Глава vi деонтология и реабилитация

Вопросы врачебной деонтологии, сущность которой вытекает из сложной психологической ситуации, которая создается для вра­ча, для больного злокачественным заболеванием, родителей и род­ственников заболевшего ребенка, занимают особое место в дет­ской онкологической практике. В основе успешного решения дан­ной проблемы, на наш взгляд, ведущая роль принадлежит врачу — педиатру-онкологу, его личности, профессиональной осведомлен­ности как в области онкологии, так и, безусловно, педиатрии в целом. Высокая преданность и верность своему делу, чувство дол­га, не утрачивающегося за годы работы с онкогематологическими больными — те некоторые качества, которые способствуют прак­тической реализации основных принципов врачебной этики.

Врач и больной ребенок, с одной стороны, и то непомерное горе, внезапно постигающее родителей, теряющих любимого, ино­гда единственного ребенка, с другой. Мы понимаем всю драматич­ность возникшей ситуации, в которой поведение ребенка, прини­мающего по-детски все — и хорошее, и плохое, его переживания, исходящие не только из внешних воздействий, но и обусловленные в какой-то мере внутренними изменениями, которые вызываются течением злокачественного процесса. В этом отношении совершен­но справедливо высказывание известного американского гематоло­га, который писал: «У нас разрывается сердце при виде всей драмы, а дети улыбаются».

Улыбка ребенка, больного онкологическим заболеванием — это не только свидетельство приближающегося улучшения в состоянии, но и бессловесное выражение взаимного контакта, который устано­вился между маленьким пациентом и лечащим врачом. И в том, как быстро будет налажен такой контакт, решающее значение принад­лежит врачу.

Особенно тягостными для ребенка любого возраста являются первые дни пребывания в стационаре. Сознание того, что ребенок болен чем-то серьезным (особенно у детей школьного возраста), страх перед предстоящими обследованиями, значительно усили­вающийся при общении со своим сверстниками, длительное время находящимися в клинике и хорошо осведомленными о всех лечеб­ных и диагностических методах (стернальная и люмбальная пунк­ции, трепанобиопсия, пункционные биопсии, внутривенные введения и т. д.), — вот те некоторые внешние факторы, «давящие» на психику ребенка, делающие его замкнутым, ушедшим в свои раз­мышления и переживания.

Кроме того, смена привычной для ребенка любого возраста до­машней обстановки на больничную, разлука с родителями и близ­кими друзьями накладывают определенный отпечаток на поведение больного ребенка. В такой ситуации мы не должны ни на минуту забывать, что ребенок — не миниатюрный взрослый, а сложное су­щество, требующее к себе сугубо тонкого и предельно индивидуального подхода.

Ничто так не вызывает негативизм к врачу, как грубый обман (обещание выписать домой через несколько дней, не проводить слож­ных и, порой, болезненных исследований и т. д.), безразличное от­ношение, приуменьшающее личность ребенка. В этом отношении с детьми раннего возраста бывает даже проще. Способность быстро переключаться, «недооценка» окружающей обстановки, заботливое и внимательное отношение окружающих позволяют малышу быстро отвлечься (но не забыть!) от только что причиненной болезненной манипуляции. Безусловно, физическая травма, нанесенная ребенку при проведении того или иного исследования или лечебной мани­пуляции, будет тем меньше, чем выше квалификация и практиче­ская подготовка врача, проводящего необходимую процедуру- В не­которых случаях с маленькими пациентами приходится идти на вы­нужденный обман с тем, чтобы провести необходимое исследова­ние. Но и в данной ситуации не может быть шаблона (при проведе­нии повторных исследований), так как ребенок хорошо помнит встре­чавшуюся ранее обстановку в манипуляционном кабинете, подго­товку и проведение исследования, и даже занимаемое положение врача, готовящегося к той или иной манипуляции.

Максимально щадящая тактика врача в такой ситуации, осо­бенно если проведенная лечебная манипуляция принесла значитель­ное облегчение и уменьшила страдания ребенка, позволяла, порой, стереть ту грань страха, которая возникает у малыша при переступании порога процедурного кабинета. В нашей практике было немало случаев, когда дети с нейролейкозом сами просили сделать им по­вторные люмбальные пункции при усилении гипертензионного син­дрома и возобновлении мучительных головных болей.

С пациентами школьного возраста, подростками врачебная так­тика существенно меняется. Ребенок школьного возраста, поступив­ший в клинику, «загруженный» своими мыслями и переживаниями, сразу же получает поток информации от своих сверстников, испы­тавших на себе все «тяготы» процедурного кабинета. Порой, врач не располагает достаточным временем для постепенной психологиче­ской подготовки школьника к предстоящему исследованию. Необходимость максимально быстрой постановки диагноза, решение экс­тренных вопросов терапевтической тактики не позволяют отклады­вать проведение необходимых исследований на несколько дней. В такой ситуации умелое, успокаивающее и обнадеживающее слово, насыщенное логическим содержанием о необходимости проведения той или иной процедуры, является решающим в преодолении стра­ха. Принцип «влияния личности» врача является очень важным в налаживании полного контакта со старшими детьми. Если ребенок полностью доверяет врачу, то он согласится на любую процедуру с уверенностью в том, что она необходима для скорейшего выздоров­ления.

Значительные сложности встречаются при многократном по­ступлении больного ребенка в клинику. Тяжесть состояния больно­го, связанная с прогрессированием основного заболевания, значи­тельная «усталость» от проведенных ранее процедур, сознание и еще большая боязнь (по сравнению с первичными исследованиями) по­вторных исследований диктуют необходимость проведения тщатель­ной «психологической асептики» у таких пациентов. Личный авто­ритет врача у таких пациентов, еще больше закрепляющийся при систематических беседах с ними на самые различные темы (не ка­сающиеся, естественно, обсуждения болезни ребенка), углубляет то взаимное доверие, которое создается между врачом и годами наблю­дающимся подростком. Мы были свидетелями, как лечащий врач и школьник, длительно страдавший лимфогранулематозом, играли партию в шахматы «на стернальную пункцию», необходимость про­ведения которой крайне тяготила ребенка. Проиграв партию, маль­чик ни одной минуты не колеблясь, пошел в процедурный кабинет. Безусловно, приведенный пример может, на первый взгляд, пока­заться сомнительным в этическом плане (пункция все равно была бы сделана, а в данной ситуации врач, имеющий безусловные пре­имущества в практике игры, заранее знающий исход партии, обыг­рывает подростка). Тем не менее, на наш взгляд, сам факт такого взаимодоверяющего подхода во многом характеризует глубину от­ношений, которые сложились между врачом и пациентом.

Слово врача, пользующегося авторитетом у ребенка, имеет очень большое значение. Это особенно видно на клинических обходах. Умение врача пользоваться словом, вселяющим уверенность в ско­рейшее выздоровление, является наилучшим эмоциональным сти­мулом для ребенка. В то же время, нечаянно высказанное сомнение в присутствии ребенка, неуверенность интонации, растерянность могут нанести непоправимый ущерб взаимоотношениям ребенка с лечащим врачом.

Врачу, длительно работающему с онкогематологическими боль­ными, не раз приходилось поражаться мужеству своих маленьких пациентов. Глаз ребенка не пропускает ничего, он замечает все. Перевод соседа по палате в изолированную комнату внешне не от­ражается на ребенке. Он продолжает играть и улыбаться, но он хо­рошо знает, что его товарищу стало хуже, в связи с чем его при­шлось изолировать. С какой материнской трогательностью и забо­той дети относятся к своим товарищам, которые в силу ряда обстоя­тельств находятся на постельном режиме.

Онкогематологическая клиника полна трагедий, которые могут случиться в любую минуту. Порой бывает, что трагедия разыгрыва­ется внезапно, на глазах многих детей. Но ни в одном случае нам не приходилось (и не было к этому повода) объяснять подростку при­чину невозвратного отсутствия его товарища среди детей клиники. Такое мужество детей как ничто другое помогает сохранять жизнен­ный тонус, является тем стимулом в работе, который необходим врачу-онкогематологу.

Следующий, не менее важный раздел деонтологии — это взаи­моотношения врача и родителей больного ребенка. Любая болезнь ребенка является «терзанием души» для родителей, не говоря уже о таком заболевании, каким является острый лейкоз. В связи с этим, родителей заболевшего острым лейкозом ребенка надо ща­дить всеми мерами. Нам нередко приходилось встречаться с ро­дителями, получившими прямой, натуралистический ответ вра­чей некоторых медицинских учреждений в отношении оконча­тельного диагноза и прогноза болезни своего ребенка. Вся драма болезни ребенка превращается для родителей в «кромешный ад». В такой ситуации мы видим перед собой людей, уже потерявших только что заболевшего ребенка. К сожалению, как нередко еще бывает, постоянное чувство возможной потери любимого ребен­ка, сохраняющееся порой в сознании родителей долгие годы, на­носит непоправимый вред не только самим родителям, но и забо­левшему ребенку, близким родственникам и, конечно, врачам клиники. В данном случае необходимая для врача активная по­мощь в борьбе за жизнь ребенка наталкивается на прямое созер­цание заранее внушенной безысходности.

Независимо от уровня интеллектуального развития, степени осведомленности в той или иной области медицинских знаний, ро­дителей с первых дней пребывания ребенка в клинике интересует только один вопрос: окончательный диагноз и откровенное мнение врача в отношении прогноза заболевания. Наиболее ответственной является первая встреча врача с родителями больного ребенка. Нет надобности говорить о том, что врач заранее должен находиться в «полной готовности» к предстоящей беседе. Такт врача, его умение правильно, в нужном направлении вести разговор с родителями, не допуская поспешных заключений (хотя окончательный диагноз врачу уже известен) создают тот благоприятный фон, на котором основы­ваются взаимоотношения.

В памяти встают многие случаи гипердиагностики. Когда диаг­ноз острого лейкоза, как приговор ребенку и родителям, произнесен кем-то вслух, или выдано направление на госпитализацию в специа­лизированную гематологическую клинику с таким направляющим диагнозом, полностью деморализующим родителей, сложность пер­вой встречи с родителями особенно остро ощутима. Нам известны многочисленные случаи, когда диагноз острого лейкоза был постав­лен ошибочно. В такой ситуации только полное выздоровление ре­бенка (инфекционный мононуклеоз, лейкемоидные реакции и т. д.) может быть той частицей компенсации всему пережитому родителя­ми за дни (кажущиеся годами), необходимые для выяснения оконча­тельного диагноза. И, если после состоявшейся первой встречи врача с родителями один из основных принципов гуманности — надежда на лучшее — будет достигнут, в этом несомненная заслуга врача.

Последующие встречи также не менее сложны, так как они за­трагивают вопросы предстоящих методов исследования и лечения. Термины «стернальная пункция», «люмбальная пункция», «пункционная биопсия» и т. д. ассоциируются у многих родителей с вмеша­тельствами, наносящими еще больший вред и так тяжело больному ребенку. Терпеливое разъяснение необходимости проведения дан­ных исследований (без которых, естественно, не может обойтись современная онкогематологическая клиника) всегда дает положи­тельный результат.

Вопросы прогноза заболевания, как правило, все чаще обсужда­ются уже в процессе проводимого лечения. В этом отношении время оказывает значительную помощь врачу. В процессе проведения со­временной полихимиотерапии при острых лейкозах в большинстве случаев отмечается довольно быстрый положительный клинический эффект, хотя гематологические показатели продолжают отражать ост­роту лейкемического процесса. Врачам-гематологам хорошо извест­ны механизмы развития медикаментозной гипопластической фазы заболевания, неизбежность наступления которой диктуется самой противолейкозной терапией. Объяснение родителям этих положений в доступной форме позволяет подчеркнуть, что проводимая терапия является эффективной. В процессе таких бесед вопросы прогноза за­болевания уже являются доминирующими среди вновь возникших общих вопросов, касающихся болезни ребенка. Значительным под­креплением появившейся у родителей надежды на благоприятный ближайший исход заболевания как нельзя лучше служат клинические примеры из опыта лечения больных с подобным заболеванием. Ссылка на возможное появление новых, еще более эффективных противолейкозных препаратов, усовершенствование тактики лечения, успехи, достигнутые за последние годы в лейкозологии, позволяют до­биться, пожалуй, наиболее существенного — понимания родителями необходимости «выиграть» у болезни время и осознанной убежден­ности в продолжении активной борьбы за жизнь ребенка.

По мере наступления клинико-гематологического благополу­чия, бремя установленного диагноза постепенно перестает занимать давлеющее положение в сознании родителей. Полученный эффект от проводимой терапии, с одной стороны, и сохраняющееся в боль­шинстве случаев, к сожалению, представление о заболеваниях кро­ви, как о неизлечимых, — с другой, вносят определенную долю со­мнений у родителей и родственников больного в правильности ус­тановленного диагноза. Нет надобности говорить о предпринимае­мых родителями отчаянных попытках организовать повторные кон­сультации, консилиумы, разборы и т. д. Заслуга врача, врача высо­кой квалификации, тонко понимающего специфику своей профес­сии, а значит лишенного всяческих самолюбивых предубеждений — всецело содействовать этому, вполне объяснимому, желанию роди­телей. Такие консилиумы способствуют еще большему повышению авторитета лечащего врача.

Период выписки ребенка домой является очень ответственным в онкогематологической клинике. Ведь, по существу, почти такая же активная терапия должна продолжаться и в домашних условиях, где роль лечащего врача во многом ложится на плечи родителей. Если в такой ситуации в каждом из родителей врач видит частицу себя, значит, он с полной уверенностью может рассчитывать на строгое соблюдение всех рекомендаций по дальнейшей терапии.

Период пребывания ребенка в клинике, а он бывает достаточно продолжительным, невольно способствует тому, что среди родите­лей так же устанавливаются определенные взаимные контакты.

Если в самом начале они касаются обсуждения состояния де­тей, проводимого лечения, проводимых дополнительных исследо­ваний, то в последующем круг вопросов, обсуждаемых между роди­телями, значительно расширяется. Такая связь сохраняется и после выписки детей из клиники и поддерживается письмами, телефон­ными разговорами и личными встречами. Все то, что кто-нибудь из родителей узнает о «новом» в лечении острых лейкозов (от родст­венников и знакомых, в научно-популярной литературе, в переда­чах по радио и телевидению и т. д.) очень быстро становится общим достоянием. Как чаще всего бывает, отсутствие критического под­хода (в силу, естественно, своей некомпетентности) к услышанному и прочитанному сводится, в основном, к одному — поиску сенса­ционных сообщений. При этом невольно возникают мысли о том, правильно ли лечили моего ребенка, достаточно ли современными методами, а почему моему ребенку была применена данная схема лечения, а не другая и т. д. Весь этот поток вопросов «обрушивает­ся» на врача на первом же амбулаторном приеме, в первом письме или телефонном разговоре. Несомненно, каждый заданный вопрос требует исчерпывающего ответа. Однако, на наш взгляд, нет ничего более убедительного, чем наглядный пример. В этом отношении огромное значение имеет правильный подбор больных, приглашен­ных на контрольный осмотр в поликлинику. Родители недавно вы­писавшегося ребенка непременно должны попасть на прием вместе с «долгожителем». «Эмоциональный психологический заряд», полу­ченный на таком приеме, послужит наглядной иллюстрацией совре­менных возможностей в области лечения острых лейкозов, а также критическому пересмотру возникших сомнений.

К сожалению, тесная взаимосвязь между родителями имеет и отрицательные стороны. Часто бывает, что родители раньше нас, врачей, узнают о трагическом исходе заболевания. Однако правиль­но построенная с самого начала работа с родителями способствует тому, что это крайне тяжелое известие воспринимается ими чаще вне связи со своим собственным ребенком. Вера в то, что именно их ребенок попадет в число «долгожителей», а за это время в лечении острых лейкозов произойдет дальнейший прогресс, является «защит­ным барьером», «охранительным торможением» в восприятии полу­ченного известия.

Как известно, у части детей в различные сроки наступает обо­стрение заболевания, что вносит новые, еще большие трудности во взаимоотношения с родителями. Эти трудности обусловливаются тем, что с наступлением обострения заболевания у родителей теряется то главное, что приобреталось с таким большим трудом — надежда на полное исцеление ребенка. В этот период, как никогда, все дейст­вия врача должны подчиняться принципу гуманизма. Соблюдение этого принципа в течение всего периода болезни, каким бы продол­жительным он ни был, позволит родителям погибшего ребенка осоз­нать, что они со своей стороны, а лечащий врач со своей, сделали все, что в их силах в тяжелейшей борьбе за максимальное продление жизни больного ребенка.

Сегодняшний день в лечении лейкемии у детей — это не день 15—20-летней давности, когда речь могла идти лишь о продлении срока болезни. Каждый вновь поступивший в специализированную онкогематологическую клинику больной с острым лейкозом должен рассматриваться только с позиции возможного полного излечения.

Это тяжелый и длительный путь, даже при применении самых современных программ лечения, где базисным методом является использование комбинаций химиотерапевтических препаратов. Ре­альное достижение конечной цели — полного излечения ребенка от острого лейкоза и других онкологических заболеваний во многом обусловлено прочностью и надежностью связей своеобразного тре­угольника, вершиной которого является больной ребенок, а его уг­лами — высококвалифицированный врач-онкогематолог, с одной стороны, и родители и родственники ребенка — с другой.

Реабилитация детей

Реабилитация в детской онкологии также имеет свои особенно­сти. Они обусловлены тем, что восстановительное лечение направле­но на пациента, который еще не занимается профессиональной дея­тельностью, не несет материальной ответственности, не сформиро­ван до конца как личность. Ребенок и подросток — это развиваю­щийся, растущий организм с несформированными анатомическими и физиологическими функциями. В психологическом плане пациент не имеет жизненного опыта; мировоззрение его еще не устоялось, так же, как и отношение к окружающему, психика крайне ранима. В наш век акселерации вступают в противоречие достаточно рано раз­вивающиеся анатомические и физиологические функции, хотя дале­ко не зрелые, с еще менее зрелой психикой. Ребенок во многом зави­сит от окружающих и прежде всего от родителей. Все это должно учитываться при проведении реабилитационных мероприятий.

Дети с большой степенью переживания относятся к своему внеш­нему виду и внутреннему состоянию. Наличие видимых и значи­тельных внутренних повреждений может явиться причиной психи­ческих расстройств и даже серьезных психических заболеваний.

Реабилитация тесно сплетается с деонтологией. Хорошие взаи­моотношения врача, больного ребенка, его родителей создают луч­шие условия для реабилитации. Весь опыт детских онкологов учит, что достижение хороших результатов лечения зависит не только от терапевтических мероприятий, но и от взаимоотношений ребенка с врачом, умения последнего внушить надежду ребенку и его роди­телям.

Принципы реабилитации применительно к ребенку, страдаю­щему злокачественной опухолью, можно сформулировать следую­щим образом:

1. Начинать реабилитацию следует при постановке диагноза. Ибо психическое воздействие врача должно быть активно уже при первых встречах с ребенком и его родителями.

2. Проводить реабилитационные мероприятия необходимо посто­янно и обеспечивать их непрерывность в тех случаях, когда ребе­нок находится вне больничного учреждения.

3. Реабилитация должна быть комплексной и направленной как на восстановление анатомических и физиологических функций, так и на психику ребенка и его родителей. С этой целью для работы должны быть привлечены специалисты различного профиля (психологи, методисты лечебной физкультуры, педагоги, воспитатели и др.).

4. Важно обеспечить сочетание индивидуального и коллективного в системе реабилитационных мероприятий. При этом доля того или иного компонента зависит от личности больного ребенка (и его родителей).

5. Возвращение в коллектив больного ребенка должно быть подго­товлено. Педагоги должны быть осведомлены о болезни ребенка и снабжены рекомендациями по обращению с ним. В любом слу­чае, нельзя выделять ребенка с опухолью, подчеркивая его осо­бое положение среди здоровых детей. Обязанности педагога и воспитателя — максимально обеспечить нормальное отношение к нему со стороны окружающих.

Реабилитация в детской онкологии должна быть рассчитана на значительно больший срок. В отличие от взрослых, у ребенка впереди большая жизнь, в которой он должен приобрести профессию, обзавес­тись семьей, воспитать детей, т. е. быть полноценным человеком.

Задача врача и цель проводимых им реабилитационных меро­приятий — вывести ребенка в полнокровную жизнь, убрав как мож­но больше препятствий на его трудном и долгом пути.

В процессе лечения врачи должны выбрать наиболее рацио­нальные методы, которые при прочих равных условиях могут дать минимальные осложнения и побочные эффекты. Изучение программ лечения злокачественных опухолей у детей в настоящее время на­правлено на поиски таких методов. Следует указывать, что многие калечащие операции, которые проводятся у взрослых, в детском возрасте в ряде случаев не являются необходимыми в связи с высо­кой чувствительностью большинства новообразований у детей к лу­чевой и лекарственной терапии.

Психическая реабилитация, как мы уже указывали, взаимосвя­зана с деонтологией и начинается с момента установления диагноза злокачественной опухоли. Уже в этот период ребенок (речь, конеч­но, идет о детях школьного возраста) должен быть готов ко многим испытаниям, но в то же время верить в свое выздоровление. Задача врача существенно облегчается тем, что ребенок и подросток более внушаемы и оптимистичны, чем взрослые. Однако следует учиты­вать, что дети обладают меньшей волей, жизненным опытом, чем взрослые, и за них приходится решать многие вопросы. Дети не должны ощущать даже малейшей неполноценности. Необходимо вселить в них уверенность в том, что они ничем не отличаются от сверстников и могут прожить жизнь так же; как и их товарищи. Кстати, опыт детских онкологов учит тому, что правильная ориен­тация ребенка и подростка позволяет ему не обращать внимание на некоторые анатомические и физиологические утраты.

Ни в коем случае нельзя выделять больного ребенка в семье, где имеются другие дети, внимание семьи должно быть равным для всех: больных и здоровых. В этом состоит искусство воспитателя, родителя и врача.

Выписывая ребенка из стационара, врач должен провести бесе­ду с родителями, а лучше и с педагогами школы или детского сада, чтобы при наличии определенных дефектов, вызванных болезнью и лечением (ампутация, энуклеация, алопеция и т. д.), педагоги на­шли наиболее разумную манеру поведения и обращения со школь­ником или ребенком младшего возраста. «Незаметность» этого от­ношения и есть наиболее заметная помощь ребенку. Поведением окружающих должна руководить не жалость, а разумная поддержка. В процессе лечения дети должны периодически прерывать учебу, посещение детского сада, отрываться от семьи и дома. В таких слу­чаях необходимо обеспечить преподавание на дому или в больнице, это дает им дополнительные силы в борьбе за жизнь. Но и в боль­ничном коллективе при помощи воспитателей, педагогов, психоло­гов и, в первую очередь, врачей и медицинских сестер необходимо создать такую обстановку, чтобы ребенок как можно меньше ощу­щал свою оторванность от семьи, школы, товарищей.

Следует указать на важность так называемой косметической реабилитации. Многие дети, получающие лучевое и лекарственное лечение, лысеют. Обычно это очень переживается детьми, особенно девочками. Необходимо убедить ребенка в том, что это явление вре­менное (еще лучше привести в пример детей, у которых волосы вос­становились). Во многих случаях депрессию, которая нередко воз­никает у облысевших девочек старшего возраста, можно устранить временным использованием париков.

Дети весьма болезненно (иногда сильнее, чем взрослые, вплоть до явлений дисморфизма) относятся ко всем дефектам на лице, воз­никающим после различных операций по поводу опухолей, распо­ложенных в области головы и шеи (резекция челюсти, энуклеация). В таких случаях необходимо как можно раньше провести протези­рование, современные методы которого позволяют получить хоро­шие косметические результаты. При операциях на лице необходимо использовать материалы и швы, наиболее удовлетворяющие в кос­метическом отношении.

Как видим, психическая реабилитация тесно смыкается не толь­ко с деонтологией, но и с физической реабилитацией. Необходимо учитывать, что детский онколог имеет дело с растущим организмом, поэтому, по возможности, следует -выбирать методы операций и оперативных доступов, учитывающие это обстоятельство.

Именно потому, что детская онкология имеет дело с растущим и развивающимся организмом, в котором постоянно меняются соотношения и пропорции частей тела, реабилитация детей протекает сложнее, чем взрослых. Так, операция замещения удаленной кости эндопротезом у детей до 10 лет затруднительна, так как интенсив­ный рост здоровой конечности приводит к значительной разнице в их длине, выраженному уродству и невозможности пользоваться эндопротезированной конечностью. Правда, сейчас разработан спе­циальный эндопротез, раздвигающийся по мере необходимости, но он еще недостаточно совершенен, поэтому эндопротезирование у детей до 10 лет пока не рекомендуется. Лучше всего проводить его, когда заканчивается интенсивный рост.

Сложность протезирования детей усугубляется тем, что проте­зы приходится менять несколько раз по мере роста пациента, но оставлять детей без протеза нельзя, так как он необходим не только для физической реабилитации, но, в значительной мере, для психи­ческой. При этом хорошо выполненное протезирование служит бла­гоприятным психологическим фактором и для окружающих детей. Они видят, что у товарища по палате имеется протез, которым он легко и с успехом пользуется, и с меньшей боязнью идут на подоб­ную операцию. Необходимо всегда помнить, что наиболее убеди­тельным для ребенка является наглядный пример.

В системе реабилитационных мероприятий важной составной частью является лечебная физкультура, которая применяется не толь­ко в случае утраты детьми конечности, но и для всех пациентов, ле­чившихся по поводу злокачественной опухоли. В специализирован­ных клиниках детской онкологии (да и не только в них) для этого должны быть созданы все условия. Занятия лечебной физкультурой, улучшая общее состояние гребенка, предупреждают развитие многих осложнений болезни и лечения и исправляют последствия различных видов терапии (сколиоз, деформация грудной клетки и т. д.). Дозиро­ванная лечебная физкультура должна проводиться еще до начала ин­тенсивного лечения, в послеоперационном периоде (дыхательные упражнения, иногда массаж и другие процедуры) и являться обяза­тельным мероприятием в течение длительного времени.

Выздоровевшие дети, достигшие репродуктивного возраста, ста­вят перед врачом вопросы о возможности иметь в будущем ребенка. В задачу реабилитации входит и эта проблема. Для профилактики лучевой кастрации необходима не только рациональная методика облучения, но и хирургическая защита яичников (с этой целью яич­ники оперативным путем перемещаются и метятся танталовыми скрепками), что позволяет провести щадящее лучевое лечение.

Излеченные дети способны в дальнейшем не только к половой жизни, но и к рождению нормального потомства.

Реабилитация в детской онкологии приобретает все большее значение в связи с увеличивающимся числом выздоровевших детей.

ЧАСТЬ II. ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ

ГЛАВА VII. ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ

Острый лейкоз у детей — это системное злокачественное забо­левание кроветворной ткани, морфологическим субстратом которо­го являются незрелые бластные клетки, поражающие костный мозг.

К середине 70-х годов были получены исчерпывающие доказа­тельства клоновой природы лейкозной инфильтрации при острых лейкозах и миелопролиферативных заболеваний у человека. К тако­го рода доказательствам относятся прежде всего генетические ис­следования, обнаружившие одни и те же хромосомные аберрации в кариотипе подавляющего большинства клеток лейкозной опухоли при острых лейкозах. Это свидетельствует о том, что в момент ис­следования ( в клинически выраженной стадии болезни) большин­ство клеток лейкозной опухоли являются потомками одной генети­чески измененной клетки-предшественника, являющейся родона­чальницей данного клона (Е. Б. Владимирская, 1985).

Исходя из современных представлений о кроветворении, ост­рые лейкозы делятся на лейкозы лимфоидного и миелоидного про­исхождения. Среди острых лейкозов у детей отмечается резкое пре­обладание случаев острого лимфоидного лейкоза, частота которого, по данным различных авторов, составляет 75—85%. В связи с этим, основное внимание детской лейкозологии уделяется острому лимфобластному лейкозу.

Установлено, что пик заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет с постепенным уменьшением числа заболевших в возрасте 7 лет и старше. Менее заметный рост числа заболевших приходит­ся на возраст 10—13 лет. Мальчики болеют острым лейкозом чаще, чем девочки. Эта закономерность особенно отчетливо прослежи­вается в возрастном периоде от 2 до 5 лет, когда формируется так называемый младенческий пик возрастной заболеваемости острым лейкозом. В возрасте 10—13 лет заболеваемость острым лейкозом имеет примерно одинаковый уровень.

Частота лейкозов у детей составляет 3,2—4,4 на 100 000. В целом эти цифры остаются стабильными на протяжении последних лет.

До настоящего времени этиология острого лейкоза окончатель­но не установлена. Современная концепция этиологии и патогенеза основана на предположении об этиологической роли различных эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные фак­торы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения.

Согласно кленовой теории, рост лейкозной популяции проис­ходит из одной клетки, и скорость роста зависит от доли активно пролиферирующих клеток, их генерационного времени, числа кле­ток с ограниченной продолжительностью жизни, скорости потери клеток. Когда лейкемическая популяция достигает определенной массы, происходит торможение дифференцировки нормальных ство­ловых клеток и резко падает нормальная продукция. A. Mauer (1973), построив математическую модель пролиферации при остром лимфобластном лейкозе, с учетом этих условий, вычислил время, необ­ходимое для наработки из одной патологической клетки лейкемического клона массой 1 кг (10¹² клеток), т. е. для манифестации бо­лезни, — 3,5 года. Это время хорошо согласуется с клиническими данными: пик заболеваемости острым лимфобластным лейкозом у детей приходится на возраст от 2 до 5 лет. «Взрыв» заболеваемости острым лейкозом у перенесших атомную бомбардировку жителей Хиросимы также произошел через этот же промежуток времени (Е. Б. Владимирская, 1985).

Клиническая практика показала, что острый лейкоз у детей неоднороден как по клиническим проявлениям, реакции на тера­пию, так и по прогнозу заболевания. Это послужило основанием к попыткам разделить острый лейкоз на более однородные по тече­нию и прогнозу группы. Такое разделение было необходимо и для более четкого планирования и индивидуализации лечебной тактики с целью повышения ее эффективности.

В 1976 году была принята франко-американо-британская (FAB) классификация острых лейкозов на основании цитоморфологических и цитохимических исследований с выделением острых лимфоидных лейкозов 3-х типов: LI, L2, L3 и Ml (малодифференцированный миелобластный лейкоз), М2 (высокодифференцированный миелобластный лейкоз), МЗ (промиелоцитарный лейкоз), М4 (миеломонобластный лей­коз), М5 (монобластный лейкоз), Мб (эритромиелоз), М7 (мегакариоцитарный лейкоз), М8 (эозинофильный лейкоз). Отдельно выделяется недифференцированный острый лейкоз с типом клеток LO/MO.

Согласно этой классификации, острый лимфобластный лейкоз с клетками типа L1 чаще встречается у детей и имеет лучший прогноз. Лимфобластный лейкоз L2 встречается как у детей, так и у взрослых. У детей возможно сочетание вариантов, типа L1/L2; L2/L1. Лимфобластный лейкоз типа L3 встречается у детей довольно редко и по своему течению и клиническому оформлению напоминает лимфому Беркита.

Разработка гибридомной технологии с использованием спектра высокоспецифических моноклональных антител для идентифика­ции дифференцировочных антигенов лимфоцитов позволила выявить значительное число генетически более однородных субвариантов острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей, при которых фено­тип бластных клеток соответствует ранним стадиям онтогенеза лим­фоидных клеток-предшественников. Выделяют такие субварианты как T1, T2, ТЗ, общий, la-подобный, пре-В, В, «нулевой». Было показано, что среди всей популяции ОЛЛ в 70—75% случаев встре­чается «нулевой» вариант заболевания, дающий 90% полных ремис­сий. Этот вариант является «благоприятным» по своему течению и ответу на терапию. Большинство детей с данным вариантом имеет 5-летнее безрецидивное течение заболевания. В 20% случаев встре­чаются Т-ОЛЛ с достижением полных ремиссий в 80—85% случаев. Еще более редко встречается В-ОЛЛ (4—5% случаев), характеризую­щийся неблагоприятным прогнозом.

Прогноз острого лейкоза (помимо определяющего цитоиммунологического варианта) зависит и от других факторов, наличие или отсутствие которых в момент диагностики заболевания позволяет разделить больных с ОЛЛ на группы с прогностически благоприят­ными (стандартный риск) и неблагоприятными факторами (высо­кий риск).

К группе высокого риска относятся дети, заболевшие острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10 лет, имеющие в момент установления диагноза увеличение периферических лимфатических узлов более 2 см в диаметре, увеличение размеров печени и селе­зенки — более 4 см, количество лейкоцитов более 20,0x10⁹/л, ко­личество тромбоцитов менее 100,0х10⁹/л, инициальные проявле­ния нейролейкоза. Наиболее значимыми неблагоприятными фак­торами прогноза являются инициальный бластный гиперлейкоци­тоз (значительная опухолевая масса), нейролейкоз в дебюте забо­левания, Т- и В-клеточные предварианты ОЛЛ и различные ано­малии кариотипа лейкозных клеток.

Однако, по мере совершенствования протоколов лечения ОЛЛ, представление о значимости неблагоприятных факторов в отдален­ном прогнозе заболевания несколько изменилось. В этом плане хо­телось бы обратить внимание на высказывание известного амери­кан