Паренхиматозные углеводные дистрофии

Нарушения обмена углеводов связаны либо с накоплением в тканях и клетках белково-полисахаридных комплексов (гликоген, глюкопротеиды). Либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их в норме нет.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Наибольшее значение имеет нарушение обмена гликогена. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях — гликогенозах.

При сахарном диабете, недостаточная выработка инсулина, недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена.

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев. Эпителий становится высоким, зерна гликогена видны и в просвете канальцев. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами.

Рис. 4. Углеводная дистрофия эпителия почечных канальцев (сахарный диабет), нефроцитах узкого сегмента и дистального отдела канальцев (а), а также в просвете канальцев

(б) видны скопления гранул гликогена

Мезенхимальные или стромально-сосудистые дистрофии (белковые, жировые, углеводные).

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, в строме органов и стенках сосудов.

В зависимости от вида нарушенного обмена стромально-сосудистые дистрофии делят на:

11. белковые (диспротеинозы)

12. жировые (липидозы)

13. углеводные.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

В соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые. Из них основное значение имеет коллаген.

Эластин. Эластические волокна составлены из неупорядоченных сплетений фибрилл эластина вокруг микрофибриллярной сердцевины.

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидное набухание;

3. гиалиноз;

4. амилоидоз.

МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ

Мукоидное набухание – увеличение количества и перераспределение мукополисахаридов в основном веществе соединительной ткани. Наблюдается повреждение сосудов микроциркуляторного русла, развитию тканевой гипоксии, повышенной сосудисто-тканевой проницаемости, коллагеновые волокна набухают и разволокняются, клетки соединительной ткани удаляются друг от друга. Макроскопически органы практически не изменены.

Локализация. Мукоидное набухание развивается чаще всего в стенках артерий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов.

Причины:

инфекционно-аллергические заболевания;

ревматические болезни (ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит и др.);

атеросклероз;

гипертоническая болезнь;

гипоксия.

Исход: при прекращении воздействия патогенного фактора происходит полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, переход в фибриноидное набухание.

ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит распад белка (коллагена, фибронектина, ламинина), что ведет к деструкции ее основного вещества и волокон, сопровождающейся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид – это сложное вещество, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества, а также плазменных белков крови и нуклеопротеидов разрушенных клеток соединительной ткани. Обязательным компонентом фибриноида является фибрин.

Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными. Окраска на фибрин всегда положительная.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены.

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространенный), либо локальный (местный) характер.

Исход. фибриноидный некроз, с последующим замещением рубцовой соединительной тканью (склероз) или гиалинозом.

Значение фибриноидного набухания. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, которая характеризуется фибриноидными изменениями и некрозом артериол и капилляров клубочков).

ГИАЛИНОЗ

При гиалинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

Гиалин – это фибриллярный белок (белки плазмы, фибрин, компоненты иммунных комплексов).

Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Различают:гиалиноз сосудов; гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов.

Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы.

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже.

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, поскольку процесс необратим. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефросклероза).

Гиалиноз собственно соединительной ткани часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни) или как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

АМИЛОИДОЗ

сопровождается глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального белка и отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов-

"сальная болезнь"- резкое уплотнение органа, с приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов назвал "сальную болезнь" – амилоидозом.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Амилоидоз является необратимым состоянием поэтому исход неблагоприятный.