Врожденные несращения губы и нёба

Среди всех врожденных пороков у детей, включающих колобомы лица, мак-ростомы, микростомы, синдромы I—II жаберных дуг, врожденные несращения верхней губы и нёба (Heulopalatognatoshisis), последние составляют наибольшую часть. Их также называют "тригубостью", "заячьей губой", "волчьей пастью", но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Соответствен­но решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970) данный вид порока называется расщелиной. Эта терминология (Cleft Lip and Palate) приме­няется практически во всем мире. Но патогенетически точнее этот вид порока отображает термин "несращение", поскольку в эмбриогенезе ткани орофациаль-ной области по каким-то причинам не соединились, не срослись.

Статистика. В начале XX ст. дети с врожденными несращениями в Укра­ине появлялись на свет в соотношении 1:2000; в 1960-1970 г. — 1:1000; в 2000-2002 г. — 1:800-1:900. В большинстве стран Европы в настоящее время это соот-ношение составляет 1:600. В 2000 г. в 28 странах Европы родилось 9222 ребенка с несращениями и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на гу­бе и нёбе.

Кроме детей с врожденными несращенпями губы и нёба рождаются дети с другими дефектами и деформациями челюстно-лицевой области. Поэтому пра­вильнее было бы считать, что в среднем в Украине каждый год рождается около 600 детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Колебания по областям Украины — от 15-17 до 35-46 детей в год! Так, в 1998 г. в Украине ро­дилось 500 000 детей, из них только с несращением верхней губы и нёба (кроме других пороков челюстно-лицевой области) — 490! В 1999 г. на 387 000 новорож­денных — 387 таких детей; в 2000 г. на 385 126 новорожденных — 388, в 2001 р. — на 375 722 новорожденных — 386 детей с несращениями, в 2002 — 404 таких боль­ных. В 2003 г. из 408 589 новорожденных 444 были с несращениями губы и неба. За последние шесть лет больных с несращениями родилось 2541, т.е. в среднем 424 ребенок в год. В наиболее многонаселенных регионах в 2003 г. родилось де­тей с несращениями: в Киевской области и Киеве — 55; Донецкой области — 40; Днепропетровской — 37; Львовской — 31; в Винницкой, Ивано-Франковской, Одесской области и республике Крым — по 21. В этих 8 областях родилось 55,6%

таких больных.

Тенденции к значительному снижению количества таких детей не предусмат­ривается, поскольку экологические, экономические, социальные и другие усло­вия, влияющие на здоровье родителей и их детей, не улучшаются. В этом смысле важной является консультация отца и матери до беременности у генетика, если:

— в роду уже были дети с несращениями или другими пороками челюстно-ли­цевой области;

Раздел10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои ооласти

— предыдущие роды заканчивались рождением ребенка с несращением;

— работа матери или отца связана с профессиональными вредностями;

— мать длительно болела хроничес­кими заболеваниями;

— в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;

— в 1-м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала лекарствен­ные средства;

— мать курит и злоупотребляет алко­
гольными напитками.

Этиология. Несращение губы и нё­ба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответ­ственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и ге­ны, кодирующие фактор трансформа­ции семейного роста, или рецептор ре-тиновой кислоты. Но невзирая на успе­хи генетики в раскрытии причин фор­мирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюст-но-лицевой области во всех случаях по­ка еще невозможно.

Возникновение этого порока вызы­вают экзо- и эндогенные факторы. К эк­зогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирую­щая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температу­ры тела беременной), химические (про­фессиональная вредность), биологичес­кие (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), на­рушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на ор­ганизм плода (загазованность атмосфе­ры, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в про­дуктах питания).

Рис. 282.Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней гу­бы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 283.Тот же ребенок после хейлори-нопластики

Рис. 284.Прицельное изображение носа' губ матери того же больного, которая детстве перенесла хейлопластику и иссече ние свищей на нижней губе

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические забо­левания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоп­лазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом веро­ятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого-_пя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно-лицевои области. У 15-20 % детей врожденное нес­ращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).

Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в на­шей клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % де­тей, четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0,5 %. Меньше всего детей с несраще-ниямп родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше все­го — в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим пороком — 8-10 %.

Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — ло­бным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнече­люстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из эк-то- и мсзодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутрино-совые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задерж­ка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.

Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной сис­теме щелей в эмбриогенезе носо-ротового отдела нарушения могут быть двояко­го рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает "избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позво­ляет заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниоти-чсских тяжей соответствующей части лица. По Тренде.тенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответствен­но схеме щелей по Меркелю).

Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через ^а- stapedia, а после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Пе­риод "переключения" кровоснабжения и является причиной образования ^Пороков челюстно-лицевои области.

Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лице­ях отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодер-^Ма'1ьными бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермаль-^нЫе борозды образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел ^,!с'Рхней губы. Все эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в поня-

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

тие "первичное нёбо". По их данным, полное сращение между собой этих мезо-дермальных скоплений завершается на 7-й педеле эмбрионального развития. Твердое и мягкое нёбо ("вторичное нёбо") также образуется из мезодермальных скоплений, но позже, начиная с 7-й недели, и завершается на 12-й неделе эмбри­онального развития.

Lynch, Lewns, Bloker (1966) считают, что неполное проникновение мезодермы является более значительной причиной образования несращения, чем не­завершенность этих процессов.

Профессор К. Henrichsen на 4-м Гамбургском конгрессе в 1989 г. представил данные о результатах изучения человеческих эмбрионов и сравнил формирова­ние верхней губы и нёба с таким сложным процессом, как формирование зубов, а также продемонстрировал генетически детерминированное мезодермально-эпи-телиальное взаимодействие с высокой точностью во времени и локальной огра­ниченностью. Выявлены так называемые эпителиальные программные клетки, гибель которых ведет к несращению щелей.

Наличие врожденного несращения верхней губы и нёба с самого начала влия­ет на неокрепший организм ребенка. У таких детей высокая заболеваемость, ко­торая, по данным большинства исследователей, повышается с возрастом и вызы­вает, неблагоприятное соматическое состояние у них. Они в 4-5 раз чаще страда­ют заболеваниями ЛОР-органов (100 % детей имеют снижение слуха), в 25 % оп­ределяются нарушения сердечно-сосудистой системы, в 20 % — органов зрения, в 15 % — мочевыводящей системы, в 10 % — опорно-двигательного аппарата. В среднем 25-30 % детей с несращениями лица имеют другие аномалии, проявля­ющиеся в виде синдромов Клиппеля-Фейля, Робена, Апера, Тричер-Коллинза, орофациально-дигитального и т. п. (около 180 синдромов).

Особую проблему составляют дети с малой для своего возраста массой тела, к группе которых относят и детей с врожденными несращениями губы и нёба. Де­ти с несращениями губы и нёба имеют особое нервно-психическое состояние, па­тологические невротические реакции, астенический синдром, вегетативно-сосу­дистую дистонию.

Таким образом, многогранность проявлений данного порока требует, чтобы лечение детей с несращениями было комплексным, они должны находиться под бдительным и постоянным вниманием многих специалистов.