Этиопатогенез и классификация

ПЕРВИЧНАЯ ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

ИЗДАТЕЛЬСТВО «САБЧОТА САКАРТВЕЛО»

ТБИЛИСИ — 1986

В книге приведены сведения об этиопатогенезе, клас­сификации, клинике, диагностике и лечении первичной от­слойки сетчатки. Особое внимание уделено факторам, способствующим возникновению отслойки сетчатки, включая описания врожденных и наследственных синдромов, в сос­тав которых входит отслойка сетчатки.

На основании современных представлений о патоге­незе заболевания изложены общие принципы хирургичес­кого лечения.

При характеристике осложнений хирургического лечения отслойки сетчатки даны описания методов их коррекции. Достаточно полно освещены вопросы реабилитации и профилактики отслойки сетчатки.

Предназначена для врачей-офтальмологов.

Рецензенты:

доктор мед. наук, профессор Гундорова Р. А.доктор мед. наук, профессор Берадзе И. Н.

ВВЕДЕНИЕ

Со времени работ Гонена о причинах и способах лечения отслойки сетчатки прошло более 60 лет, в течение которых появи­лось большое количество работ, с одной стороны, сделавших во многом понятным механизм отслоек и увеличивших эффек­тивность их лечения, с другой стороны, огромное количество ме­тодов хирургического лечения внесли путаницу в выборе наиме­нее травматичного способа в каждом конкретном случае. Су­щественные изменения произошли как во взгляде на причину от­слойки сетчатки, так и в практическом подходе к ее лечению. Неизменным осталось лишь отношение к необходимости блоки­рования разрыва сетчатки в процессе вмешательства. Опыт, накопленный офтальмохирургами со времен первых операций Гонена, показал, что излечение отслойки сетчатки происходит надежно только тогда, когда мы хорошо знаем причину появления разрывов и механизм возникновения и течения отслоения сетчат­ки. В настоящее время стало ясным, что причиной разрыва служит витреоретинальная патология, в частности тракционное действие стекловидного тела на определенный участок сетчатки. С учетом этого все видов современных операций по поводу отслойки можно разделить на две группы — экстравитреальные и интравитреальные. К экстравитреальным вмешательствам можно от­нести операции укорочения глазного яблока или вдавливание его оболочек. Интравитреальные вмешательства, направленные на закрытие разрыва со стороны стекловидного тела, включают введение в стекловидное тело воздуха, физиологического раствора, луронита, жидкого силикона, хилона, а также пересечение витреальных шварт и, наконец, полную витрэктомию с заменой стекловидного тела физиологическим раствором или другим за­менителем. В современной офтальмохирургии все большую под­держку находит мнение, что ретинальная микрохирургия должна выполняться в центрах по лечению отслойки сетчатки, однако до сих пор большая часть отслоек сетчатки по стране выполняется офтальмологами, не прошедшими специальной подготовки по хи­рургии отслойки сетчатки. Эффективная хирургия требует от оф­тальмолога специальных навыков и специальной техники, а также знаний витреоретинальной патологии. К особенностям хирургии отслойки сетчатки следует отнести: во-первых, безукоризненное владение офтальмоскопией с помощью бинокулярного офтальмоскопа, инструмента, который принято считать новым, хотя первое упоминание о бинокулярном офтальмоскопе относится к 1861 г. (100,б№;?,133); во-вторых, умение находить и, что не менее важно, предсказывать место нахождения ретинальных разрывов; в-третьих, понимание механизма прилегания отслоенной сетчатки, дина­мики процесса рассасывания и распространения субретинальной жидкости, причин появления рецидивов отслойки, новых разрывов и осложнений после хирургии отслойки сетчатки; в-четвертых, умение выбирать такой эффективный метод хирургического ле­чения, который бы наносил наименьшую травму в каждом конкрет­ном случае отслойки. Эти основные правила хирурга-«отслоечника» коротко формулируются так: умение видеть, предсказать, понимать, знать меру. Таким образом, первая цель нашей моно­графии — это обучить практического офтальмолога основным пра­вилам хирургии отслойки сетчатки. Причиной, побудившей нас к написанию этого руководства, явился также тот факт, что за последние 15 лет в офтальмологии произошло несколько крупных открытий (научных «прорывов»), которые полностью изменили наше представление о путях лечения отслойки сетчатки, описан­ных в более ранних монографиях. К этим основным «научным про­рывам» следует отнести: во-первых, разработку простых и на­дежных систем бинокулярных офтальмоскопов (100,103,205); во-вторых, возникновение идеи склерального пломбирования как ос­новного хирургического лечения при отслойке сетчатки (32,103, 113); в-третьих, развитие фотокоагуляции как способа образова­ния хориоретинального ожога с последующим рубцеванием для лечения отслоек сетчатки (36,37,106,161); в-четвертых, появле­ние источников мощной световой энергии и систем для фокусиров­ки этой энергии на глазном дне (речь идет о лазерах, в частности аргоновых лазерах, для лечения и профилактики отслоек сетчатки. Трудно переоценить в этом плане работы академика М. М. Красно­ва по лазерной хирургии глаза (1971 —1983 г.); в-пятых, разработка и внедрение в хирургии отслойки сетчатки новых силиконовых материалов, а также специальных пломб, силиконовых губок, силиконовых лент и других материалов, упростивших и унифицировавших хирургические вмешательства на сетчатке (42,46,53, 113,191); в-шестых, возникновение революционной идеи витрэктомии и бурное развитие новой области офтальмохирургии-витрэктомии (155,159,167,191); в-седьмых, перевод хирургии глаза на качественно новый микрохирургический уровень (106,109). Стоит подчеркнуть, что наша книга не предназначена для экспер­тов в ретинальной хирургии и поэтому некоторые тонкости и дета­ли хирургической техники будут опущены.

Основной предполагаемый читатель нашей книги — это оф­тальмолог, работающий в стационаре и поликлинике, который встречается с больными с ретинальной патологией, и часто стоит как перед выбором метода диагностики отслойки сетчатки, так и перед еще более трудным выбором адекватного метода хирургического лечения отслойки сетчатки. Учитывая, что в отечествен­ной литературе описаны по меньшей мере три десятка способов хирургии отслоения сетчатки, мы сконцентрировали свое внимание на таких способах клинического исследования и хирургического лечения, которые, на наш взгляд, являются наиболее эффективны­ми, судя по опыту нескольких тысяч операций, проведенных нами в клиниках Тбилиси и Москвы.

Выражаем свою глубокую признательность нашим коллегам и учителям акад. М. М. Краснову, В. Е. Шевалеву и проф. А. И. Горбаню, которые открыли для нас трудный и интересный мир ретинальной хирургии. Мы искренне благодарны сотрудникам О. Г. Головачеву, Е. А. Прививковой, С. В. Глуходеду за помощь при написании работы.

Авторы

ГЛАВА I.

ПЕРВИЧНОЙ ОТСЛОЙКИ СЕТЧАТКИ

Терминология.Отслойка сетчатки является результатом на­копления жидкости между фоторецепторным и пигментным слоями сетчатки. Наиболее привычный, хотя и не очень конкретный термин — первичная, идиопатическая или спонтанная отслойка сетчатки — подразумевает отслоение жидкостью, проникающей через разрыв в ней. Вследствие этого иногда применяется термин регматогенная или регматическая отслойка сетчатки (от регма генёб (гречТр— производящая разрыв). Условность термина «от­слойка сетчатки» подтверждается и патогистологически, т.к. от­слоение всех слоев сетчатки от сосудистой оболочки практически никогда не наблюдается (8,51,75). Более правильным, по-видимо­му, было бы название не «отслойка сетчатки», а «расслойка» или «расслоение» сетчатой оболочки. Однако на практике встречающе­еся отслоение девяти слоев сетчатки от пигментного эпителия или расщепление сетчатки между внутренним ядерным и наружным плексиформным слоем принято называть «расслоение» или «ретиношизис» ЦЗ,75). Первичную отслойку сетчатки следует отли­чать от так называемой вторичной отслойки, которая является результатом, появления „какш5глш?ю плотного образования (но­вообразования) с наличием или отсутствием жидкости между сет­чаткой и сосудистой оболочкой. Причиной вторичной отслойки сетчатки также могут быть кровоизлияния, экссудаты под сетчат­кой, цистицерк, диабетическая ретинопатия, болезнь Гиппель-Ландау, ретинит Коатса, ретролентарная фиброплазия и др. Далее будет рассматриваться только первичная отслойка сетчатки, в названиях часто будет опускаться слово «первичная» и будет фи­гурировать только «отслойка» или «отслоение» сетчатки.

Многолетнюю историю изучения патогенеза отслойки сетчат­ки можно свести к решению основного вопроса о роли дистрофи­ческих или тракционных факторов в формировании разрыва сетчатки и последующего проникновения жидкости между нейроэпителием и пигментным эпителием и возникновением отслойки сетчатки. В настоящее время можно считать установленным, что образование разрыва и последующее отслоение сетчатки является результатом взаимодействия двух факторов — витреальной тракции и слабости соединения сетчатки с пигментным эпителием. В 60-е годы казалось, что полностью восторжествовала точка зрения, которая гласила, что нет отслойки сетчатки без разрыва, а есть отслойка сетчатки с «необнаруженными разрывами». Одна­ко в последние годы стали накапливаться факты, ставящие под сомнение обязательность наличия разрыва во всех случаях отслое­ния сетчатки. Так работы Rutnin, Schepens (129,179) и Foos, Allen, Okun, Stratsmaa (113,167,193) показали, что у 13,7% населения без признаков глазных заболеваний обнаружены разрывы сетчат­ки без наличия отслойки. Серийное исследование трупных глаз показало наличие сквозных дефектов сетчатки у 9-12% населения. Длительные наблюдения показывают (56,106), что только 5% асимптоматичных разрывов приводят к отслоению сетчатки Г'ЛсР" гйчно сделать из этого вывод, что разрыв является важным ком­понентом в возникновении отслойки сетчатки, но не основным в патогенезе. Очень убедительны в этом плане эксперименты, про­веденные группой американских офтальмологов (174) на обезь­янах. Эксперименты сводились к следующему: с помощью микро­хирургической техники формировалось отверстие в сетчатке без повреждения коркового слоя стекловидного тела. Ни в одном из случаев этой серии не было получено отслоения сетчатки при дли­тельном наблюдении. Однако отслойка сетчатки возникала всякий раз, когда наряду с образованием отверстия в сетчатке разруша­лась структура коркового слоя в этом месте. Таким образом, нор­мальная упруго-эластичная консистенция коркового слоя стекло­видного тела является непреодолимой преградой для возникновения отслоения сетчатки.

Другая серия работ показала значение прочности соединения нормальной сетчатки с сосудистой оболочкой за счет охвата на­ружных сегментов фоторецепторов протоплазматическими отрост­ками клеток пигментного эпителия (пигментноретинальный растр по Клети) (106,155). Кроме того, в экспериментах на кроликах был показан механизм соединения двух слоев сетчатки, т.е. пиг­ментного эпителия и нейроэпителия, с помощью мукополисахаридного слоя, состоящего в основном из глюкозамингликана. Было установлено (166,187), что степень склеивающего эффекта мукополисахаридного комплекса зависит от многих факторов и может быть уменьшена при снижении концентрации гиалуроновой кисло­ты в стекловидном теле. Такой процесс предположительно происхо­дит после экстракции катаракты, в особенности при интракапсулярной экстракции (106,187). Этим фактом, в частности, объясняется быстрое развитие отслойки сетчатки при афакии. На основа­нии своих клинических и экспериментальных исследований А. И. Горбань (20,24) приходит к выводу о том, что разрыв на сетчат­ке — это понятие не столько структурное, сколько функциональное, и что жидкость в отдельных случаях отслойки сетчатки может про­никать из стекловидного тела через истончения сетчатки, имею­щиеся в зоне «палисад», а также в зонах решетчатой и кистовидной дегенерации. Гидродинамическая сущность отслойки сетчатки, по А. И. Горбаню, таким образом, сводится к тому, что поступление жидкости из стекловидного тела под сетчатку превышает возможности выведения ее из субретинального пространства с помощью хориоидального «насоса» и равновесие этих процессов независимо от емкости субретинального пространства должно характеризо­вать стационарную отслойку ретины. Ряд авторов считает, что решающую роль в обеспечении хориоретинального контакта играет постоянно действующая сила присасывания сетчатки током жидкости из стекловидного тела через сетчатку в слой хориокапилляров (так называемый хориокапиллярный «насос»).

Таким образом, необходимый для функционирования сетчатки хориоретинальный контакт обеспечивается целым рядом факторов, среди которых главная роль принадлежит|механическому компо­ненту: сетчатка сращена с оболочками глаза у зубчатой линии и у диска зрительного нерва и кроме того прижимается к хориокапиллярному слою упругой эластичной структурой стекловидного тела. Вспомогательную роль играет биологический фактор — по­гружение наружных сегментов фоторецепторов в протоплазматические отростки клеток пигментного эпителия (пигментно-ретинальный растр), а также биохимический компонент — наличие прочного, хотя и нестойкого биологического мукополисахаридного клея и, наконец, гидростатический фактор — постоянно действу­ющая сила присасывания сетчатки током жидкости стекловидного тела с помощью хориокапиллярного «насоса».

С клинической точки зрения гораздо более важным представ­ляется определение механизмов, приводящих к отслоению сетчат­ки. Несомненно, что отслойка сетчатки является следствием на­рушения витреоретинальных взаимоотношений, которые мы из дидактических соображений подразделяем на несколько моментов. Целый ряд эмбриологических, анатомических, физико-химических, возрастных свойств сетчатки и стекловидного тела являются теми внутренними противоречиями, которые, накапливаясь и про­являясь, могут привести к отслойке сетчатки самостоятельно и под влиянием других заболеваний, поражающих стекловидное тело или сетчатку.

1.1 ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ВОЗНИКНОВЕНИЮ ОТСЛОЙКИ СЕТЧАТКИ

Эмбриологические факторы. Прежде всего следует отметить наличие потенциального пространства между наружным и внутренним слоями глазного бокала. Из наружного слоя впоследствии будет формироваться пигментный эпителий, из внутреннего – нейроэпителий (рис.1). Во-вторых, очень важным моментом

Рис.1. Эмбриональное развитие глаза на стадии глазного бокала (по Дюк-Элдер)

для понимания причин возникновения разрывов сетчатки может служить факт развития, ретинальной циркуляции из первичного стекловидного тела. Ретинальные сосуды развиваются из утолще­ния гиалоидной артерии в препапиллярной зоне и затем врастают во внутренние слои сетчатки вначале у диска зрительного нерва, а затем распространяются к зубчатой линии (рис.2). Этот факт лишний раз подтверждает тесную связь ретинальных сосудов со стекловидным телом. Следует учесть, что развитие ретинальных сосудов начинается в стадии обратного развития первичного стек­ловидного тела и рассасывания гиалоидной артерии. Любое за­медление или остановка обратного развития гиалоидной артерии

Рис.2. Гиалоидная артерия на стадии первичного витреума (по Дюк-Элдер)

Рис.3.Возможное сочетание размера глаза и объема стекловидного тела (мо­дификация схемы Цибис)

может создать предпосылки для появления участков неравномер­ной тракции сетчатки со стороны стекловидного тела. Кроме того, сам факт развития ретинальной циркуляции из стекловидного тела делает понятным многочисленные клинические случаи поврежде­ния артерий и вен при разрывах сетчатки и возникновения крово­излияний в стекловидное тело. Офтальмоскопическим свидетель­ством этого эмбрионального порока развития может служить пол­ное или частичное сохранение гиалоидной васкулярной системы на диске зрительного нерва, отсутствие физиологической экскава­ции.

Потенциально опасным дефектом эмбрионального развития является диспропорция в росте оболочек глаза, имеющих мезодермальное происхождение и вторичного стекловидного тела, име­ющего нейродермальное происхождение. По общепринятому мне­нию, вторичное стекловидное тело продуцируется мюллеровскими клетками сетчатки. Теоретически может возникнуть девять раз­личных комбинаций соотношения размеров глаза и объема стекло­видного тела (109). Можно выделить три основные группы по относительному объему стекловидного тела — микрогиалоид, эугиалоид и макрогиалоид. При относительно небольшом объеме стек­ловидного тела (микрогиалоидные глаза) потенциальная веро­ятность возникновения отслойки гораздо выше, чем в макрогиалоидных глазах, где относительный объем стекловидного тела ве­лик (рис.3).

В случаях относительно малого объема стекловидного тела (комбинация 2, 3, 6, рис.3) при росте глаза может возникнуть целый ряд неблагоприятных последствий в плане дальнейшего на­рушения витреоретинальных взаимоотношений: например, натя­жение коллагеновых фибрилл, составляющих каркас стекловид­ного тела, и увеличения размеров ячеек в норме будут увеличены. Если прочность эндовитреальных коллагеновых фибрилл окажется недостаточной, то может произойти частичный коллапс витреальной структуры. Клинически это проявляется появлением лакун или полостей в стекловидном теле. При наличии дефектов витреоретинального сращения сморщивание коллагеновых фибрилл мо­жет привести к отслоению коркового слоя витреума от сетчатки и возникновению отслойки стекловидного тела.

Интравитреальные коллагеновые структуры могут быть интактны, однако, обладая недостаточной эластичностью, не успе­вают за ростом глазного яблока. В таком случае может возник­нуть расслоение сетчатки (ретиношизис) с увеличением витреоретинальной тракции и отслоением сетчатой оболочки при малей­шей тупой травме глаза. Этот факт диспропорции между ростом всего глаза и степенью роста витреума, вероятно, играет значитель­ную роль в патогенезе идиопатической отслойки сетчатки, прини­мая во внимание, что объем глаза увеличивается приблизительно в 3,25 раза со времени рождения и до момента созревания. Очевид­но также, что генетические факторы, управляющие темпами роста склеры, хориоидеи, сетчатки и витреума не всегда координированы в достаточной степени, что может найти подтверждение в много­численных семейных случаях прогрессирующей близорукости с выраженными изменениями на глазном дне и, как правило, с зад­ней отслойкой стекловидного тела. По-видимому, это является основной причиной более частого возникновения отслойки сетчат­ки на миопических глазах, чем на гиперметропических и эмметропических. Дефекты эмбрионального развития в клинике встречают­ся и без отслойки сетчатки и офтальмоскопически наблюдаются в виде так называемых «розеток» (рис.4), которые представляют собой рудиментарные складки нейроэпителия вследствие плохого срастания внутренних и наружных слоев оптического бокала. Иногда наблюдаются врожденные складки сетчатки, сочетающи­еся с височным смещением макулярной области. Врожденные складки сетчатки представлены иногда в виде серповидных скла­док, так называемая врожденная «перегородка» сетчатки (8,109, 198). Наиболее часто встречается остаточное первичное стекло­видное тело в виде редуцированной гиалоидной артерии и фиброваскулярной ткани за хрусталиком. Врожденные дефекты разви­тия стекловидного тела могут проявляться и в виде аваскулярной вуали в стекловидном теле, напоминающие собой пролиферирующий ретинит или врожденный ретиношизис.

Рис.4. Эмбриональный дефект «розетка» (по Цибис)

Анатомические факторы.Стекловидное тело является произ­водным мюллеровых клеток сетчатки и вследствие этого может рассматриваться как измененная базальная мембрана сетчатки (цит.110). При формировании вторичного стекловидного тела элементами внутренней поверхности сетчатки, над областями с не­нормальной поверхностью (область желтого пятна, диск зрительного нерва, сосуды, аномалии развития, рубцы, дегенерации) в корковом слое стекловидного тела образуются оптические пустые пространства, отверстия («люки») (22,116,145). Как и всякая ба­зальная мембрана, стекловидное тело, в частности его витреоретинальный пограничный слой, выполняет механическую и фильт­рационную роль, реагируя на любые нарушения метаболизма и циркуляции образованием дефектов коркового слоя и фиброзом по краям этого дефекта. Любые тракционные воздействия витре­ума на сетчатку приводят к разрывам именно в этих слабых точ­ках. Кроме того, дефекты в базальной мембране приводят к раз­растанию клеточных элементов, проникновению их в стекловид­ное тело, таким образом формированию новых очагов тракции и возможности формирования разрыва сетчатки. Очень важной анатомической особенностью стекловидного тела и витреоретинальных взаимоотношений является наличие капсулы стекловид­ного тела, так называемого кортикального слоя с многочисленны­ми точками крепления, которые отличаются как по своей прочно­сти, так и по анатомическому расположению. Наиболее прочно стекловидное тело связано с сетчаткой в области базиса стекло­видного тела, который располагается примерно на 1,5—2,0 мм впереди и позади от зубчатой линии (рис.5). Достаточно прочна также связь коркового слоя стекловидного тела в области диска зрительного нерва. Менее прочные связи имеются в области ретинальных сосудов и в макулярной зоне. К специфике структурно-анатомических взаимоотношений гиалоидной полости следует так­же отнести наличие воронкообразных комплексов сконденсиро­ванных мембранелл, т.н. витреальных трактов (рис.6а).

Рис.5. Анатомия витреоретинальных связей

По-видимому, основная роль трактов стекловидного тела — это гашение колебаний во время многочисленных и резких движе­ний глаза, выполнение роли своеобразного демпфера колебаний и ускорений оформленных частей витреума при движениях и сотря­сениях глаза. Однако при травмах глаза тракты могут подтяги­ваться к краям рубца, прикрепляться там в виде более мощных мембран и это может явиться одной из форм тракционной деструк­ции пограничного слоя, что приводит к дополнительным разрывам и отслойке сетчатки.

Рис.6а. Схема топографии системы трактов СТ. 1-клокетов канал; 2-эк-стралентальная часть ПГМ; 3-задние зонулярные волокна; 4-переднее основание СТ; 5-хрусталик; 6-задняя камера глаза; 7-преоральный цилиарный эпителий; 8-сетчатка; 9-ДЗН; 10-гиалоидо-капсулярная связка Вегера; 11-зонулярная щель Зальцмана; 12-ретролентальная часть ПГМ; 13-верхняя стенка КК; 14-нижняя стенка КК; 15-угол нижней складки; 16-18-витреальные тракты (по А.И.Горбаню)

Концентрическое расположение коллагеновых волокон в корковых слоях стекловидного тела, неравномер­ное и различное по прочности крепление в различных точках глаз предрасполагают к расслоению коркового слоя стекловидного тела (гиалоидошизис), а также к отслоению пограничной мембра­ны стекловидного тела от сетчатки — отслойке стекловидного тела. Структурное разделение полости глаза на две части — оформлен­ное стекловидное тело и ретровитреальное пространство, заполнен­ное жидкими фракциями геля стекловидного тела, является реша­ющим в патогенезе ретинальной отслойки (20,22,69,109,119). От­слоенный оформленный витреум при движениях глаза в силу инерционных сил может привести к разрывам связанной с ним сетчат­ки. Особую значимость приобретают связи пограничной мембраны стекловидного тела и сетчатки в зоне ретинальных сосудов, где коллагеновые волокна стекловидного тела входят в контакт с по­граничной мембраной ретинальных сосудов. Несомненное клини­ческое значение имеет также факт связи порций длинных цинновых связок с сетчаткой. Эмбриологически цинновы связки пред­ставляют собой третичное стекловидное тело и являются секретом эктодермальных клеток цилиарного эпителия. Такое сродство цинновых связок и сетчатки следует учитывать при интракапсулярной экстракции катаракты, которая при грубом исполнении может привести к прямой травме сетчатки в области зубчатой линии (рис.6б) Следует отметить также, что неравномерность и раз­личная степень прикрепления коркового слоя стекловидного тела к сетчатке может дать анатомическую основу для клинического факта, который проявляется при полной отслойке сетчатки и практически полном сохранении связей коркового слоя с самой сетчаткой. Такие глаза, как правило, подвержены быстрому и массивному развитию преретинальной пролиферации (массивная витреоретинальная пролиферация) (22,159,160,186,195,206).

Рис.6б. Схематическое изображение топографических взаимоотношений сетчатки и цинновых связок.

Биохимические факторы.Стекловидное тело занимает пример­но 4 см³, на 99% состоит из воды и только на 1% из твердого остатка. Среди твердой субстанции следует различать протеин (коллаген), гиалуроновую кислоту и неорганические соли. Одной из важнейших биохимических особенностей стекловидного тел является тот факт, что концентрация и ориентация коллагеновых фибрилл неодинакова в геле стекловидного тела. Концентрация коллагеновых волокон больше выражена в кортикальной зоне витреума, чем в центральной его части. В кортикальной зоне волокна коллагена имеют ламеллярную конфигурацию, в то время как вдругих частях стекловидного тела они ориентированы в самых разнообразных направлениях. Эта особенность предрасполагает к дегенеративному процессу и разжижению центральной части стек­ловидного тела (22,69,118). Таким образом, при нарушении струк­туры центральной части витреального геля образуются довольно плотные периферические мембраны, которые могут коллабировать к центру витреальной полости, оказывая тракцию на внутреннюю поверхность сетчатки. Следующей биохимической особенностью, предрасполагающей к отслойке сетчатки, является возможность вымывания гиалуроновой кислоты из стекловидного тела после интракапсулярной экстракции катаракты (118,200). Уменьшение концентрации гиалуроновой кислоты в афакичных глазах изменяет гидродинамику внутри стекловидного тела, а устойчивость коллагенового геля стекловидного тела обеспечивается именно за счет высокого молекулярного веса гиалуроновой кислоты. Поэтому при афакии нарушение стабильного положения стекловидного тела связано не только с утратой его механической поддержки хруста­ликом, но также с падением концентрации гиалуроновой кислоты, уровень которой оказывается гораздо ниже, чем в глазу с интактным хрусталиком. В большинстве афакичных глаз гель стекловид­ного тела смещается вперед и вниз, а остальное место занимает жидкое стекловидное тело. Снижение концентрации гиалуроновой кислоты, в свою очередь, обусловливает снижение вязкости геля и слипание отдельных коллагеновых фибрилл в грубые конгламераты. Разрушению структуры гиалуроновой кислоты также способ­ствуют кровоизлияния в стекловидном теле, воспаление, сенильные изменения, повышение активности гликолитических и протеолитических энзимов водянистой влаги, проникающей сквозь систему трактов стекловидного тела.

Наследственные факторы.Наследственные факторы играют несомненную роль в этиопатогенезе отслойки ретины. Целый ряд наследственных гиалоидоретинопатии связан с ретиношизисом.

Ювенильный ретиношизис, связанный с полом, встречается толь­ко у мужчин и характеризуется расслоением сетчатки в нижне-наружных квадрантах с образованием больших овальных или круг­лых отверстий на внутренней поверхности ретиношизиса. Харак­терны дегенерация макулы, частичная атрофия зрительного нерва, относительная центральная скотома, гиперметропия, астигматизм. Этот вид гиалоидоретинопатии наследуется по рецессивному типу.

Довольно редко встречается ювенильный ретиношизис аутосомального типа, сочетающийся с расслоением височных половин сетчатки с отложением пигмента. В отличие от ювенильного ретиношизиса, сцепленного с полом при аутосомальном ретиношизисе, макулярная область, как правило, не подвергается дегенерации.

Оба описанных выше типа ретиношизиса следует дифференцировать с гигантскими кистами в посторальной зоне в нижненаружных квадрантах, встречающихся у лиц обоих полов. В настоящее время накоплен целый ряд клинических факторов о семейных характерах пресенильных и сенильных случаях ретиношизиса. Двусторонний характер и зеркальная симметрия ретиношизиса у членов одной и той же семьи явно говорят в пользу генетических факторов, контролирующих локализацию, протяженность, время наступления и прогрессирование этого поражения сетчатки (59,72,76,95,96,173).

Рис.7а. Схематическое изображение ретинальных дегенераций, являющихся фактором риска в возникновении отслойки сетчатки.

А—дегенерация типа «белого без вдавления»; Б—решетчатая дегенерация; В—пиг­ментная решетчатая дегенерация; Г—ретинальная эрозия; Д—дегене­рация типа «следа улитки»; Е—«инееподобная» дегенерация (по Кинелл)

Самую большую группу наследственных изменений сетчатки составляют аутосомальные регматогенные хориоретиногиалоидопатии (рис.7а). К ним относится, прежде всего, так называемая дегенерация типа «следа улитки» (59,86,136). Этот вид дегенера­ции описывается также под названием простой опоясывающей атрофии сетчатки (130,141). Наиболее важной с клинической точки зрения является т.н. решетчатая дегенерация (99,199,204,206). Дегенерация имеет четкую клиническую картину в виде белых ли­ний, в совокупности напоминающих собой веточку, и которая явля­ется обычно частью запустевших и облитерированных веточек ретинальных сосудов. В местах этой дегенерации гистологически, как правило, выявляется прочное витреоретинальное сращение. Одна из самых ранних описанных дегенерации носит название Фогта-Блессига-Иванова и представляет собой кистовидную деге­нерацию в виде микрокист в атрофических зонах сетчатки, как правило, на крайней периферии. Явно наследственный характер носит также такой вид дегенерации, как филяриформные или ни­тевидные дегенерации, описанные Томсоном и соавт. (цит.106). Довольно часто встречается такой доброкачественный тип дегене­рации, как постэкваториальная хориоретинальная атрофия, часто сочетающаяся с другими видами гиалоидоретинопатии, в частнос­ти типа Вагнера, и сопровождающаяся пигментацией по ходу ретинальных сосудов на крайней периферии (рис.7б). Наследственный характер носят также абиотрофические хориоретиногиалоидопатии на глазах с высокой близорукостью, проявляя зачастую аутосомальный доминантный тип наследования отслоек сетчатки. Частота отслоек сетчатки на глазах с высокой близорукостью сос­тавляет от 4 до 6,8% (61,77,80,121,137,142). Сравнивая частоту отслойки сетчатки 0,01% в нормальной популяции до возраста 80 лет, можно заметить четкую статистическую разницу между двумя цифрами.

Рис.7б.Схематическое изображение относительно доброкачественных ретинальных дегенераций.

А — дегенерация Вагнера — не специфи­ческая ретикулярная пигментная дегенерация; Б — кистевидная дегенерация и ретиношизис; В — дегенерация сетчатки в виде друз; Г — дегенерация сетчатки типа «булыжной мостовой» (по Кинелл)

Целый ряд наследственных гиалоидоретинальных дегенерации носит имя авторов, впервые их описавших. Такова, например, гиалоидоретинальная дегенерация типа Вагнера, характеризующаяся прогрессирующим пресенильным образованием катаракты, периферической пигментной ретинальной дегенерацией, выраженными витреальными изменениями в виде разжижения стекловидного тела, образованием лентовидных мембран, снижением зрения к концу четвертого десятилетия жизни из-за катаракты и ретинальных изменений, сужением поля зрения, снижением электроретинограммы и нормальным сумеречным зрением. Синдром Вагнера следует различать от другого, близкого по происхождению синд­рома Гольдмана-Фавра, описанного также под названием идиопатического ретиношизиса с ранней гемералопией (63,96,109). К характерным чертам его относятся витреальная дегенерация с об­разованием витреальных шварт, центральный и периферический ретиношизис, пигментная дегенерация, напоминающая пигмент­ный ретинит, осложненные катаракты, гемералопия с отсутствием электроретинограммы, прогрессирующее ухудшение зрительных функций и простой рецессивный тип наследования.

Врожденные синдромы являются еще одним источником витреоретинальной патологии и отслоек сетчатки. Среди наиболее часто встречающихся эсенциальных мезодермальных синдромов следует отметить синдром Элерса-Данло (системной эластодистрофии), клинически проявляющийся чрезвычайной мобильностью и растяжимостью кожи (106,109). Случаи отслоек обычно сопро­вождаются истончением склеры, что затрудняет проведение склеропластических операций. Тип передачи обычно регулярный или нерегулярный аутосомально-доминантный.

Целый ряд клинических ситуаций сопровождается т.н. ангиоидными полосами на глазном дне, впервые описанные Доулинг в 1899 г. (цит.109). Этот патологический синдром часто ассоции­руется с псевдоксантомой эластикум (синдром Грюнблада-Страндберга), деформирующим остеитом Паже (синдром Терри), фибриноидной дегенерацией соединительной ткани (синдром Стиллермана) и серповидноклеточной анемией. Офтальмоскопическая картина ангиоидных полос обычно представляет собой разрывы мембраны Бруха. Прогрессирование заболеваний зачастую приво­дит к дегенерации желтого пятна типа Кунта-Юниуса. Передача наследственности обычно происходит по рецессивному типу.

Довольно распространено сочетание отслойки сетчатки с синд­ромом Марфана, сопровождающееся двусторонней эктопией хрус­талика, арахнодактилией, гипоплазией мышц, повышенной подвижностью суставов, астенопическим хабитусом, кифосколиозом, отсутствием подкожно-жировой клетчатки и аномалиями аорты и клапанов сердца. Отслойка сетчатки при синдроме Марфана за­частую протекает особенно тяжело и сопровождается обычно заво­ротами разрывов сетчатки, что обычно объясняется отсутствием или только частичной отслойкой задней гиалоидноймембраны. Разрывы сетчатки занимают обычно всю окружность и сопровож­даются сокращением фибропластически измененных гиалоидных мембран и выраженной ретракцией сетчатки.

Следствием нарушения развития мезодермальной закладки является т.н. синдром Марчезани, который характеризуется брахиморфией (небольшой рост, короткие пальцы, ограничение под­вижности в суставах), сферофакией, микрофакией. Способ пере­дачи обычно промежуточный или доминантный.

Сравнительно нередкими являются также случаи отслойки сетчатки на глазах с колобомами хориоидеи. Разрывы сетчатки, как правило, располагаются по краям колобомы или вблизи от нее.

Из эссенциальных нейроэктодермальных синдромов наиболее часто встречается сочетание отслойки сетчатки с синдромом Гиппеля-Линдау (ретинальный ангиобластоматоз). Заболевание яв­ляется семейным, передается по доминантному типу примерно у 20% пациентов (цит.109). Офтальмоскопически обычно наблюда­ется довольно значительное сосудистое образование в сетчатке с подходящими к нему утолщенными, резко извитыми сосудами. Отслойки сетчатки обычно экссудативного типа сопровождаются субретинальными кровоизлияниями. В конечной стадии это забо­левание напоминает наружный экссудативный ретинит Ко