Дерматополимиозит (дерматомиозит).

Раздел 1. Общая информация.

Определение.

Дерматополимиозит является основным представителем воспалительных миопатий. Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

К ним, помимо дерматополимиозита (ДМ), относятся полимиозит (ПМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с другими ДБСТ (перекрёстный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями (паранеопластический); миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие более редкие заболевания. Признаки миопатии могут наблюдаться в клинической картине системной склеродермии, СКВ, РА, синдрома Шёгрена, системных васкулитов.

МКБ-10: М33.1Первичный идиопатический дерматомиозит.М33.2Первичный идиопатический полимиозит. М36.0Дерматомиозит при новообразованиях. М33.0Дерматомиозит неуточнённый.

Эпидемиология.

• Заболеваемость ДМ составляет от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год.

• Примерно в 20% случаев ДМ является паранеопластическим. Опухоли могут развиваться до появления признаков ДМ, одновременно с нимили после начала заболевания. Соотношение мужчин и женщин при данном виде ДМ -1:1.

Профилактика и скринингне проводится.

Варианты начала заболевания

• Постепенно, в течение нескольких недель, нарастающая слабость в проксимальных группах мышц, общее недомогание, поражения кожи

• Острое начало, выраженные миалгии, лихорадка.

• У больных с «антисинтетазным» синдромом в начале заболевания на первый план выходят феномен Рейно, полиартралгии/полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

· Амиопатический ДМ: длительно существующее типичное поражение кожи без мышечной слабости.

__________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 2.Клинические проявления.

1)Поражение мышц — ведущий клинический признак заболевания.

· Симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи (проксимальная мышечная слабость)

Симптомы: затруднениеприподъёмеснизкогостула, посадкевтранспорт («симптом ступеньки»), умывании,причёсывании, одевании («симптом рубашки»), неуклюжаяковыляющаяпоходка, невозможностьоторватьголовуотподушки («симптом подушки»).

· Поражение мышц глотки, гортани и пищевода:осиплость голоса, затруднениеглотания, немотивированный кашель, гнусавость.

· Возможна болезненность мышц при пальпации и отёк мышц.

· Кальциноз. Кальцинаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах, развивается на поздних стадиях ДМ.

Поражение кожи

· эритематозная («гелиотропная»)сыпь на верхних веках(в сочетании с отёчностью век -симптом «очков»), скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы;

· «пятна Готтрона»: слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания над суставами пальцев кистей.

· покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).

· другие проявления: гипертрофия кутикулы ногтя, околоногтевая эритема, телеангиэктазии, фотодерматит, кожный зуд.

· у некоторых пациентов поражение кожи предшествует развитию мышечной слабости за несколько месяцев или лет (так называемый амиопатический миозит)

3) Поражение суставов:

· Артрит, напоминающий РА: двухстороннее симметричное поражение суставов кистей, локтевых и коленных. В отличие от РА– артрит не стойкий, неэрозивный, быстро проходит. Может предшествовать развитию мышечной слабости.

Поражение лёгких

· Медленно прогрессирующий интерстициальный лёгочный фиброз, малосимптомный.

· Острый фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича); проявляется признаками острого поражения лёгких – непродуктивный кашель, одышка, лихорадка. Жизнеугрожающее поражение, требует интенсивной терапии.

· Поражение диафрагмальный мышц может быть причиной экспираторной одышки или острой дыхательной недостаточности

· Аспирационная пневмония (из-за миозита глотки и верхней трети пищевода)

Поражение сердца

· Малосимптомный миокардит с постепенным формированием дилатационной кардиомиопатии, однако застойная сердечная недостаточность развивается редко.

Поражение сосудов

· Феномен Рейно.

· Различные формы кожного васкулита: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.

7)Поражение почек: наблюдается очень редко

· нефротический синдром

· миоглобинурия может приводить к острой почечной недостаточности.

8)«Антисинтетазный» синдром — симптомокомплекс, который характеризуется:

· острое начало

· интерстициальноепоражениелёгких

· лихорадка

· симметричныйартрит

· феноменРейно

· поражение кожи ладоней по типу «руки механика»

· ATJo-1, режедругиеантисинтетазныеAT.

9)Миозит с «включениями» (inclusionbodymyositis)характеризуется следующими особенностями

· оченьмедленноеразвитиеслабостииатрофиинетолько в проксимальных, но и дистальных группах мышц

· асимметричностьпоражения

· сочетание миопатии и нейропатии

· нормальная активность КФК или умеренное увеличение активности

· отсутствиемиозитспецифическихидругихаутоантител

· резистентностькГКСидругимметодамлечения идиопатическоговоспалительногомиозита.

__________________________________________________________________________________________________________________