Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)

- Тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.
- Для ювенильного дерматомиозита наиболее характерны лиловая эритема в периорбитальной области и над суставами, а также прогрессирующее снижение мышечной силы.
Этиология и патогенез. Среди этиологических факторов рассматривают вирусы (пикорнавирусы, вирусы Коксаки В), которые могут выступать в качестве пускового фактора или персистировать в мышцах, а также в клетках иммунной системы, вызывая нарушения иммунной регуляции, образование AT к неизвестному АГ в эндотелиальной стенке, некроз эндотелия в капиллярах эндомизия, что приводит к ишемии и деструкции мышечных волокон.
Клиническая картина. Наиболее типичны изменения кожи и мышц.
Кожный синдром может быть первым признаком болезни или развиться на фоне мышечного синдрома. Характерны эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице, особенно в параорбитальной области, в верхней трети спины и груди, над пястно-фаланговыми (рис. 3) и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) (рис. 4) и над крупными суставами конечностей. Над пораженными мышцами конечностей и на лице нередко определяется тестоватый или плотный отек, отмечаются яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового пояса, капиллярит ладоней и стоп.
Мышечный синдром. В первую очередь поражаются проксимальные мышцы конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении; они не могут самостоятельно причесаться, одеться, быстро устают при ходьбе, не могут подняться по лестнице, встать со стула. При тотальном поражении мышц больные не могут поднять голову с подушки, повернуться и встать с кровати. Быстро формируются контрактуры. При заинтересованности мышц гортани и глотки появляются гнусавость и охриплость голоса, нарушения глотания: жидкая пища выливается через нос, проглатывание твердой пищи затруднено. Вовлечение диафрагмальных и межреберных мышц может привести к нарушению дыхания. При ювенильном дерматомиозите нередко развивается кальциноз - отложение кальция в мышцах диффузно или в виде ограниченных кальцинатов.
Частым висцеритом при ювенильном дерматомиозите является миокардит, могут возникать эрозивно-язвенные поражения органов желудочно-кишечного тракта, возможен пневмонит (интерстициальный легочный фиброз или диффузный альвеолит).
Лабораторные показатели. Характерно повышение уровня креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз крови, а также креатинурия.
Диагностика. При распознавании дерматомиозита критериями являются типичные кожные изменения; прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза или при обследовании; повышение сывороточной концентрации одного или нескольких мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, трансфераз); характерные изменения, выявляемые при электромиографии; типичная картина полимиозита при биопсии мышц.
Лечение. Применяют преднизолон (метипред), доза которого в зависимости от тяжести состояния больного и эффективности предшествующей терапии составляет 0,5-1,5 мг/кг в сутки. При стероидорезистентности используют ЦС, среди которых предпочтение отдают метотрексату. Для лечения кальциноза применяют ксидифон.
Прогноз. При раннем установлении диагноза и длительном лечении у большинства больных удается добиться ремиссии. Кальциноз ведет к ограничению подвижности, снижению качества жизни.

Ревматоидты артрит немедикаментозное лечение[5,6]:

• сбалансированная диета, включающая продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи (уровень D).

Медикаментозное лечение противоревматические лекарственные средства:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) [7,8];

• глюкокортикоидные гормоны (ГК) [7,8];

• болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (БМАРП) - метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид; [7,8];

• биологические препараты (БП):блокатор рецепторов интерлейкина-6 (тоцилизумаб),анти-ФНО (этанерцепт, адалимумаб) [7,8].

Ибупрофен	10-15 мг/кг/сут	С 6 мес
Напроксен	7,5-10мг/кг/сут	С 6 мес
Диклофенак	2-3 мг/кг/сут	С 6 лет
Индометацин	0,5-1,0мг/кг/сут	С 14 лет
Мелоксикам	0,25-0,375мг/кг/сут	С 15 лет

• Пульс-терапия метилпреднизолоном(уровень C):в дозе 10-30 мг/кг массы тела на введение в течение 3 последовательных дней. В дальнейшем продолжить терапию пероральными глюкокортикоидами[7,8];

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов:Триамцинолонаацетонид

(уровень B): 0,2-0,3мл в мелкие суставы, 0,5-1мл в крупные суставы [7,8];• БП:Тоцилизумаб (уровень B): в режиме монотерапии или комбинации с БМАРП. Способ применения и дозы: детям до 30 кг 12 мг/кг, выше 30 кг - 8 мг/кг. Интервал введения каждые 14 дней первые 12 недель от начала терапии, затем интервал 21-28 дней. [7,8];

• Метотрексат (уровень В): 1 раз в неделю (перорально или парентерально). Перорально 10мг/м²/нед, парентерально подкожно 15 мг/м²/нед[7,8].

Острая ревматическая лихорадка . Цели лечения:

• Эрадикация БГСА.

• Подавление активности воспалительного процесса.

• Профилактика у больных с перенесённым кардитом формирования РПС.

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:

• Диета без ограничений при условии, что пациенты не получают кортикостероидную терапию (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[10].

• Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести кардита), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных медикаментов:

Антибактериальная терапия

• Амоксициллин/клавулановая кислота 625 мг, 375мг (таблетки)

• Азитромицин 500 мг (таблетки)

Нестероидные противовоспалительные средства:

• диклофенак 50мг (таблетки)

• напроксен 275 мг (таблетки)

Перечень дополнительных медикаментов:

• Антибактериальная терапия (цефазолин 1,0 г, флакон)

Гастропротекторы (омепразол 20 мг, капсулы)

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:

• преднизолон /метилпреднизолон назначают при высокой степени активности (увеличение СОЭ выше 40 мм/ч) в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30- 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 23 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;

• нестероидные противовоспалительные препараты ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики: сердечные гликозиды – дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики: фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема.

Противоаритмические препараты по показаниям: пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3приема.

Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

Кардиометаболические препараты –карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день, инозин 0,4-0,8 г. в сутки. Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

Системная красная волчанка

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

1. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
2. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
3. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
4. Нестероидные противовоспалительные препараты
5. Симптоматическое лечение

Системная склеродермия

Реактивные артриты

3. Нейротоксикоз, клиникалық көрініс, стационарға дейінгі кезеңде көрсетілетін жедел көмек көлемі.

Ответ: Токсикоз — это патологическое состояние, вызванное более или менее длительным отравлением или токсемией иного происхождения. Впервые токсикоз был описан при острых кишечных заболеваниях в 1826 г. Parish под названием cholera infantam, так как клиника его характеризовалась обезвоживанием и напоминала азиатскую холеру. В последующем при различных заболеваниях описывался токсикоз, протекающий без обезвоживания. Lavesque (1955) предложил для этой формы токсикоза термин «нейротоксикоз», поскольку при нем всегда имеют место изменения со стороны нервной системы. Таким образом, у детей раннего возраста токсикоз проявляется в двух клинических разновидностях: с обезвоживанием — кишечный токсикози без обезвоживания — нейротоксикоз.

Нейротоксикоз («токсическая энцефалопатия», «энцефалитиче-ская реакция», «инфекционный токсикоз» и т. д.) — это вариант токсикоза, при котором доминируют неврологические нарушения на фоне прогрессирующей недостаточности периферической гемодинамики.

Причины

Развивается преимущественно у детей раннего возраста, что обусловлено их АФО:

1) высокая активность обмена веществ в растущем организме ребенка;

2) особенности структуры и функционирования ЦНС, обуславливающие склонность детей к диффузным общемозговым реакциям, быстрому возникновению судорожного синдрома;

3) большая лабильность в работе и ранимость гипоталамических вегетативных центров;

4) повышенная проницаемость ГЭБ, легко увеличивающаяся при различных токсических воздействиях, что приводит к развитию внутри-черепной гипертензии и отеку мозга.

Развитие нейротоксикоза у детей связано:

1) с перинатальной патологией (гестоз у матери, гипоксия плода, родовая травма, асфиксия и другие причины развития энцефалопатии);

2) наличием различных аномалий конституции, рахита, гипотрофии и т. д.;

3) перенесенными раннее нейроинфекциями.

Клиника

Клиника нейротоксикоза складывается из проявлений следующих синдромов:

1) гипертермического;

2) судорожного;

3) нейрогенной тахикардии (синдром Кишша, коронарная недоста-точность);

4) гипервентиляционного

Кроме того, возможно развитие так называемой энцефалитической реакции, к которой относят случаи кратковременной (обычно до 3 суток) энцефалопатии, развивающейся на фоне различных (обычно тяжело протекающих) инфекционных заболеваний.

Гипертермический синдром характеризуется быстрым повышением температуры выше 39 С и развитием «белой» гипертермии (синдром Омбредана), в основе которой лежит патологический спазм периферических сосудов, нарушающий теплоотдачу.

Судорожный синдром характеризуется появлением генерализованных клонико-тонических судорог, свидетельствующих о диффузном поражении мозга. На фоне судорог возможны тотальный цианоз, остановка дыхания и сердечной деятельности.

Нейрогенной тахикардииобусловлена вегетативной дисфункцией и повышенной чувствительностью сердца к симпатической стимуляции, при этом характерно развитие приступа сердцебиений с ЧСС выше 180 уд/мин. При тахикардии высокой степени сокращается продолжительность диастолы, уменьшается объем сердечного выброса, снижается АД и кровоснабжение коронарных сосудов (оно происходит в фазу диастолы), что приводит к развитию ишемии миокарда, острой коронарной недостаточности. Клинически отмечается беспокойство, бледность и цианоз кожи, набухание и пульсация яремных вен, кряхтящее дыхание.

Гипервентиляционный синдром возникает вследствие чрезмерной нейрогенной стимуляции дыхательного центра, проявляется одышкой более 80 в 1 мин, приводящей к уменьшению минутного объема дыхания и вентиляционной недостаточности. Характерно беспокойство, нарастающий цианоз кожи.

Синдром внутричерепной гипертензии клинически проявляется головной болью, резистентной к приему НПВС; рвотой (нередко – повторной), не связанной с приемом пищи и не приносящей облегчения; повышенной чувствительностью к действию различных раздражителей (тактильных, звуковых, вкусовых и т.д.); а также менингеальными симптомами (ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига, Брудзинского, у детей 3-12 мес. – Лессажа). У грудных детей с незакрытым большим родничком он часто выбухающий и/или напряженный.