Число больных, живущих после мультимодального лечения в зависимости от локализации рабдомиосаркомы.

Локализация

Кооперированные исследования

IRS-II

SIOP-75

SIOP-84

CWS-81

ICS-75

ИТОГО

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Голова — шея

Орбита

Параменинге-альная зона

Мочеполовой тракт — мочевой пу­зырь/простата

Мочеполовой тракт — без мочевого пу­зыря/простаты

Конечности

Другие

Примечания: n — число больных;

IRS-II — интергруппа по изучению рабдомиосаркомы (II исследование);

SIOP-75 — Международное общество детской онколо­гии (исследование-75);

SIOP-84 — Международное общество детской онколо­гии (исследование-84);

CWS-81 — немецкое кооперативное изучение мягко-тканных сарком-81;

ICS-75 — итальянское кооперативное исследование рабдомиосарком-75.

Продолжительность жизни больных рабдомиосаркомой в зави­симости от стадии заболевания представлена с табл. 40.

Таблица 40

Пятилетняя продолжительность жизни больных рабдомиосаркомой (в %) в зависимости от стадии.

Исследование	Клинические группы
I	II	III
IRS-1
IRS-2
IRS-79
		TNM-стадия
I	II	III
SIOP-84

ГЛАВА XVI ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Опухоли костей составляют около 10% всех злокачественных новообразований у детей, которые встречаются преимущественно во втором десятилетии их жизни. В европейских странах, таких как Франция, Германия, Италия и Великобритания с населением 60—80 миллионов, ежегодно выявляются 200 случаев заболевания. Более чем 95% первичных опухолей костей у детей приходится на остеогенную саркому и саркому Юинга.

Остеогенная саркома

Остеосаркома — злокачественная опухоль, которая гистигенетически связана с примитивной мезенхимой или камбиальным ре­зервом, обладающим потенцией к костеобразованию. В ней проис­ходит прямое превращение опухолевой соединительной ткани в кость и остеоид. Ежегодно регистрируются 2—3 случая заболевания на один миллион населения. Остеогенная саркома может встречаться в лю­бом возрасте, однако в 60% случаев приходится на второе десятиле­тие жизни. Мальчики болеют ею чаще девочек (1,4:1). При этом возраст заболевших девочек несколько ниже, чем мальчиков, что указывает на взаимосвязь между ускоренным ростом костей и развитием этих неоплазм (Link, Eilber, 1989). Более того, больные остеосаркомой обычно выше ростом по сравнению со своими свер­стниками. Наиболее типичной локализацией опухоли являются метафизарные зоны быстрорастущих костей у подростков: нижний метафиз бедренной, верхний метафиз большеберцовой и плечевой кос­тей. Реже опухоль поражает проксимальный отдел малоберцовой кос­ти, позвонки, нижнюю челюсть.

В общем, можно отметить, что остеосаркома наиболее часто развивается в зонах наибольшего роста кости. На основе данных о 1043 больных, было отмечено, что опухоли располагались в следую­щих областях скелета: у 269 (26%) — в большеберцовых костях, у 521 (50%) — в бедренных, у 102 (10%) — в плечевых костях, у 54 (5%) — в малоберцовой кости, у 40 (4%) — в костях таза, у 15 (1,4%) — в костях черепа, у 11 (1%) — в лучевой кости .

Рис. 53. Локализация остеогенной саркомы в костях скелета.

Представляется, что остеогенная саркома является злокачест­венной трансформацией быстро пролиферирующих костноформирующих клеток, которая происходит вследствие случайного или индуцированного воздействия вирусных, химических или физиче­ских агентов (Huvos, 1990).

Патоморфология

Микроскопически остеосаркоматозная ткань обычно компакт­на, белесоватая и, вследствие наличия неопластических остеоидов, имеет твердую консистенцию. Степень опухолевого костеобразования бывает различной. Она может быть слабо выражена, и в таких остеолитических саркомах обычно обнаруживаются крупные кисты, очаги некроза, кровоизлияния, телеангиэктатические зоны (Ю. И. Соловьев, 1971).

В остеопластических саркомах, отличающихся интенсивным костеобразованием, на отдельных участках может происходить эбурнеация опухоли.

Микроскопически эта саркома отличается чрезвычайным струк­турным полиморфизмом. Для опухолевой кости характерны атипизм клеток, костного вещества и архитектоники костных балок. Реак­тивное костеобразование, так же как и лакунарная резорбция ста­рой кости, представляет собой неспецифическую реакцию костной ткани. «Реактивная» кость то в виде редких тонких балочек, то в виде густой сети образуется по периферии опухоли, вблизи перио­ста и представляет собой сформированную и равномерно обызвествляющую костную ткань (Соловьев Ю. Н., 1971).

Клеточные элементы варьируют от клеток, напоминающих по внешнему виду фибробласты и остеобласты, до многочисленных клеток ненормальной и причудливой формы.

Морфологический диагноз остеосаркомы должен основываться на совокупности разнообразия опухолевых структур и на наличии признаков опухолевого костеобразования.