Терапия D-пеницилламином может быть ассоциирована с тяжелыми побочными эффектами со стороны почек, такими как нефротический синдром и синдром Гудпасчера.
Поэтому необходимо постоянное ультразвуковое наблюдение за состоянием почек больного ГЦД!
Смерть без лечения наступает в результате отравления медью центральной нервной системы и на фоне небольших признаков нарушения функции печени или вообще без них, но, как правило, раньше или позднее выявляется ее выраженное повреждение. Если болезнь продолжается достаточно долго, то цирроз печени развивается всегда.
ЧАСТЬ 9.
РЕАБИЛИТАЦИЯ
• При реабилитации больных ГЦД чрезвычайно важно учитывать тяжесть психоэмоционального состояния данного заболевания. Поэтому необходимо привлекать к реабилитации больных ГЦД
• Психологов
• Логопедов.
• Роль психолога
• пациент и его семьяобязаны обратиться к психологу если психоэмоциональное состояние больного становится нестабильным.
• Вынесенный диагноз - всегдатрудный период, так как пациент понимает, что он должен будет взять пожизненную обработку, соблюдать режим питания и консультироваться у специалистов .
Роль логопеда
• Для ГЦД характерны остаточные нарушения речи, поэтому необходимо привлекать к реабилитации логопедов.
ЧАСТЬ 10.
Беременность с ГЛД.
Лечение БВ должно продолжаться во время беременности, но используются препараты цинка (сульфат цинка, оксид цинка), блокирующие всасывание меди в кишечнике и увеличивающие её экскрецию с калом.
Во время беременности , медь расходуется на нужды организма матери и ребёнка особенно активно, поэтому
ПЕНИЦИЛЛАМИН во время беременности и кормления грудью ПРОТИВОПОКАЗАН
Пренатальная ДНК-диагностика для исключения или подтверждения наличия мутантного гена ГЛД у плода (на стадии 8-9 недель беременности у будущей матери) дает возможность женщине принять решение о продолжении беременности или прерывании ее при наличии мутантного гена у плода.
ЧАСТЬ 11.
Литература и материалы:
• Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. М 1960.
• Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепатоцеребральная дистрофия. М 1984
• Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д., Полещук В.В. Подбор и изучение репрезентативных семей, отягощенных болезнью Вильсона-Коновалова (БВК) и создание коллекции образцов ДНК. Материалы конф. "Геном человека". М 1994
• В.В.Полещук ,Карабанов А.В., Иванова-Смоленская И.А., Овчинников И.В. с соавт. Значение молекулярно-генетического анализа в диагностике гепатолентикулярной дегенерации. В сб.: Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. Матер. конф. Уфа 1998;
• М.Ю.Надинская 5/N 6/2005 ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
• Верещагин Н.В., Вавилов С.В. Компьютерно-томографические исследования головного мозга в неврологии. Журн невропатол и психиатр 1983; 9: 1402-1411.
• Верещагин Н.В., Брагина Л.К., Вавилов С.Б., Левина Г.Л. Компьютерная томография мозга. М 1986.
• Я. Герберт Шайнберг (I. HerbertScheinberg)
• Информационные и Фото материалы взяты с зарубежных и отечественных Интернет сайтов, а так же из личных архивов врачей и пациентов.
Релиз подготовил: Тивиков Сергей Викторович E’m@il: [email protected]