Классификаци геморрагических диатезов у детей

болезни Верльгофа по А.Б.Мазурину	геморрагического васкулита по А.С.Калиниченко
Тип: А. Врожденный Б. Приобретенный Форма: I неиммунная II аутоиммунная III изоиммунная IV медикаментозная (аллергическая) Период: 1. Криз по тяжести: а) легкий б) среднетяжелый в) тяжелый 2. Клиническая ремиссия 3. Клинико-гематологическая ремиссия Течение: 1. Острое 2. Хроническое: а) с редкими рецидивами б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующее	По клиническим про-явлениям: простая (поражения кожи) и смешанная (сустав-ной, абдоминальный и почечный синдром) По типам и вариантам течения: А) острое Б) подострое (затяжное) В) хроническое Г) рецидивирующее
ИСХОДЫ: 1. Выздоровление 2. Переход в хроническую форму 3. Исход в хронический нефрит

Геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь клинически проявляется подкожными и кожными кровоизлияниями, спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек вследствие поражения кровеносных сосудов и резкого уменьшения количества тромбоцитов в крови. При этой болезни увеличена длительность кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка и снижена резистентность капилляров. Болезнь встречается у детей обоего пола. При объективном исследовании у детей с ГТБ отмечается пониженное питание, бледность кожи. Аускультативно слышен систолический шум у верхушки сердца. Селезенка прощупывается ниже реберной дуги. В остальном - отклонений со стороны внутренних органов не отмечается. Подкожные кровоизлияния при ГТБ характеризуются:

1. Полиморфностью: наряду с крупными эхкимозами обнаруживается мелкая петехиальная сыпь.

2. Полихромностью: ярко-красная, синяя, зеленоватая, желтая окраски.

3. Различной локализацией: кожа, слизистая неба, миндалин, зева, задней стенки глотки.

Волосяные фолликулы не поражаются, свободны от кровоизлияний, что служит отличием от цинги.

Подкожные кровоизлияния являются настолько частым симптомом, что при их отсутствии диагноз геморрагической тромбоцитопенической пурпуры обычно оказывается неверным. При геморрагической тромбоцитопении отсутствует склонность к распространению подкожных кровоизлияний, поэтому депо крови под кожей отсутствует, следовательно, редко бывают нагноения и парезы нервов.

Из полостных кровоизлияний у детей отмечаются кровоизлияния в полость рта, носа, кровотечения из лунки удаленного зуба. Редко бывают кровоизлияния в области глаза, кровотечения из ушей, редко наблюдается гематурия. Возможны церебральные кровоизлияния, которые развиваются в течение болезни, а могут быть и ранними первыми признаками ее. Кожные кровотечения нередки, они могут быть длительными, но не имеют столь угрожающего характера, как при тяжелой форме гемофилии.

Гемартрозы и гематомы встречаются редко. Диагноз ставится на основании анамнеза, клиники и лабораторных исследований.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Характерной особенностью геморрагической тромбоцитопенической болезни является уменьшение в периферической крови количество тромбоцитов. В норме у детей количество тромбоцитов 300.000 в I мм³ (А.Ф.Тур). При ГТБ, у одной группы детей количество тромбоцитов снижено незначительно и колеблется в пределах 80.000 - 100.000, у других - резко снижено - до 20.000 - 30.000, у третьих - доходит до 10.000 и ниже.

2. Длительность кровотечения увеличивается. В норме длительность кровотечения 2,5 - 3 минуты. При ГТБ длительность кровотечения достигает 15 - 30 минут, а в некоторых случаях и несколько часов. Длительность кровотечения зависит от пониженной резистентности капилляров и нарушения сократительной реакции кровеносных сосудов.

3. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена или вовсе отсутствует. В норме индекс ретракции равен 0,3 - 0,5.

4. Определение степени резистентности и ломкости капилляров имеет большое диагностическое значение. При ГТБ симптом жгута резко положительный.

5. Время свертывания крови, обычно, нормально.

6. Уровень протромбина в норме и протромбиновый показатель равен 83 - 100%.

7. Количество фибриногена в крови в норме.

8. Ретикулоцитоз в период кровотечений хорошо выражен. Количеством ретикулоцитов увеличивается до 20- 40%_о, в единичных случаях достигает 100%_о.

Необходимо дифференцировать ГТБ с болезнью Шенлейн-Геноха при которой кровоизлияния локализуется в области крупных суставов и на ягодицах.

В отличии от ГТБ, при геморрагическом васкулите наблюдается отечность и болезненность суставов, схваткообразные боли в животе и диффузный геморрагический нефрит; кровотечение из слизистых оболочек не длительные, поэтому, вторичные анемии у этих больных не развиваются, селезенка не увеличена. Лабораторные данные противоположны данным, полученным при тромбоцитопенической болезни.

Количество тромбоцитов, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка - в норме. Дифференциальный диагноз с гемофилией описан в разделе “Гемофилия”.

При диагностике с цингой необходимо учитывать, что кровоизлияния при последней локализуются вокруг волосяных мешочков, что не встречается при ГТБ. При обоих заболеваниях встречаются кровоизлияния в области десен. При ГТБ они расположены на здоровой слизистой, а при цинге - на воспаленной. Количество аскорбиновой кислоты в крови при цинге резко снижено.

Проводя дифференциальную диагностику с псевдогемофилиями, надо помнить, что при последних в крови понижено содержание факторов I, II, V или VII. При ГТБ содержание факторов свертывания нормально. У больных лейкозами рано появляются геморрагические явления и тромбоцитопения. Отличием служит выраженный гепато-лиенальный синдром. Наличие в крови молодых форм белой крови, прогрессирующая анемия и более тяжелое течение при лейкозах.

Для полного охвата геморрагического синдрома необходимо выделить заболевания, протекающие с нарушением ретикулоэндотелиальной системы, болезни обмена веществ, сердечно-сосудистой системы, и, сопровождающиеся геморрагиями в той или иной степени.

В клинике большинства заболеваний печени, особенно тяжелых (вирусного гепатита, цирроза, острой дистрофии), появляется геморрагический синдром. Активные протеины свертывания образуются внутри- и внепеченочно, поражение же паренхимы печени приводит к уменьшению плазменных факторов I, II, V, VII, IX, X.

При гликогенном гепатозе геморрагии обусловлены отсутствием глюкозо-6-фосфатазы в тромбоцитах.

При болезнях почек реже встречаются геморрагии, их удается обнаружить у 1/3 больных острой и хронической уремией. Для уремии характерны геморрагии мозговых оболочек, эндокарда, перикарда, плевры.

У больных с врожденными пороками сердца, особенно при лево-правом шунте, обнаруживается склонность к геморрагиям, застойная печень, кислородная недостаточность костного мозга и печени - хроническая гипоксия, реактивный эритроцитоз, которые способствуют появлению значительных нарушений процесса свертывания крови.

Клинически у больных с врожденными пороками появляются диффузные пятнистые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, реже - кровотечения из верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

В каждом случае геморрагического синдрома у детей следует думать об остром лейкозе!

Основные показатели нормальной коагулограммы

(по Е.Иванову, 1983 год)

Фаза свертывания	Тесты	Нормы
1. Протромбино-образование	Время свертывания кроки по Ли Уайту в мин. в несиликоновой пробирке	5-7 14-20
2. Тромбинообразование	Протромбиновый индекс (%) Протромбиновая время (сек.) Протромбиновый коэффициент	80-100 11-15 1-1,4
3. Фибринообразование	Фибриноген А (г/л) Фибриноген В Тромбиновое время (сек.)	1,7-3,5 - 14-16
4. Антикоагулянтная система	Толерантность плазмы гепарину (мин.)	10-16
5. Посткоагуляционные	Ретракция (%) Гемотокрит	60-15 0,35-0,5