наличие или отсутствие инфильтративных или псевдоопухолевых изменений. Чаще наблюдается обеднение легочного рисунка непораженных участков легких за счет викарной эмфиземы, смещение средостения в сторону патологически развитого легкого. Иногда можно видеть плотные массы, большие одиночные или малые множественные кисты одинакового размера, располагающиеся в толще легочной ткани, ячеистую деформацию легочного рисунка в проекции пораженного легкого. Некоторые кисты могут содержать уровни жидкости. Смещение средостения в здоровую сторону наблюдается в случаях переполнения кист пораженного легкого воздухом и может симулировать долевую эмфизему. Описаны случаи напряженного пневмоторакса у больных гипоплазией легкого. Однако чаще наблюдается смещение средостения в сторону измененного легкого (рис 11).
Рис. 11. Компьютеная томограмма больного К., 45 лет. Диагноз: Гипоплазия левого легкого (2тип). Гигантская медиастинальная грыжа правого легкого. Сердечная тень резко смещена влево. Левое легкое уменьшено в размерах, представлено группой кист с участками коллабированной легочной ткани.
Дифференцировать гипоплазию легких следует с диафрагмальными грыжами, врожденной эмфиземой, бронхогенными кистами, бронхоэктазиями, сотовым легким при различных диссеминированных процессах легких, иногда – с пневмотораксом. С этой целью настоятельно рекомендуется выполнение компьютерной томографии с денситометрией и ангио-КТ. В некоторых случаях необходимо контрастирование желудка и толстой кишки, для исключения грыжи диафрагмы. Выполнение бронхографии, некогда чрезвычайно востребованной диагностической процедуры, необязательно, а в ряде случаев и опасно. Исследование ФВД обычно выявляет снижение ЖЕЛ, более или менее выраженную степень снижения ОФВ1, увеличение остаточного объема легких и увеличение бронхиального сопротивления.
Лечение легочных гипоплазий, как правило, хирургическое. Существуют сообщения об успешных внутриматочных операциях у плодов с хорошим результатом. В ряде случаев накладывается торакоамниотический шунт с последующим вмешательством после родов.
В постнатальном периоде обычно предпринимается заднебоковая торакотомия и резекция пораженного участка легких. Чаще всего выполняется лобэктомия, иногда - краевая резекция легкого. При распространеных формах заболевания, сниженных функциональных резервах организма, преимущественно у пожилых больных, предпочтительнее симптоматическая терапия. В случае возникновения легочных кровотечений рекомендуется окклюзия бронхиальных артерий соответствующего легкого. В редких случаях перерождения очагов гипоплазированной легочной ткани (рабдомиосаркома, бронхиолоальвеолярный рак) тактика лечения всегда персонифицирована.
Врожденная долевая эмфизема
Врожденная долевая эмфизема - порок развития легкого, характеризующийся резким постнатальным перерастяжением (вздутием) одной или более долей гистологически нормального легкого. Обычно поражаются верхние и средние доли легких. В большинстве случаев процесс касается одной доли.
Этиопатогенез.. Причины лобарной эмфиземы различны. Около 50% случаев врожденной эмфиземы ассоциируется с недоразвитием бронхиальных хрящей или бронхомаляцией. Причины подобного состояния связывают с неадекватной пролиферацией мезенхимы в течение 18 недели гестации или ошибочной дифференциации ее в фиброзную но не хрящевую ткань. Внешняя бронхиальная обструкция также может играть роль пускового механизма в некоторых случаях долевой эмфиземы. Принято считать, что около 20% врожденной долевой эмфиземы обусловлены пороками сердца. Описано 7 аутопсийных наблюдений, когда причиной эмфиземы была перерастянутая легочная артерия, передавливающая оба бронха. Все погибшие имели клинику тяжелейшего лево-правого шунта. В 8 других наблюдениях симптомы эмфиземы были ликвидированы после коррекции сердечного порока.
Некоторые авторы объясняют возникновение этого состояния трех- и даже пятикратным увеличением количества альвеол в пораженной доле, что подтверждается результатами вскрытия. При этом патологии воздухопроводящих путей и сосудов не обнаруживается. По мнению авторов, воздух может проникать в эти дополнительные альвеолярные пространства коллатеральными путями, но не находит пути, чтобы выйти, приводя к эмфиземе.
Несмотря на многообразие причин лобарной эмфиземы, результатом их действия является возникновение клапанного механизма обструкции долевого или сегментарных бронхов. Это приводит к переполнению дистальных респираторных отделов легкого, усугубляя выраженность обструкции. Существуют сообщения о развитии лобарной эмфиземы у кошек и собак, которые также обычно ассоциируются с недоразвитием бронхиальных хрящей. Долевая эмфизема часто сочетается с воронкообразной деформацией грудной стенки, праворасположенной дугой аорты, двусторонними диафрагмальными эвентрациями и бронхогенными кистами средостения.
Клиническая картина. Заболевание выявляется чаще всего в младенческом возрасте, когда становятся заметными симптомы более или менее выраженной дыхательной недостаточности – тахипноэ, цианоз, перерастяжение грудной клетки и ее асимметрия. В половине наблюдений признаки заболевания отмечаются в первые 4 недели жизни, а правильный диагноз устанавливается до 6-месячного возраста. Гораздо реже подобные состояния диагностируются после 1 года либо даже у взрослых. Иногда в связи с тяжестью состояния больные нуждаются в проведении ИВЛ, оперативном лечении в течение 6 часов после рождения.
К поздним симптомам врожденной долевой эмфиземы относят замедленное физическое и психомоторное развитие, гипотрофию, деформацию груди, рецидивирующие легочные инфекции.
Объективно определяется выбухание грудной клетки и одновременное снижение экскурсии, тимпанит и ослабление дыхательных шумов на стороне поражения, смещение или исчезновение верхушечного толчка, снижение высоты стояния купола диафрагмы из-за прогиба ее книзу.
Диагностика. Рентгенологическое исследование подтверждает клинические находки (рис.12). При этом важно знать, что в 43% случаев поражается верхняя доля левого легкого, в 32% - средняя доля правого легкого, в 20% - верхняя доля правого легкого. Двустороннее поражение отмечается в 2% . Практически не встречается врожденная эмфизема нижних долей легких. Одним из важных рентгенологических симптомов является медиастинальная грыжа.
Рис.12. Прямая рентгенограмма и компьютерная томограмма новорожденного с врожденной долевой эмфиземой средней доли правого легкого. Отмечается повышение прозрачности правого легкого, смещение органов средостения влево.
Дифференциальный диагноз эмфиземы следует проводить практически со всеми пороками развития легких, используя возможности компьютерной томографии и денситометрии, которые позволяют уточнить не только структуру легочной ткани, но и ее плотность. Изредка используют вентиляционную сцинтиграфию для выявления невентилируемых зон легкого. Бронхоскопию выполняют для уточнения стороны поражения и для исключения компрессии бронха извне при пороках сердца. Проведение бронхографии при малейшем подозрении на наличие врожденной лобарной эмфиземы категорически противопоказано.
ЭХО-КГ, а в ряде случаев и катетеризация камер сердца необходима всем детям с цианозом и хрипами для исключения пороков сердца.
Лечение врожденной долевой эмфиземы легких заключается в устранении возможной экстрапульмональной причины обструкции бронха либо в резекции пораженной доли. В случае сочетания долевой эмфиземы с сердечным пороком, его коррекция проводится в первую очередь.
При анестезиологическом обеспечении подобных операций принципиально важно исключить использование вентиляции под высоким давлением из-за угрозы перерастяжения легкого, опасного для жизни. Предоперационное стентирование бронха иногда приводит к редукции эмфиземы, значительно улучшая условия работы хирургической бригады. Использование хирургической редукции объема легочной ткани (Lung volum reduction), рекомендуемое некоторыми авторами при врожденной долевой эмфиземе, представляется малообоснованным и опасным.
Летальность при хирургическом лечении подобной аномалии достигает 10 - 28% и зависит, прежде всего, от частоты ассоциированных с ней пороков сердца. Описаны случаи длительного динамического наблюдения за больными с малыми симптомами болезни.
Бронхогенные кисты
Бронхогенная киста – тонкостенное образование, выстланное эпителием, содержащее жидкость или воздух, представляющее собой порок развития одного из мелких бронхов. Кисты встречаются в 10-15% случаев всех новообразований средостения. Популяционная частота - 1: 40000 или 1:68000. Локализуются бронхогенные кисты чаще медиастинально (65%), реже – внутрилегочно (27%) или в легочной связке (8%). Излюбленная локализация средостенных кист - вблизи к задней поверхности бифуркации трахеи, главным бронхам, пищеводу и перикарду.
Этиопатогенез бронхогенных кист неизвестен. Большинство гипотез связывают их появление с аномалией развития одного из эмбриональных мешочков – предшественников первичной легочной почки. Нарушение бронхогенеза в ранние сроки гестации приводит к формированию кист в средостении, в более поздние сроки – в легких. Обязательным гистологическим признаком бронхогенной кисты является их выстилка цилиндрическим или плоским эпителием. Оба типа эпителия имеют слизистые бронхиальные железы, чем обусловлено наполнение кист слизистым секретом и их напряжение. Оно передается на окружающие ткани, прежде всего, на такие податливые как легочная артерия, мембранозные стенки трахеи и бронхов, вызывая тяжелую их обструкцию. В стенке кисты могут находиться участки хряща или гладкой мускулатуры.
Клиническая картина.Бронхогенные кисты могут протекать бессимптомно или проявляться у новорожденных тяжелейшей одышкой. Это одно из немногих врожденных состояний, которое одинаково часто может диагностироваться как в период новорожденности, так и у взрослых. Чем позже проявляет себя киста, тем мягче будут ее клинические проявления.
Характер симптомов зависит от локализации кисты и от ее состояния. В области бифуркации трахеи киста часто проявляется обструктивными симптомами стеноза трахеи и крупных бронхов. Внутрилегочные кисты небольших размеров обычно протекают бессимптомно. В то же время, их острое вздутие приводит к появлению одышки, прогрессированию асимметрии грудной клетки, смещению средостения и т.д. – признакам, напоминающим врожденную долевую эмфизему либо напряженный спонтанный пневмоторакс. Подобное осложнение может закончиться смертью больного от прогрессирующей дыхательной недостаточности, если больному не будет произведена пункция кисты или ее дренирование.
Таким образом, клиническая картина бронхогенной кисты в значительной мере определяется ее локализацией. Существуют описания атипичной локализации бронхогенных кист. При шейной локализации кисты появляется асимметрия шеи, признаки компрессии сосудисто-нервного пучка, дисфагия. Поддиафрагмальные кисты обычно бессимптомны и случайно выявляются при УЗИ.
Нагноение кисты встречается, как правило, в более поздние сроки, обычно после острых респираторных инфекций, и протекают торпидно. Больные жалуются на недомогание, умеренное повышение температуры тела, сухой кашель, чувство тяжести или незначительные боли на стороне поражения. При этом изменения в анализе крови незначительные. При внутрилегочной локализации кисты, после ее прорыва в бронх, больные отмечают изменение характера кашля – появление мокроты и улучшение общего состояния. В дальнейшем заболевание протекает с редкими и обычно нетяжелыми обострениями, рентгенологически при этом симулируя хронический абсцесс.
Нагноение медиастинальных кист приводит к серьезному изменению клинической картины: значительному увеличению размеров кист, усугублению обструктивного синдрома - в случае прилежания к мембранозной стенке трахеи или крупных бронхов; появлению или прогрессированию признаков правожелудочковой сердечной недостаточности - при сдавлении легочного ствола или одной из ветвей легочной артерии, чаще правой; возникновением дисфагии - при сдавлении пищевода. Прорыв медиастинальной кисты в бронх наблюдается редко, поэтому судьба больного целиком зависит от правильности выбранной диагностической программы и лечебной тактики.
Диагностика. Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, диагностическая ценность которой при бронхогенных кистах составляет 77% - 88%, позволяет выявить гомогенное затенение жидкостной плотности в области бифуркации трахеи. С помощью КТ, информативность которой достигает 100%, уточняют размеры, плотность, толщину стенок кисты, степень компрессии окружающих органов (рис.13).
Рис.13. Компьютерная томограмма органов грудной клетки больного с гигантской бронхогенной кистой средостения. В стенке последней видны включения кальция.
Использование магнитно-резонансной томографии также позволяет получить хорошо видимую тень как в режиме Т1 так и Т2 и лучше оценить состояние прилежащих органов средостения (рис.14).
Рис.14. Магнитнорезонансная томограмма больного с гигантской внутрилегочной бронхогенной кистой верхней доли левого легкого.
УЗИ выполняется редко. Информативность бронхоскопии достигает 25%, в основном за счет выявления признаков компрессии трахеи и крупных бронхов. В случаях прорыва кисты в 30% случаев могут наблюдаться бронхиальные свищи.
Наиболее сложной представляется дифференциальная диагностика бронхогенных и энтерогенных кист, т.к. все они развиваются из одного эмбрионального зачатка. Попытки уточнения их природы до операции и гистологического исследования неблагодарны, так как все клинические и рентгенологические критерии ненадежны (локализация, размеры, признаки нагноения и т.д.). В то же время выявление кишечного или желудочного эпителия в полости кисты при гистологическом исследовании стенок кист позволяет установить окончательный диагноз.
Лечение. В большинстве случаев бронхогенные кисты подлежат оперативному лечению. Безусловным показанием к хирургическому удалению кисты являются ее большие размеры и осложнения. В редких случаях, при выявлении неосложненых кист, особенно у детей раннего возраста, возможно их динамическое наблюдение.
При медиастинальной локализации кисты обычно выполняется торакотомия. Использование эндовидеохирургических технологий для удаления солитарных кист средостения небольших размеров допустимо. Однако при тесном прилежании кисты к мембранозной стенке трахеи и бронхов следует перейти на открытую операцию, во избежание их повреждения. Для удаления кист субкаринальной локализации чаще используется правосторонняя заднебоковая торакотомия с раздельной интубацией главных бронхов. При этом у молодых пациентов может быть достаточной однолегочная вентиляция с использованием бронхиального обтуратора.
Следует стремиться к удалению кисты целиком, так как описаны случаи малигнизации остатка кисты. Исключение составляет вынужденный вариант операции при очень близком расположении кисты к мембранозной стенке бронха или трахеи, когда осуществляют ее частичное удаление после широкого вскрытия с обязательным уничтожением секретирующего слоя. Таким образом, из-за опасности малигнизации использование торакоскопического вскрытия, лазерной абляции кисты или пункционного введения склерозантов в ее полость нежелательно.
При внутрилегочной локализации кисты обычно выполняются резекции легких: краевые, сегментарные или, в случае прикорневой локализации кисты, лобэктомии. Попытки широкого вскрытия кисты, уничтожения секретирующего слоя и ее капитонажа обречены на неудачу - кисты, как правило, рецидивируют и нагнаиваются.
Секвестрация легкого.
Легочная секвестрация – порок закладки легочной ткани, представленный нефункционирующей легочной тканью либо группой кист, не имеющих нормальной связи с бронхиальным деревом. Встречается в двух вариантах – внутри-, и внелегочная секвестрация.
Общим и патогномоничным признаком секвестрации является добавочное кровоснабжение секвестрированного участка от аорты или ее ветвей. Секвестрацию следует отличать от добавочной доли легкого, которая также отделена от остального легкого складкой плевры, но имеет нормальное сообщение с трахеей. Соотношение мужчин и женщин среди больных с диагностированной секвестрацией легких составляет 3:1.
Этиопатогенез. Предполагается, что легочная секвестрация возникает как дополнительные легочные почки, которые мигрируют вместе с развивающимся пищеводом. Врожденная природа порока подтверждается ранним прогрессированием воспалительных изменений и в секвестрированном участке легкого, и в прилежащей легочной ткани. Так, исследование аутопсийного материала выявило воспалительные изменения в пределах секвестрированного участка легкого. Врожденная гипоплазия легкого второго типа наблюдалась в том же легком, что и внелегочная секвестрация, подтверждая общность их происхождения. Описаны и другие варианты секвестрации, включая двустороннюю и перикардиальную локализацию, а также сочетание с бронхопищеводной фистулой. В последнем случае связь между секвестрацией и пищеводом была подтверждена эзофагограммами.
Типичной локализацией секвестрированных участков принято считать левую заднебоковую область грудной клетки, между диафрагмой и нижней долей легкого (16-19%), иногда – десятый сегмент нижней доли левого легкого. Редко встречается секвестрация в верхних долях легких, крайне редко – в средней доле и в обоих легких. Есть сообщения о локализации изменений ниже диафрагмы.
Кровоснабжение секвестрированного участка системное, и осуществляется одной крупной или мелкими множественными артериями -ветвями аорты. Диаметр этого сосуда бывает настолько гемодинамически значимым, что может проявляться клиникой лево-правого шунта или рецидивирующими легочными кровотечениями. В литературе существуют описания аневризматической дегенерации сосудов в зоне секвестрации, их разрывы с возникновением массивного внутриплеврального кровотечения, либо формированием патологического сообщения с бронхиальной артерией. Венозный отток осуществляется в легочные вены или в вену azygos.
Внелегочная секвестрация имеет печеночный вид и консистенцию, и всегда безвоздушна. Внутрилегочная – может содержать воздух, но не имеет нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом. В большинстве случаев в кистах рано или поздно начинается нагноение, в результате которого некоторые из них вскрываются в бронхиальное дерево. Именно этот механизм представляется ведущим при объяснении причин существования воздуха в секвестрированном участке легкого.
Клиническая картина.При отсутствии клиники синего порока сердца в раннем детском возрасте секвестрация может быть бессимптомной и являться случайной рентгенологической находкой. Клинические проявления легочного заболевания характерны для внутридолевой секвестрации и возникают только после развития воспалительного процесса в кистозных полостях. Чаще всего возникает высокая лихорадка, обычно резистентная к проводи