Нарушение функции эндокринных желез
 |  |
| Гипофункция Гиперфункция |
гипофункция железы развивается при:
 |
Нарушении
центральных
механизмов
регуляции
  Угнетении синтеза гормона: | Внежелезистой недостаточность гормонов: | Периферической резистентности к гормону | |
| · деструкция железы (гормононепродуцирующие опухоли, атрофия, инфекция, воспаление, кровоизлияние, ишемия, тромбоз и т.д.); · генетический дефект синтеза; · дефицит субстратов, необходимых для синтеза (йод); · блокада рецепторов регуляторных тропных гормонов аутоантителами | · нарушение перехода прогормона в гормон; · образование антигормональных аутоантител; · прочное связывание с белками плазмы. | Рецепторные механизмы: · дефект внутриклеточных рецепторов; · генетический дефект мембранных рецепторов; · блокада рецепторов аутоантителами; · угнетение экспрессии генов рецепторов эпигенетическими воздействиями (ожирение) | Пострецепторные механизмы: · нарушение сопряжения рецептора с аденилатциклазами за счет наследственного дефекта гуанилнуклеотидного связывающего рецепторного белка; · неспособность тканей вырабатывать белковых посредников гормона (соматомединов, посредников кортизола); · атрофия или повреждение клеток-мишеней (цирроз печени, нефросклероз) |
гиперфункция развивается при:
 |
нарушении
центральных
механизмов
регуляции
| Избыточной продукции гормона и/или активных промежуточных продуктов: · недостаточность механизма саморегуляции по типу обратной связи (снижение чувствительности β-клеток к глюкозе, гипоталамуса к глюкокортикоидам и АКТГ); · избыточная стимуляция гормонопродуцирующих клеток (наличие антител – агонистов рецепторов тропных гормонов при Базедовой болезни, гиперальдостеронизм при сердечной недостаточности и гиповолемии); · нерегулируемая гиперпродукция гормона (аденомы); · метаболический блок во взаимопревращениях гормонов, приводящий к накоплению промежуточного активного продукта (адреногенитальный синдром) | Внежелезистом повышении активности гормонов: · эктопическая продукция (бронхогенный рак – гормоны гипофиза, опухоли молочной железы – тиреоидные гормоны); · избыточное превращение прогормона в гормон в периферических тканях (ожирение → гиперэстрогенизм, патология печени → превращение андростендиона в эстрогены); · ятрогенный избыток гормона (гормонотерапия, препараты корня солодки); · снижение связывания с белками плазмы и инактивации гормона (голодание, печеночная недостаточность, нефротический синдром) | Нарушении рецепторного механизма: · аутоантитела к гормональным рецепторам тканей-мишеней |
Нарушения функции эндокринных желез называют эндокринопатиями.
Эндокринопатии
 |  | ||
| моногландулярные (поражение одной железы) | плюригландулярные (дисфункция многих желез) |
плюригландулярные эндокринопатии:
 |  |  |  | ||||
| гипоталамо-гипофизарные | аутоиммунные | рецепторные | наследственные |
· Гипоталамо-гипофизарные плюригландулярные эндокринопатии развиваются вторично, как следствие тотальной недостаточности гипофиза и проявляются в виде гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
· При аутоиммунном плюригландулярном синдроме аутоантитела поражают несколько желез внутренней секреции, имеющих общие или сходные антигены (инсулиннезависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз и гонадно-надпочечниковая недостаточность – аутоиммунный синдром Шмидта).
· Рецепторная плюригландулярная аномалия развивается при дефекте гуанидин-связывающей части гормональных рецепторов семейства G-белков. Наблюдается резистентность рецепторов клеток-мишеней к многим гормонам (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропный гипогонадизм, первичный гипотиреоз).
· Наследственные плюригландулярные синдромы, характеризуются аномалией экспрессии онкогенов и развитием опухолей в разных гормонопродуцирующих клетках. Они обозначаются MEN-1, IIa, IIb (от англ. multiple endocrine neoplasia).
Синдром MEN-1 (дефект антионкогена из II-й хромосомы) или множественный эндокринный аденоматоз характеризуется развитием аденомы паращитовидной железы, клеток поджелудочной железы (гастринома, инсулинома, глюкагонома или Випома), соматотропинома, пролактинома, реже кортикотропинома.
При других формах MEN-синдрома, полагают, генетический дефект связан с протоонкогеном RET из 10-й хромосомы, онкопротеин которого является рецептором фактора роста. При этом в щитовидной железе развивается карцинома С-клеток и доброкачественная или злокачественная опухоль в мозговом слое надпочечников (феохромацитома).
При MEN-IIa к вышеуказанным опухолям добавляется гиперпаратиреоз, а при MEN-IIb – гиперпаратиреоз нетипичен, зато бывают невромы кожи и слизистых, ганглионевромы.
16. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Недостаточность кровообращения – неспособность сердечно-сосудистой системы обеспечивать организм адекватным количеством крови соответственно потребности как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя.