Тақырып. гемостаз патофизиологиясы

Мақсаты: геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын меңгеру

Дәріс жоспары:

1. Гемостаздың бұзылу түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ – синдромдары туралы түсінік

2. Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),

Дәріс тезистері

Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.

Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.

Гемостаздың бұзылу түрлері

Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез

Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар

Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром

Патогенезі:

Гемостаздың тамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы: - вазопатиялар - тромбоцитопениялар - тромбоцитопатиялар

Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы: - коагулопатиялар

Біріккен бұзылыстары - Виллебранд ауруы ж.б..

Вазопатиялар

– қанғыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары

Тұқым қуалайтын: Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы	Жүре пайда болатын вазопатияларгеморрагиялық васкулиттер
Патогенезі:
Қан тамырлардың тіректік мембранадағы жергілікті коллагеннің тапшылығынан көптеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қан тамырлар қабырғасының бүтіндігі бұзылады ® тромбоциттер жабысалмайды ® тері мен шырышты қабықтарға қансырау дамиды	- Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қан тамырлар қабырғасын зақымдайды (аллергиялық серпілістердің III түрі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағамдық аллергендер ж.б. - Жұқпалы аурулардағы (қызылша, қызамық, бөртпе сүзек ж.б.) геморрагиялық бөртпелер - С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).

Тромбоцитопениялар

Ан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (150-400´10´9/л).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған

Тромбоцитопениялардың даму тетіктері	Тромбоцитопениялардың себептері
1. Тромбоцитопоэздің бұзылыстары	Туа біткен тромбоцитопоездің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байкалады. Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі: Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен; В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде; Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда; Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүек кемігінің қызметі тежелуінен болады.
2. Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы	Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі Дәрілік заттар Тобы сәйкессіз қан құйғанда
3. Тромбоциттердің қолдануы артқанда	Тромб артық түзілгенде: - ТШҚҰ-синдромы - Гемолизді-уремиялық синдром - Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура
4. Тромбоциттердің шоғырлануы	гиперспленизм; гемангиомалар

Тромбоцитопатиялар

– тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)

Тұқым қуатын

Жүре пайда болған

1. Адгезиясының бұзылыстарымен: - Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеид Ib) – Бернар Сулье ауруы 2. Агрегациясының бұзылыстарымен; - Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы. 3. Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен: - Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы; - альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы) 4. Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен: - Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары).

· Жіті лейкоздар; · Уремия; · Бауыр циррозы; · В12 – витамині тапшылықты анемия; · Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде; · Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда · Парапротеинемияларда байқалады.

Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:

• Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;
• Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;
• Қан ұю уақыты өзгермейді.

Коагулопатиялар

- Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).

Себебіне орай:Тұқым қуалайтын, біріншілікжәне жүре пайда болған, екіншілік

Даму тетіктері:

1. Прокоагулянттар тапшылығы;

2. Антикоагулянттар артықшылығы;

3. Фибринолиздің артып кетуі.

- .Прокоагулянттар тапшылығы:

1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы
Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болдуы мүмкін. VIII фактордың тапшылығы     IX фактордың тапшылығы     XI фактордың тапшылығы	гемофилия А(80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі гемофилия С(өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі Қанағыштықтың гематомды түрі, гемартроздар. Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету уақыты қалыпты

2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы
К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлардың карбоксилденуі бұзылуы)   Бауыр жеткіліксіздігі Прокоагулянттарға антидене түзілуі	- жаңа туылғандарда; өттің ішекке түсуінің бұзылуы; ; - тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда - дисбактериозда - қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы

Антикоагулянттар артықшылығы:

- гепаринді артық енгізу;

- гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).

Фибринолиздің артып кетуі: