Клиника и дифференциальная диагностика

Инкубационный период при столбняке составляет в среднем 6-14 дней, с колебаниями от 1 часа до месяца, редко и больше. Чем короче инкубационный период, тем тяжелее развивается процесс. Тяжесть заболевания определяется выраженностью судорожного синдрома, частотой и быстротой появления судорог с начала заболевания, их продолжительности, температурной реакцией организма, состоянием сердечно-сосудистой системы, дыхания, наличием и тяжестью осложнений.

Процесс обычно начинается остро, реже небольшой (до суток) продром, который сопровождается общим недомоганием, тянущими болями в ране или уже сформировавшемся рубце, фибриллярных дергиваний окружающих мыщц, повышенной реакции пациента /внешние раздражители, особенно звуковые и световые, даже легкие прикосновения к ране или окружающим мышцам приводят к резкому повышению их тонуса и усилению боли. В последующем этот процесс распространяется на все мышцы, иннервируемые пораженным нервом. Мышечные боли очень сильные из-за их постоянного тонического напряжения и становятся, буквально, невыносимыми при тетанических сокращениях - и это самый характерный признак столбнячного поражения.

Клинические проявления столбняка довольно характерны, но заболевание встречается редко и врачи, хотя и помнят о нем, часто предполагают, что встретились именно с ним, а в большинстве случаев считают, что встретились с атипичной формой какой-то распространенной болезни.

Наиболее часто в практике встречается нисходящая (генерализованная) форма столбняка, средне-тяжелого течения (68%). Продромальный период короткий (6-8 дней). Сопровождается повышением температуры тела до 38-39 градусов, обильными, часто яроливными, потами. Боли в области горла, шеи, лица. Первая мысль врача - не ангина ли это? Для дифференцильной диагностики достаточно осмотреть зев. А вот если внимательно присмотреться к лицу больного, то четко выявляются три патогномоничных симптома: ТРИЗМ, обусловленный тоническим сокращением жевательных мышц, в результате чего больной не может открыть рот. САРДОНИЧЕСКАЯ (издевательская, ехидная) УЛЫБКА, обусловленная судорогами мимических мыщц (лоб в морщинах, глазные щели сужены, губы растянуты и уголки рта опущены вниз). ДИСФАГИЯ, обусловленная спазмом мыщц, участвующих в акте глотания. Уже ко второму дню присоединяются судороги затылочных и длинных мыщц спины, в результате чего голова запрокидывается, спина изгибается в поясничном отделе так, что под поясницу можно подвести руку. К концу второго дня в процесс вовлекаются мыщцы конечностей. В это же время, к тоническим судорогам присоединяются и тетанические судороги. Они могут развиваться «сами по себе от нескольких в течение суток, до ежечасных и сопровождаются резкими спазмами мускулатуры. При этом развивается типичная картина ОПИСТОТОНУСА. Пациент, за счет резкого сокращения мускулатуры, изгибается дугой, опираясь затылком, пятками и локтями. В отличие от истерии и каталепсии спазм мускулатуры усиливается при звуковом (достаточно хлопнуть в ладоши) или световом (включить свет) раздражении. Кроме того при столбняке в процесс вовлекаются только крупные мыщцы, кисти и стопы сохраняют подвижность, чего никогда не бывает при истерии и каталепсии, наоборот, кисти сжаты в кулак, стопы вытянуты. При тетаническом сокращении мышц лица и шеи, язык подается вперед и больной его, как правило, прикусывает, чего не бывает при эпилепсии, менингитах и черепно-мозговой травме, для которых характерно западение языка. С 3-4 дня присоединяется судорожный синдром в мышцах живота, грудной клетки, которые приобретают «каменистую» консистенцию. В последнюю очередь в процесс вовлекаются мыщцы диафрагмы. Больной постоянно в сознании, кричит от болей. За счет спазма мышц тазового дна, нарушается мочеиспускание и дефекация.

Характерны изменения со стороны внутренних органов. В первую неделю характерна тахикардия, гипертензия, громкие тоны сердца. Дыхание поверхностное, учащенное, нарастают застойные изменения в легких за счет сдерживаемого кашля. С 7-8 дня формируются признаки декомпенсации: глухость сердечных тонов, гипотензия, аритмии; в легких формируются воспалительные и тяжелые застойные изменения. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность, ацидоз и гипоксия, что может привести к параличу сердца или дыхания. Осложнения, конечно, развиваются, но при средне-тяжелой форме не носят фатальный характер.

При тяжелой форме продромальный период составляет 24-48 часов, после чего быстро развивается весь вышеописанный симптомокомплекс. Тетанические судороги резко выражены, продолжительность их возрастает до1 - 5 минут, возникают ежечасно, а то и 3-5 раз в час. Осложнения со стороны легких и сердца развиваются быстро и более тяжелые, чем при средне-тяжелой форме. Летальность возрастает за счет асфиксии, развития ателектазов, паралича сердца и дыхания.

При очень тяжелой форме, продромальный период от нескольких часов до суток, иногда болезнь развивается молниеносно, без продрома. Сердечная и легочная недостаточность развиваются в течение суток. Тетанические судороги почти постоянные, очень мощные, что нередко приводит к развитию переломов костей и разрывов мышц. Летальность практически составляет 100%.

Клиника восхооящей формы столбняка отличается первоначальным поражением периферических мышц конечностей с постепенным расширением зоны возбудимости и судорог, пока не достигает корешков спинного мозга и двигательных центров. После формируется клиника типичной нисходящей формы. Необходимо отметить, что продромальный период более длительный, до 2-4 недель, протекает более благоприятно, судорожный синдром выражен не так резко, они редкие, непродолжительные, почти не бывает опистотонуса и поражения дыхательной мускулатуры.

Легкая местная форма встречается редко, продромальный период длительный, рана успевает зажить. Но внезапно появляются судорожные подергивания (фибрилляция) в области бывшей раны, а затем и тонические судороги с распирающими болями, тетанических судорог не отмечается. Процесс захватывает обычно один сегмент конечности. Клинические проявления напоминают миозит, но в отличие от него при столбняке усиливаются судороги и боли при воздействии внешних раздражителей (свет, звук) без прикосновения к месту поражения, чего не бывает при миозите. В неврологической практике может встретиться лицевой паралитический столбняк Розе. Наряду с тризмом на пораженной стороне развивается паралич мышц лица, иногда и глазного яблока, а на противоположной стороне напряжение мыщц лица и сужение глазной щели. По сути дела, формируется одностороняя сардоническая улыбка. Несколько напоминает проявления неврита лицевого нерва, но для него не характерен тризм и напряжение мышц на противоположной стороне.

Выздоровление и обратное развитие процесса происходит медленно, чаще в течение 2-4 недель. С 10-14 дня тетанические судороги ослабевают по частоте возникновения и интенсивности, а к 17-18 дню прекращаются полностью. С этого момента начинается период реконвалесценции и на первое место выходят проявления осложнений столбняка. Тонические судороги держатся до 22-27 дня, в основном сохраняясь в мышцах живота, икроножных мышцах и мышцах спины. Тризм держится обычно до 30 дня, а может быть и более продолжительным. Восстановление сердечной деятельности происходит только к концу второго месяца от начала заболевания, весь период реконвалесценции сохраняется тахикардия и гипотония.

ОСЛОЖНЕНИЯ СТОЛБНЯКА

Специфических осложнений, характерных только для столбняка, нет. Все они определяются интенсивностью и продолжительностью судорожного синдрома и поражением дыхательной мускулатуры. Нарушение функции дыхания и кашлевого рефлекса приводит прежде всего к развитию большого количества легочных осложнений: бронхопневмоний, застойных пневмонитов, отека легких и ателектазов при закупорке дыхательных путей. На этом фоне могут развиться и гнойные осложнения, вплоть до генерализации инфекции в виде сепсиса, что служит одной из причин летальных исходов. Нарушения вентиляции и газообмена формируют развитие гипоксии, вначале дыхательного, а затем и метаболического ацидоза, с нарушением обменных процессов во всех органах и тканях, прежде всего мозга, сердца, печени и почек. Формируется гипоксическая энцефалопатия с нарушением центральной регуляции функции внутренних органов. Развитие гепато-ренального синдрома обусловлено не только обменными нарушениями, но и затрудненным мочеиспусканием из-за спазма мыщц тазового дна. Все это приводит к нарушению сердечной деятельности. Сама проводниковая система сердца не страдает, а формируется гипоксический кардит и застойная сердечная недостаточность.

Следствием сильных тетанических судорог могут быть разрывы мыщц.чаще подвздошно-поясничной и мыщц брюшной стенки, вывихи, редко переломы костей. Опистотонус может вести к компрессионной деформации грудного отдела позвоночника (тетанокифоз), особенно у детей. Восстановление структуры позвонков происходит в течение 1-2 лет, или формируются различные формы остеохондропатий (у детей чаще болезнь Шейерманна-Мау, Келера). После выздоровления часто формируются гипотрофии мыщц, контрактуры мыщц и суставов, параличи 3,6,7 пар черепно-мозговых нервов, которые значительно затрудняют реабилитацию больного.

СТОЛБНЯК НОВОРОЖДЕННЫХ (ПУПОЧНЫЙ)

Заражение новорожденных столбняком происходит в основном при родах вне лечебного учреждения, когда они принимаются людьми не имеющими медицинского образования, в антисанитарных условиях, а перевязка пуповины производится нестерильными предметами (перерезают грязными ножницами, ножом, а перевязывают обычными необработанными нитками).

Инкубационный период короткий, 3-8 дней, во всех случаях вивается генерализованная тяжелая или очень тяжелая форма. Продромальный период очень короткий, до 24 часов. Ребенок отказывается сосать грудь из-за тризма и дисфагии, плачет. Вскоре присоединяются мощные тонические и тетанические судороги, которые сопровождаются пронзительным криком, непроизвольным отхождением мочи и кала, тремором нижней губы, подбородка и зыка. Тризм может быть не выражен из-за слабости мускулатуры, но обязательным симптомом является блефароспазм (глаза крепко сожмурены). В период судорог часто отмечается ларингоспазм с сфиксией, что чаще всего и служит причиной летального исхода. Внешний вид ребенка характерный: он цианотичный, все мышцы тела напряжены, головка запрокинута, лицо застывшее с наморщенным лбом и сжатыми глазами, рот сомкнут, губы растянуты, уголки их опущены, резко очерчены носогубные складки. Ручки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, кисти сжаты в кулаки, ноги согнуты в коленных суставах, перекрещены. Температура тела чаще повышена, но может быть и гипотермия.

Летальность очень высокая от 80 до 100%. Только своевременное и качественное лечение позволяет снизить смертность у детей до 50%. Ригидность мыщц держится 2-4 недели и последующая реконвалесценция продолжается 1-2 месяца. Быстрое снижение ригидности мышц является очень неблагоприятным прогностическим признаком и свидетельствует о нарастающей гипоксии.

ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ДИАГНОЗА

Диагноз столбняка ставится клинически на основе характерной клинической картины. С началом лечения не медлят, т.к. данные лабораторных исследований поступят минимум через 2 недели. Но подтвердить диагноз необходимо юридически. Забор материала производят из ран, очагов воспаления и кровь с соблюдением всех правил анаэробности. Материал помещают в питательные среды (мартеновский бульон или бульон Легру-Рамона) под слоем растительного масла. Производят культивирование и на 2,4,6,10 дни производят микроскопию посевов. Обнаружение грамположительных палочек с круглыми терминальными спорами еще не подтверждает их принадлежность к столбняку, необходимо выявить токсин. Для этого в стерильных условиях из посева берут 1 часть культуры и разводят 3 частями физраствора, оставляют на 1 час для осаждения крупных частиц. Надосадочную жидкость в объеме 1 - 2 мл вносят в 50 мл среды, содержащей сульфат мицерина и полимиксин для подавления грамотрицательной микрофлоры. Затем внутримышечно вводят или мышам (0,5 мл), или морским свинкам (3 мл). Появление у животных признаков столбняка через 5 дней после инъекции свидетельствуете наличии тетаноспазмина.

66. Принципы лечения и профилактики столбняка на современном уровне.

ЛЕЧЕНИЕ СТОЛБНЯКА

Лечение столбняка является очень сложной проблемой. Все больные госпитализируются в отделения реанимации и интенсивной терапии. Санитарно-эпидемиологические условия обычные для отделений реанимации, но создается специальный лечебно-охранительный режим: больной помещается в отдельную палату, исключаются даже малейшие световые и звуковые раздражители.

Первичная хирургическая обработка раны, даже заживающей или зажившей, производится в обязательном порядке, ткани иссекаются в пределах здоровых, блоком, с удалением рубцующихся тканей или рубца. Это необходимо делать, т.к. в них могут сохраниться инородные тела, содержание клостридии или споры. Операцию производят только под наркозом, чтобы исключить болевые раздражения и не спровоцировать тетанус. Перед обработкой ткани вокруг раны обкалывают противостолбнячной сывороткой в количестве 3-9 тыс. единиц. Ведут рану открыто с применением протеолитических ферментов и окислителей.

Основным средством связывания циркулирующего токсина является иммунизация: внутримыщечно однократно вводят или 50-100 тыс. ME (20-30 ампул) противостолбнячной сыворотки (ПСС) или противостолбнячный человеческий иммуноглобулин (ПСЧИ) в дозе 600 ME (6 ампул ). Анатоксин столбнячный (АС) вводят подкожно 3-5 мл. Еще раз следует отметить, что эти препараты связывают только свободно циркулирующий токсин, а токсин связанный с нервной тканью или находящийся в нейронах, для них недоступен и болезнь продолжается.

При локальном (легком) столбняке и период продрома, проводят противосудорожную терапию, которая включает в себя комплекс: хлоралгидрат, нейролептики, транквилизаторы, антигистамины и аналгетики. Их вводят в виде литической смеси каждые 6-8 часов. С началом судорог, особенно тетанических, пациента переводят на интубационный наркоз с длительной ИВЛ на 2 недели (выбор наркоза определяет врач-анестезиолог). Для купирования судорог при миорелаксации применяют: тубокурарин (продолжительность действия 1-1,5 часа), если нет гипотензии; при склонности к снижению АД используют «Дитилин», который приходится вводить каждые 15 минут. Очень трудной задачей является организация надлежащего ухода за таким больным, правильного и сбалансированного питания. ИВЛ до 2 недель, проводимая специалистом-реаниматологом, в настоящее время не является проблемой. Трудность заключается в обеспечении питания и поддержании обмена веществ, водно-солевого равновесия, кислотно-основного состояния. Инфузионная терапия включает в себя: переливание 3-4 литров растворов парентерально - белки:коллоиды:соли (обязательно с содой или буферными растворами) в соотношении 1:1:1. Энергетически это достаточно, но не обеспечивает адекватного обмена. Поэтому широко используется энтеральное питание, с подачей пищевых смесей через интраназальный зонд в желудок или 12-перстную кишку.