Предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям связана с определенными гаплотипами HLA

Так, ревматоидный артрит развивает­ся при наличии общей для DR1 и главных подти­пов DR4 нуклеотидной последовательности (ко­дирующей аминокислотные остатки 70—74 β-цепи DR).

При органоспецифических заболеваниях особенно часто встречается гаплотип B8,DR3, хотя тиреоидит Хасимото чаще ассоциирован с DR5.

Следует отметить, что у гетерозигот DQ2/8 резко повышен риск развития инсулин-зависи­мого (тип I) сахарного диабета.

ПАТОГЕНЕЗ

Аутоиммунные процессы часто приводят к раз­витию болезни.

Обнаружение аутоантител при том или ином заболевании указывает на три воз­можности:

• аутоантитела служат причиной патологиче­ского процесса;

• аутоантитела образуются вследствие повреж­дения тканей, вызванного тем или иным пато­логическим процессом;

• существует некий третий фактор, который ле­жит в основе и повреждения ткани, и появле­ния аутоантител

У человека аутоантитела могут непосредственно оказывать патогенное действие

Тиреотоксикоз

Причиной ряда патологических состояний может быть действие аутоантител к гормональным рецепторам, имитирующих функ­цию обычных гормонов.

Впервые присутствие подобных антирецепторных антител было уста­новлено при тиреотоксикозе.

Пос­кольку антитела класса IgG у больной тиреоток­сикозом матери проходят через плаценту, фено­мен неонатального тиреотоксикоза можно изу­чать как своего рода природную «модель» пассивного переноса антител.

Имеются многочис­ленные описания случаев гиперактивности щи­товидной железы у детей, родившихся от боль­ных тиреотоксикозом матерей; через несколько недель, по мере распада полученных от матери антител, ребенок выздоравливает.

Предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям связана с определенными гаплотипами HLA - student2.ru При связывании тиреотропного гормона (ТТГ) с ре­цептором происходит активация клетки щитовидной железы (слева). Антитела к рецептору ТТГ, присутст­вующие в сыворотке больных тиреотоксикозом (бо­лезнь Грейвса, или базедова болезнь), взаимодейст­вуют с рецептором аналогичным образом, передавая тем самым тиреоидной клетке такой же стимул (спра­ва), что приводит к гиперпродукции тиреоидных гор­монов. Ройт А., 2000.

Злокачественная миостения

Аналогичный фено­мен отмечен у матерей, страдающих злокачест­венной миастенией — заболеванием, при кото­ром антитела к рецепторам ацетилхолина попа­дают через плаценту в плод и вызывают времен­ную мышечную слабость у новорожденных.

Другие рецепторные болезни

Несколько реже встречаются случаи с присутствием аутоантител к рецепторам инсулина и β-адренергическим ре­цепторам;

антитела второго вида часто обнару­живаются у больных бронхиальной астмой.

Сы­воротка больных с синдромом Ламберта—Итона содержит антитела к пресинаптическим кальцие­вым каналам, и введение ее мышам вызывает у животных нейромышечные нарушения.

При синдроме Гийена—Барре в сыворотке присутст­вуют аутоантитела к натриевым каналам.

Пернициозная анемия

При этом заболевании ау­тоантитела к внут­реннему фактору Кастла препятствуют нормальному всасыва­нию витамина В12.

Предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям связана с определенными гаплотипами HLA - student2.ru В норме витамин В12, содержащийся в пище, всасы­вается в тонком кишечнике в виде комплекса с внут­ренним фактором (Вф), который синтезируют парие­тальные клетки слизистой желудка. При пернициоз­ной анемии местно синтезируемые аутоантитела к внутреннему фактору связываются с ним, препятствуя осуществлению его функции в качестве переносчика витамина В12. Ройт А., 2000.  

Синдром Гудпасчера

При синдроме Гудпасчера происходит связывание антител с базальной мембраной капилляров почечных клубочков in vivoприводящего к гломерулонефритам.

Заболевания крови

Появление аутоантител к эритроцитам и тромбоцитам обусловливает раз­витие соответственно аутоиммунной гемолити­ческой анемии и идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Наши рекомендации