Врожденные несращения альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Врожденные несращения нёба классифицируют таким образом: 1 . Явные (сквозные) и скрытые (несквозные).

2. Полные и неполные (частичные).

3. Односторонние, двусторонние и срединные.

4. Твёрдого и (или) мягкого нёба.

5. Сочетанные с несращением губы и (или) альвеолярного отростка. Жалобы. При врожденных несращениях нёба родители ребенка жалуются на

наличие дефекта тканей нёба и попадание еды в нос при кормлении, что вызыва­ет кашель и попёрхивание. В старшем возрасте ребенок гнусавит, нечетко произ­носит слова (Rhinolalua aperta).

Клиника. В случаях срединных изолированных несращений при осмотре ро­товой полости альвеолярный отросток цел, твердое и мягкое нёбо состоит из двух

фрагментов, сошник расположен посредине (рис. 318). При скрытом изолиро­ванном несращении твердого и мягкого нёба определяется: на твердом — участок втянутости тканей посредине, просвечивающийся синеватым цветом, а при паль­пации в нем определяется отсутствие костной ткани; на мягком — такая втяну-тость тканей хорошо видна при произношении ребенком гласной "А" или крике. Часто изолированные несращения сопровождаются пороками развития опорно-двигательного аппарата и других систем (рис. 319-321). Именно поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании.

При одностороннем сквозном несращении альвеолярного отростка твердое и мягкое нёбо состоит из двух фрагментов, один из них больший, второй — мень­ший; сошник сращён всегда с большим на всем протяжении или частично (на 1/3, 2/3 длины). Ротовая полость сообщается с носовой на стороне несращения. Обычно малый фрагмент недоразвит, короче, западает внутрь, а большой вывер­нут наружу. Если ребенка с таким видом несращения определенное время (2-3 мес) кормят через соску, врожденная деформация фрагментов становится более выраженной. Расстояние между фрагментами по протяжению разное, но наи­большее — на границе твердого и мягкого нёба (рис. 322).

При двусторонних сквозных несращениях альвеолярный отросток состоит из трех фрагментов — двух боковых и срединного. Последний представлен межче­люстной (резцовой) костью, частью альвеолярного отростка с резцами и сошни­ком, расположенным между боковыми фрагментами посредине. В остальных случаях межчелюстная кость выступает вперед — это так называемая протрузия, которая может быть врожденной или приобретенной в результате неправильно­го кормления ребенка. Значительная протрузия межчелюстной кости требует ор-тодонтического предоперационного лечения. Боковые фрагменты представлены альвеолярным отростком и горизонтальными пластинками нёбной кости (в боль­шинстве случаев смещены ксереднне и кзади). Ротовая полость сообщается с но­совой. В некоторых случаях в дефект нёба выступают гипертрофированные носо­вые раковины, покрытые синюшной слизистой оболочкой (рис. 323).

При всех видах несращений фрагменты мягкого нёба обычно короткие, могут быть асимметричными. Средний отдел глотки — мезофарингс — широкий. У де­тей старшего возраста определяются гипертрофированные миндалины и адено­идные вегетации на задней стенке глотки.

Таким образом, постановка диагноза "врожденное несращение нёба" не вызы­вает трудностей. Последние начинаются после рождения ребенка с решения во­просов организации вскармливания и продолжаются весь период комплексного лечения и реабилитации.

Естественное вскармливание новорожденного снижает смертность среди ма­лышей, удовлетворяет сосательный рефлекс, усиливает мышечную активность ребенка.

Дефицит питания на 1-м году жизни не может быть компенсирован ни в ка­кие последующие периоды. Поэтому обеспечение качественным по составу пи­танием и выбор правильного способа вскармливания являются основополагаю­щими для гармоничного развития детей с несращением нёба, у которых с первых Дней жизни нарушены функции сосания, глотания, дыхания, что затрудняет их

Раздел 10

Рис. 318.Изолированное срединное нес­ращение твердого и мягкого нёба

Рис. 320.Синдактилии пальцев нижних ко­нечностей, сопровождающие изолирован­ное несращение нёба

Рис. 322.Левостороннее несращение альвеолярного отростка, твердого и мягко­го нёба

Рис. 319.Деформация стоп у ребенка с изолированным несращением нёба

Рис. 321. Врожденная деформация пяст-но-фаланговых суставов (типа морской звезды) у ребенка со скрытым несращени­ем нёба

Рис. 323.Двустороннее несращение аль­веолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

вскармливание и создает условия для развития различных воспалительных за­болеваний дыхательной системы, пищеварительного тракта и т.п. У малышей сосание влияет на секреторную и моторную функции органов пищеварения, об­мен веществ, гармоничный рост челюстей и лицевого скелета в целом. Наруше­ние одной из цепей функциональной системы сосания (дефект твердого и мяг­кого нёба, мягких тканей верхней губы) вызывает несогласованные действия всех ее составляющих и создает условия, делающие невозможным естественное вскармливание такого ребенка. Так, по нашим данным, 23 % матерей детей с несращениями кормили их своим молоком лишь до 3 мес, 16 % — до 2 нед, 12 % — ни одного дня. То-есть соблюдение одного из главных положений совместной декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию о не допустимости кормления младенцев никакой другой пищей или питьем, кроме грудного молока, у детей с несращениями губы и нёба практически невыполнимо.

Существует несколько искусственных способов кормления детей с несраще­ниями нёба: с использованием зонда, ложечки, соски и обтураторов. Первые два способствуют угасанию одного из важнейших рефлексов младенца — сосания, под действием которого укрепляются мышцы околочелюстных тканей, нижняя челюсть растет, благодаря чему нивелируется физиологическая микрогения. При зондовом кормлении травмируется слизистая оболочка глотки, пищевода, возни­кает ее отек, воспаление, а в дальнейшем возможно формирование пролежней, стриктур. Поэтому эти способы кормления детей с врожденными несращениями губы и нёба должны быть исключены, если не существует других показаний (нап­ример, синдром Пьера-Робина, 1923).

Применение обтураторов различной конфигурации оправдано у детей со сквозными несращениями верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба или изолированных несращений мягкого и твердого нёба. В насто­ящее время основным назначением обтураторов является обеспечение возмож­ности естественного вскармливания таких детей.

Обтуратор (типа съемного полного протеза на верхнюю челюсть) изготав­ливают сразу после рождения ребенка в челюстно-лицевом отделении в присут­ствии анестезиолога. Для изготовления полноценного обтуратора нужно качест­венно снять оттиск с верхней челюсти. Это очень важный и сложный этап рабо­ты, поскольку ортодонт работает с ребенком первых дней и недель жизни, у кото­рого ротовая полость соединена с носовой, а поэтому может возникнуть главное осложнение на этом этапе — попадание оттискной массы в дыхательные пути. Чтобы предотвратить это, необходимо подготовить индивидуальную ложку для оттиска соответственно размеру челюсти малыша, правильно выбрать оттискную массу; манипуляцию у ребенка проводят натощак в присутствии анестезиолога в перевязочной или операционной, ребенка держат в вертикальном положении с наклоненной вперед головой. После получения оттиска изготавливают обтуратор типа съемного протеза из прозрачной пластмассы на верхнюю челюсть. Пластин­ка должна быть легкой, тонкой, охватывать альвеолярный отросток с обеих сто­рон, что существенно повышает фиксацию, не заходить за границу твердого нёба. Достаточная адгезия достигается путем перебазирования пластинки мягкой пластмассой. В последнее время обтуратор изготавливают по "ESSlX''-техноло-гии из термопластического материала. Такой способ значительно сокращает сро-

•XI/,

Ч7Я

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

ки и облегчает изготовление обтуратора. Обтуратор не содержит мономера, поэ­тому не вызывает аллергических реакций со стороны слизистой оболочки полос­ти рта.

Первое кормление ребенка с обтуратором проводится в присутствии хирурга и ортодонта, которые проверяют фиксацию, дают рекомендации по поводу его ги­гиены и контроля положения в ротовой полости. Еще раз обращают внимание ро­дителей на то, что кормление ребенка с врожденным несращением верхней губы и нёба проводится обязательно в полувертикальном положении.

Известный, наиболее распространенный, способ искусственного вскармлива­ния обычной соской можно использовать лишь у детей с частичным несращени­ем твердого и мягкого нёба и с неповрежденным альвеолярным отростком. Но и соска в результате своей полукруглой формы и упругих качеств материала, из ко­торого она изготовлена, частично входит в дефект нёба, а давление, возникающее при сосании, деформирует горизонтальные пластинки верхней челюсти — пере­водит их в вертикальное положение. Это в дальнейшем затрудняет проведение ураностафилопластики. Поэтому форма соски и материал, из которого она изго­товлена, а также диаметр отверстия в ней имеют важное значение для предотвра­щения таких деформаций верхней челюсти.

Рис. 324. Модифицированная соска для Рис.325. Кормление ребенка с несраще- кормления детей с врожденным несраще- нием нёба посредством модифицирован- нием нёба ной соски

В Украинском центре по оказанию помощи детям с врожденными и приобретен­ными заболеваниями челюстно-лицевой области предложена и апробирована соска для кормления детей с несращениями нёба, которая имеет плоскую форму. Над ее поверхностью прикреплена тонкая латексная пластинка. Форма соски и дополни­тельная пластинка способствуют плотному перекрытию дефекта нёба и отделению носовой полости от ротовой, что, в свою очередь, создает оптимальные условия для сосания. Применение такой соски у детей с врожденными несращениями верхней губы и нёба позволяет исключить из этапов реабилитации такие травми­рующие способы, как кормление через зонд, применение в течение дооперацион-ного периода нескольких обтураторов, а также предотвратить деформацию твер­дого нёба. Кроме того, такая соска является универсальной и может быть исполь­зована при всех видах сквозных несращений (рис. 324, 325).

После выписки из роддома педиатру-неонатологу необходимо направить ре­бенка к хирургу-стоматологу по месту жительства, который расскажет родителям о последующих этапах лечения малыша, направить их в Украинский или один из межобластных центров по оказанию помощи детям с врожденными и приобре­тенными заболеваниями челюстно-лицевой области. 11есращение губы и нёба не является противопоказанием для плановых прививок, если соматическое состоя­ние ребенка позволяет это сделать.

Лечение детей с врожденным сквозным и изолированным несращением нёба комплексное и включает хирургическую, ортодонтическую, логопедическую и психологическую реабилитацию. В зависимости от вида несращения нёба, сома­тического состояния ребенка определяют сроки, последовательность проведения того или другого вида лечения, но на каждом этапе они взаимодействуют, имея свои закономерности.

Сегодня в Европе решающей хирургической тактикой у 90 % детей со сквозны­ми (редко — изолированными) несращениями губы и нёба является:

— до 3 мес — ребенок пользуется обтуратором или специальной соской, обес­печивающей условия вскармливания, близкие к естественным;

— до 3-5 мес при неправильном соотношении несросшихся фрагментов нёба (смещение малого фрагмента кзади, протрузия межчелюстной кости) проводит­ся ортодонтическое лечение, направленное па коррекцию их положения;

— в возрасте 3-6 мес оперируют неосложненные несращения верхней губы;

— в 6-9 мес оперируют сквозные широкие несращения верхней губы (двусто­ронние, возможно, в два этапа), сочетая иногда хейлоринопластику с велопласти-кой. Некоторые хирурги проводят хейлопластику с ликвидацией дефекта альве­олярного отростка и переднего отдела твердого нёба;

— в 6-12 мес (при первичной хейлопластике) — велопластика или щадящая ураностафилопластика;

— в 9-18 мес одноэтапно по щадящей методике оперируют изолированные несращения нёба;

— в 18-24 мес после первичной велопластики — уранопластика;

— в возрасте от 2-3 до 12-14 лет оперируют вторичные деформации верхней губы и носа, вторичные и остаточные дефекты нёба;

— в 8-10 лет — костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти;

— в 12-16 лет — завершающая ликвидация вторичных деформаций верхней губы, носа, при необходимости — верхней челюсти.

Решая вопрос о сроках хирургического вмешательства на нёбе, необходимо придерживаться такой тактики:

— при правильном соотношении свободных концов фрагментов альвеолярно­го отростка первичной будет урано-стафилопластика, которую проводят в воз­расте от 1 до 3 лет, причем при односторонних несращениях дефект закрывают полностью, а при двусторонних — мягкого и 2/3 твердого нёба, а в переднем от­деле нёба преднамеренно оставляют дефект, обеспечивающий условия для разви­тия фронтального отдела верхней челюсти;

— при неправильном соотношении фрагментов при односторонних и дву­сторонних несращениях (решающую роль играют положение резцовой костп, ширина дефекта и количество тканей на боковых фрагментах) проводится велоп-

ппг?

.477

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои

Рис. 326. Ребенок после двусторонней хейлопластики на этапе подготовки к ве-лопластике

Рис.327. Тот же ребенок перед велоплас-тикой

Рис.328. Мягкое нёбо после велопластики у того же ребенка

ластика с ретротранспозицией нёба. Смысл велопластики заключается в восстановлении анатомической фор­мы мягкого нёба и его функции — дос­таточного нёбно-глоточного замыка­ния, которое достигают эффективной ретротранспозицией (нёбо должно быть достаточно длинным). Кроме то­го, велопластика, проводимая в пери­од ортодонтической коррекции положения фрагментов, способствует сужению дефекта в средней зоне твердого нёба (рис. 326-328).