БСА-ң эпидемиологиялық сипаты
Ересектерде БСА үдеуінің басты себептеріне диабет пен гипертония жатса (2 сурет), балаларда БСА дамуының ең басты себебіне бүйректің туа біткен даму ақаулары жатады. Алайда бұл мәліметтер БСА-ң ерте сатыларында анықталатын дамыған елдерге тән. Ал дамып келе жатқан елдерде БСА үдеуінде жүре пайда болған себептер мен жұқпалы аурулар басым болып, БСА кеш сатыларында анықталады.
 USRDS, 2008 |
2 сурет. Ересектерде бүйректің терминалды жетіспеушілігінің себептері
NAPRTCS регистрінде БСА себептерінің жартысын келесі аурулар құрайды: обструктивті уропатия (22%), бүйректің аплазия/гипоплазия/ дисплазиясы (18%) және рефлюкс-нефропaтия (8%). Құрылымдық себептер кіші жас тобындағы науқастарға тән екендігін ескерсе, гломерулонефритпен аурушаңдық 12 жастан асқанда көбейе бастайды. Гломерулярлы ауруларды жеке талдаса, БСА үдеуінде тек фокалды сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС) елеулі орын алады (8,7%), ал қалған ГН-тер 10%-дан азырақ жағдайда БСА дамуының себепшісі (3 сурет, USRDS, 2008).
3 сурет. Балаларда бүйректің терминалды жетіспеушілігінің себептері
Италияда өткізілген зерттеулер бойынша балаларда БСА дамуының 57,6% жағдайында урологиялық ақаулармен қосарласқан(паған) гипоплазия құраса, шумақтық аурулар тек 6,8% құраған. Алайда БТЖ дамыған науқастармен шектелген зерттеуде гломерулярлы аурулардың 15,2%-ға дейін өскені, ал гипоплазия жиілігінің 39,5%-ға дейін төмендеуі бұл ауруларда БСА үдеуінің жылдамдығы сәйкессіз екендігін көрсетеді.
EDTA регистріне сәйкес, БТЖ популяциясы арасында гипоплазия/дисплазия және тұқым қуалайтын аурулар 0-4 жастағы балалар арасында ең жиі кездессе, жас үлкейген сайын ГН және пиелонефрит мөлшері үдемелі түрде өседі. Дамып келе жатқан елдерде регистрдің болмауынан және жиналатын мәліметтер аздығынан БТЖ этиологиясы туралы ақпарат жоқтың қасы. Оған қоса дамыған елдермен салыстырғанда В, С гепатиттері, безгек, шистосомоз және өкпенің құрт ауруы секілді аурулармен ұштасқан жұқпалы гломерулонефриттер мәселесі өзекті болып қалуда.
Балалардағы БСА нәтижелері. Ересектерге қарағанда БТЖ бар балаларда өлім едәуір сирек кездеседі. Алайда өлім себептерін зерттегенде БАЕ қабылдайтын балаларда қантамырлық аурулардың жоғары қаупі, сол қарынша гипертрофиясының және гиперлипидемияның жиі таралуы анықталады.
Туылған кезде нәресте салмағының төмен болуы нефрондар санының азаюымен тікелей ұштасады, соның салдарынан ересек жаста гипертония және бүйрек ауруы дамуы мүмкін. Балаларда бүйрек ауруының негізгі себебіне немесе қосымша қауіп факторларының болуына байланыссыз, бүйрек жетіспеушілігінің терминалды сатыға дейін үдеуі креатинин клиренсіне кері тәуелді екені айдан анық. Сонымен қатар, бүйрек жетіспеушілігінің алғашқы деңгейіне қарамастан, жыныстық жетілу және ерте постпубертатты кезеңде бүйрек ауруының жедел әрі қатерлі сипатта үдеуі байқалады. Кейбір себептердің арнайылығын ескере отырып, бозбала ағзасының патофизиологиялық ерекшеліктері бүйрек жетіспеушілігінің үдеуіне алып келетінін айта кеткен жөн. Бұл ерекшеліктерге жыныс гормондарының әсері және нефрондар қалдық массасы мен тез арада ұлғайған дене мөлшерінің арасында дамитын сәйкессіздік жатады.
Біріншілік ГН немесе туа біткен/тұқым қуатын торсылдақ ауруынан дамыған БТЖ бар балаларда 5 жылдық өмір сүру деңгейі екіншілік ГН немесе васкулиті бар балаларға қарағанда едәуір жоғары. Қосарланған аурулардың болуына байланысты диализдік ем қабылдайтын нәрестелерде өлім деңгейі үлкен жастағы балаларға қарағанда жоғары болып келеді. БТЖ бар балалардың емі (диализ және бүйрек трансплантациясы), соңғы 40 жылда өмір ұзақтығының едәуір жақсаруына алып келді. Алайда 10 жылдық өмір сүру деңгейі 80%-дан аспайды, ал жасқа байланысты өлім жиілігі сау популяциямен салыстырғанда 30-150 есе жоғары кездеседі. Диализ бен трансплантацияны салыстырса, диализдік ем қабылдайтын науқастар арасында өлім жиілігі жоғарырақ, яғни трансплантацияны неғұрлым ұзақ күтсе, науқас болжамы соғұрлым нашар болады. 0-14 жас аралықтағы диализ емін алатын балаларда орташа өмір сүру ұзақтығы – тек 18,3 жыл, ал бүйрек трансплантациясынан кейін баланың өмірінің ұзақтығы орта есеппен 50 жылды құрайды екен.
БСА анықтамасы, критерийлері, жіктелуі (K/DOQI, 2002).
Бүйректің созылмалы ауруы деп кемінде 3 ай және одан көп мерзім аралығында бүйректің зақымдалуы немесе қызметінің төмендеуі табылса айтады (диагнозға байланыссыз).
БСА-ң жаңа критерийлері (K/DOQI, 2002)
1. Бүйректің зақымдалуы ³ 3 ай, ШСЖ төмендеуі немесе қалыпты болуы, оған қоса
· Патологиялық ауытқу немесе
· Зақымдалу маркерлерінің (қан және зәр талдауларында, аспаптық зерттеулерде анықталатын өзгерістер) анықталуы
2. ШСЖ < 60 мл/мин/1,73 м2 ³ 3 ай, бүйрек зақымдалуының бар-жоқ болуына қарамастан.
Бүйрек зақымдалуы дегеніміз – бүйрек жағынан анықталатын құрылымдық немесе қызметтік ауытқулар. Алғашқы кезеңде ШСЖ қалыпты болуы мүмкін, алайда уақыт өте біртіндеп төмендейді. Бүйрек зақымдалуының маркерлеріне қан немесе зәр құрамында және аспаптық зерттеулерде анықталатын өзгерістер кіреді. Бүйрек зақымдалуы бар барлық науқастарға ШСЖ деңгейіне байланыссыз БСА диагнозы қойылу қажет. Сонымен, БСА бар науқастарға жатады:
- Бүйрек зақымдалуының бар-жоқ болуына байланыссыз ШСЖ < 60 мл/мин/1,73 м2 ≥ 3 ай ішінде бар барлық науқастар;
- ШСЖ деңгейіне байланыссыз бүйрек зақымдалуы бар барлық науқастар.
БСА жіктелуі (K/DOQI, 2002)
Осы уақытқа дейін бүйректің созылмалы ауруын сипаттайтын бірыңғай жіктеме болған жоқ. Мысалы, ҚР аумағында Ратнер (креатинин деңгейі), Тареева (креатинин клиренсі деңгейі), Рябов және Кучинский (кешенді сипатта) жіктемелері қолданылды. Алайда қазіргі заман талабы бойынша әлем дәрігерлері өзінің елі мен жұмысына байланыссыз әріптестерін түсіне білуі үшін, аурулардың бірыңғай диагностикалық, ем және алдын алу шараларын қолдану қажеттігі туындайды.
Бүйрек қызметінің жағдайын бақылайтын интегралды көрсеткішке бүйрек тінінің қызметке қабілетті массасы (қабілетті нефрондар массасы (ҚНМ)) жатады. Гомеостазды қамтамасыз ететін басқа қызметтерге қарағанда бүйректің созылмалы ауруларында шумақтық сүзгі (ШС) өз бетінше жеке зақымдалмайды, ол ҚНМ көрсеткішіне тәуелді. Сондықтан ШС көрсеткіші бұрыннан клиникада ҚНМ бүйрек қызметінің өлшем бірлігі ретінде қолданылады және ол клиренс бойынша бағаланады.
БСА-ң бұрынғы жіктемелерінің барлығы бүйрек зақымдалуының деңгейін қан сарысуындағы креатинин (Рcr) деңгейі бойынша бағалайтын. Рcr-ді ШС деңгейін нақты сипаттайтын көрсеткішке жатқызатын. Алайда Рcr қалыпты болуына қарамастан, бірқатар науқастарда ШС деңгейінің төмендейтіні (ҚНМ азаюы) дәлелденді. Яғни, бүйрек қызметі төмендеген жағдайда Рcr деңгейі әр кезде анық көрсеткіш бола алмайды. БСА кезінде Рcr деңгейі сәйкессіз төмен болатын жағдайлар: ол тек сүзгі ғана емес, оған қоса секреция арқылы шықса; түзілуі төмендесе; бүйректен тыс жолдармен шықса. Сондықтан бүйрек зақымдалуын нақты сипаттайтын көрсеткішке ШС деңгейі жатады. Алайда бұрыннан кең қолданылып келген креатининнің тәуліктік клиренсі (Ccr=UcrxV/Pcr) ШС деңгейін нақты сипаттамайтыны анықталды.
Осы себептен клиникалық тәжірибеде креатинин клиренсін өлшеудің орнына сарысулық креатинин және бірқатар қосымша факторларды қолдана отырып (жасы, жынысы, нәсілі және дене мөлшері), шумақтық сүзгіні арнайы формулалармен есептеген жөн деп саналады.
ICD-9-CM халықаралық жіктемесіне сәйкес, 2005ж. 1 қазанынан бастап, БСА-ң 5 сатысының әрбіріне өзіндік жеке код берілді. 2007ж. Дүниежүзілік Денсаулық сақтау Ұйымы (ДДҰ) N18 рубрикасын нақтылады (бұрын осы кодпен «бүйректің созылмалы жетіспеушілігі» жазылатын). Бәріне ортақ диагноз қою құрылымын сақтау мақсатымен «Бүйректің созылмалы ауруы» диагнозын негізгі аурудан кейін көрсеткен жөн деп ұсынылады. Сонда негізгі ауру коды «Халықаралық аурулар коды» (МКБ-10) бойынша қойылады. Егер бүйрек зақымдалуының этиологиясы белгісіз болса, «Бүйректің созылмалы ауруы» N18 коды арқылы негізгі диагноз ретінде жүре алады (мұнда N18.1 – БСА, 1 саты; N18.2 – БСА, 2 саты т.б.). ШСЖ деңгейіне байланысты БСА 5 сатыға бөлінеді. (1 кесте).
1 кесте – БСА жіктелуі (K/DOQI, 2002)
| Сатысы | Сипаттамасы | ШСЖ (мл/мин/ 1.73 м2) | МКБ-10 |
| 1* | ШСЖ қалыпты немесе күшейген күйде бүйрек зақымдалуы | >=90 | N18.1 |
| 2* | ШСЖ мардымсыз азаюымен өтетін бүйрек зақымдалуы | 60-89 | N18.2 |
| ШСЖ орта дәрежеде төмендеуі | 30-59 | N18.3 | |
| ШФФЖ айқын төмендеуі | 15-29 | N18.3 | |
| Бүйректің терминалды жетіспеушілігі | <15 диализ или ТП | N18.5 | |
| Ескерту - * - бүйрек зақымдалуына тән белгілер болмаса, 1-2 сатысы қойылмайды |
· ШСЖ көрсеткішінің 90 мл/мин. деңгейінде болуы қалыпты жағдайдың төменгі шегіне жатады.
· ШСЖ деңгейінің <60 мл/мин-н төмендеуі (3 ай бойы анықталса) нефрондар санының 50% астамы жоғалуына сәйкес келетіндіктен БСА диагностикасын күмәнсіз ете алады.
Осы жіктелу жүйесі бүйрек зақымдалуын нақтылауға және ерте сатыларын дер кезде анықтауға бағытталған. БСА-ң 1 және 2 сатысы бүйрек ауытқуларымен қоса жүрсе ғана қойылады (мысалы протеинурия, гематурия, құрылымдық өзгерістер). 3-ші сатыдан бастап бүйрек клиренсінің едәуір нашарлауы байқалады. Нәрестелерде қалыпты ШСЖ жасы және салмағы өскен сайын өзгеріп, бала 2 жасқа жеткенде ересектермен теңеседі (2 кесте).
2 кесте – Балалар мен жасөспірімдердегі қалыпты ШСЖ (K/DOQI, 2002)
| Жасы | ШСЖ орташа деңгейі±СО (мл/мин/1.73 m2) |
| 1 апта (ұл балалар мен қыз балалар) | 41±15 |
| 2-8 апта (ұл балалар мен қыз балалар) | 66±25 |
| >8 апта (ұл балалар мен қыз балалар) | 96±22 |
| 2-12 жас (ұл балалар мен қыз балалар) | 133±27 |
| 13-21 жас (ұл балалар) | 140±30 |
| 13-21 жас (қыз балалар) | 126±22 |
Өз кезегінде БСА-ң бес сатысын анықтайтын ШСЖ диапазондары 2 жастан асқан балаларға ғана қолданылады. Бүйректің созылмалы зақымдалуынан басталып, БТЖ-не дейін төмендейтін ШСЖ-ң ең төменгі шамасы әлі нақтыланбаған, себебі регистрлердің көпшілігі бұл көрсеткіш ШСЖ-ң <75 мл/мин/1,73 м2 төмендеуі ретінде белгіледі. Осыған қарамастан, БСА сатыларының ұсынылған жіктелуі бүйрек паренхимасының сақталу дәрежесін бағалаудың ең тиімді әдісіне негізделіп, бүйрек зақымдалуының сипатын бірыңғай бағалауға бағытталған. Бұл әдіс болашақта нефропротекцияның бірыңғай, оптималді стратегиясы мен тактикасын құрастыруға мүмкіндік береді.