Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема– гетерогенное заболевание, острое, редко рецидивирующее, характеризующееся сочетанием многих первичных элементов (пятно, папула, волдырь, пузырьки, пузыри).

Этиологически разнообразный синдром (вирусы, микоплазма, медикаменты)

Полиморфизм кожных проявлений, симметричные , преимущественно на конечностях, элементы не исчезают (фиксированные), рецидивируют в течении 1-2 недель, гиперпигментация.

Характерно начало с продрома – боль в горле, температура, миалгия, артралгия. Отмечается сезонность – осень, весна.

Выделяют:

• Многоформную экссудативную эритему небуллезную,

• Многоформную экссудативную эритему буллезную (синдром Стивенса - Джонсона),

• Токсический эпидермальный некролиз (Синдром Лайела)

Синдром Лайелла – (токсический эпидермальный некролиз) – наиболее тяжелый вариант аллергического буллезного дерматита. Проявляется бурным началом: повышение температуры тела до 39-40⁰, озноб, рвота, головная боль, боль в горле, диарея, болезненность и жжение кожи. Затем появляется сыпь в виде пятен и папул различной величины, частично сливающихся между собой и локализующихся на лице, туловище, конечностях и слизистых. Часто элементы приобретают синюшную окраску. На фоне распространяющейся эритемы образуются дряблые неправильной формы пузыри, размером от ореха до ладони и более. Кожа легко отделяется. На месте вскрывшихся пузырей образуются обширные эрозии. Выраженная гиперестезия кожи. Кожа туловища, конечностей, иногда лица резко гиперемирова­на, с синюшным оттенком и большим количеством различной величины пузырей. Симптом Никольского (отслойка эпидермиса при надавливании пальцем на кожу) резко положительный. Кожа легко отслаивается, снима­ется, образуя большие эрозированные поверхности с «лохмотьями» кожи, язвами на слизистых оболочках. Участки поражения напоминают проявления ожога II-III степени. Через эрозивную поверхность теряется лимфа. Поражаются слизистые, конъюнктива гиперемирована. Быстро развива­ются гиповолемия, сгущение крови, гипопротеинемия. Нарастает сердеч­но-сосудистая недостаточность, возможно появление симптомов менин­гоэнцефалита, гемипареза, тонических судорог. Иногда присоединяются токсические и инфекционные поражения различных внутренних органов, хотя преобладают поражения кожи. При благоприятном течении на 6-10-е сутки уменьшаются гиперемия и отечность кожи, эпителизируют­ся эрозии (остаются пигментированные пятна), снижается температура. Но возможно и острейшее течение с быстрым развитием тяжелой пато­логии почек, печени, легких, сердца, абсцессов мозга. Летальность при синдроме Лайелла достигает 30-50%.

Основным патогенетическим механизмом острой токсико-аллергической реакции является развитие неспецифического генерализованного васкулита (от серозного до не­кротического), который обусловливает IV степени тяжести клинического течения данных заболеваний (таблица 17).

Таблица 17

Клиническая характеристика острых токсико-аллергических реакций

Клинические проявления		Степень тяжести
Легкая (1)	Средняя (11)	Тяжелая (111)	Крайне тяжелая (IV)
Лихорадка	37,5-38'С	38-39'С	39'С	39'С, возможна злокачественная гипертермия
Поражения кожи	Генерали- зованная эритема, папулезно- эритематоз- ные высыпа- ния	Генерализо- ванная мулыи- формная эр и- тема, везикулез- ные высыпания, единичные бул- лы	Генерализованная мультиформная эритема с преоб- ладанием везику- лезно-буллезного поражения се роз- ного характера. Эпидермальный некролиз до 10%	Много сливных булл с серозно-геморрагиче- ским и гнойным содержимым. Эпидермальный некролиз >10% Симптом Никольского позитивный
Поражения слизистых	Не отмечено	Поверхностные эрозии слизи- стых <30%	Эрозивные пора- жения >30% всех слизистых	Язвенно-некроти- ческие поражения слизистых >30%
(возможны кровотечения из ЖКТ и мочевого пузыря)
Поражения печени и поджелудоч- ной железы	Не отмечено	Отмечено крат- ковременное по- вышение транс- аминаз	Значительные из- менения показате- лей трансаминаз, уровня белка, би- лирубина СРБ, хо- лестерина и пр.	Значительные из- менения показате- лей трансаминаз, уровня белка, би- лирубина СРБ, хо- лестерина и пр.
Возможна клиника острой печеночной недостаточности и панкреонекроза
Поражение мочеполовой системы	Не отмечено	Протеинурия, гематурия (кратковремен- ные)	Протеинурия, ге- матурия, цилин- друрия, лейкоциту- рия и пр.	Протеинурия, ге- матурия, цилин- друрия, лейкоциту- рия и пр.
(развитие различной степени почечной недостаточности)
Поражение сердечно- сосудистой системы	Не отмечено	Не отмечено	Нарушения гемо- динамики не выра- женные	Нарушения гемо- динамики выра- женные, возможно развитие шока
Поражения ЦНС	Не отмечено	Не отмечено	Клиника интоксикационного пораже- ния ЦНС
Гемограмма	Лейкоцитоз до 10х109/л или нормоци- тоз, палоч- коядерный сдвиг влево, лимфопении нет	Лейкоцитоз до 15х109 /л, па- лочкоядерный сдвиг влево, лимфопении нет, токсическая зер- нистость ней- трофилов	Лейкоцитоз или лейкопения, выражен- ный палочкоядерный сдвиг влево до юных форм, токсическая зернистость, лимфоцитопения, анемия, тромбоци- топения

Дифференциальный диагноз

Для дифференциального диагноза является важным, что при многоморфной эритеме отдельные элементы не исчезают и вновь появляются, а остаются фиксированными. Для высыпаний характерно распределение преимущественно в области конечностей. Высыпания чаще сопровождаются жжением, в то время как типичные уртикарные высыпания – зудом. Для установления диагноза может быть необходима биопсия кожи.

Солнечная крапивница

В начале высыпания появляются на открытых участках кожи (лицо, затылок, кисти рук), подвергшихся инсоляции. Затем – на полуприкрытых и даже закрытых одеждой участках, в то время как на открытых, ранее подвергшихся инсоляции, высыпания уже не появляются (этапность). Проявления солнечной крапивницы регистрируются с наступлением весны, к середине лета заканчиваются.

Лечение– антигистаминные препараты, витамин РР, в тяжелых случаях – глюкокортикостероиды, плазмоферез.

Пребывание в южных странах противопоказано. Необходимо использование защитных кремов (индекс протекции 30 и более от обоих спектров) и экранов (натуральные ткани), даже в пасмурную погоду. Пик солнечной активности – от 12 до 16 часов дня. Отражение УФЛ – снег-80%, песок-20%, трава-5%.

Спорадическая пеллагра

Связана с дефицитом в питании мясных, рыбных, молочных блюд, хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и гепато-билиарной системы. В результате – недостаток витамина РР и его предшественника триптофана. Разрешающее воздействие – солнечное облучение. Поражается кожа открытых и закрытых (грудь, предплечья, промежность) одеждой участков тела. Чаще поражается тыл кистей-100%, стоп-70%, голени-60%, лицо-50%. Эритема различных оттенков (цвет копченого мяса, малиновый, оранжевый), могут быть буллы, десквамация.

Профилактические и терапевтические подходы как при солнечной крапивнице.