Какие лабораторные исследования наиболее информативны для оценки первичного гемостаза?

Для оценки первичного гемостаза чаще всего оп­ределяют содержание тромбоцитов в крови и время кровотечения. Как правило, время кровотечения не увеличивается, если содержание тромбоцитов больше 100 000/мкл (1 мкл = 1 мм³). В норме количество тром­боцитов составляет 150 000-450 000 /мкл. Первич­ный гемостаз считают нормальным, если функция тромбоцитов не нарушена и их содержание превышает 100 000/мкл. Если содержание тромбоцитов составляет 50 000-100 000/мкл, то патологическая кровоточивость развивается только при тяжелой травме или обширных хирургических вмешатель­ствах. Если содержание тромбоцитов < 50 000/мкл, то выраженная кровоточивость наблюдается даже при небольшой травме. При содержании тромбоци­тов ниже 20 000/мкл часто возникают спонтанные кровотечения. Причины тромбоцитопении: (1) сни­женное образование тромбоцитов в костном мозге; (2) секвестрация тромбоцитов в селезенке; (3) по­вышенное разрушение тромбоцитов. Повышенное разрушение тромбоцитов может носить иммунный (иммунная тромбоцитопеническая пурпура) или неиммунный (тромбоцитопения при васкулитах или ДВС-синдроме) характер.

ТАБЛИЦА 34-4.Нарушения показателей сверты­ваемости при геморрагических диатезах

	ПВ	ЧТВ	ТВ	Фибри­ноген
Тяжелое заболевание печени	­	­	H или ­	H или ¯
ДВС-синдром	­	­	­	¯
Дефицит витамина К	­­	­	H	H
Лечение варфарином	­­	­	H	H
Лечение гепарином	­	­­	­	H
Гемофилия Дефицит фактора VIII Дефицит фактора IX	H H	­­	H H	H H
Дефицит фактора VII	­	H	H	H
Дефицит фактора XIII	H	H	H	H

H — норма

Удлинение времени кровотечения при нормаль­ном уровне тромбоцитов свидетельствует о нару­шении их функции. Хотя время кровотечения в не­которой степени зависит от применяемой методи­ки, его считают повышенным при значениях > 10 мин. Если время кровотечения > 15 мин, то очень высок риск значительного кровотечения в интра- или послеоперационном периоде. Для де­тальной оценки функции тромбоцитов применяют специальные методы исследования.

Каковы наиболее распространенные причины нарушения функции тромбоцитов?

Наиболее распространенной причиной наруше­ния функции тромбоцитов является угнетение об­разования тромбоксана A2 аспирином и нестероид-ными противовоспалительными средствами (НПВС). Аспирин необратимо ацетилирует цикло-оксигеназу, так что после его приема тромбоциты находятся в инактивированном состоянии все вре­мя своего существования в кровотоке — 7 суток. В отличие от аспирина, НПВС ингибируют цикло-оксигеназу только на 24 ч.

Что такое болезнь фон Виллебранда?

Болезнь фон Виллебранда является наиболее распространенным наследственным геморрагиче­ским диатезом (частота составляет 1:800—1:1000). Причины: снижение концентрации ФфВ в плазме (норма: 5-10 мг/л), выработка аномальной формы ФфВ. Большинство больных гетерозиготны по дефектному гену, поэтому у них отмечается относи­тельно умеренная кровоточивость, проявляющаяся клинически только при больших операциях, травмах, а также после приема аспирина и НПВС. ФфВ не только участвует в адгезии и агрегации тромбоцитов, но также служит переносчиком VIII фактора свертывания. В типичных случаях удлинено время кровотечения, снижена концентрация ФфВ в плазме и уменьшена активность VIII факто­ра свертывания. Приобретенные формы болезни фон Виллебранда встречаются при некоторых им­мунных нарушениях, а также при опухолях, абсор­бирующих на своей поверхности ФфВ. Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую форму болезни. Десмопрессин повышает концентрацию ФфВ в плазме при легкой форме болезни фон Виллеб­ранда и у здоровых людей. Десмопрессин назнача­ют в дозе 0,3 мкг/кг за 30 мин до операции. Если Десмопрессин неэффективен, то показано перели­вание криопреципитата или концентрата VIII фак­тора свертывания (эти препараты крови содержат большое количество ФфВ). Чтобы гарантировать адекватный хирургический гемостаз, криопреци-питат или концентрат VIII фактора следует перели­вать каждые 12 ч до операции и после нее в течение 2-4 сут. Высокая очистка и тепловая обработка концентратов VIII фактора снижают риск зараже­ния вирусными заболеваниями (глава 29).