Диференциальная диагностика внепеченочного и внутрипеченочного холестаза.

Тип холестаза	Внепеченочный	Внутрипеченочный
Стойкость ахолии стула	Постоянная	Непостоянная
Уровень ГГТ	↑↑↑	↑ или ↓
Визуализация ЖП при УЗИ	Не визуализируется	Визуализируется

Желтухи, обусловленные нарушением функции гепатоцитов (неонатальный гепатит, врождённый гепатит, фетальный гепатит).

Р35.3 - врождённый вирусный гепатит;

Р35.1, Р37.1 - цитомегаловирусный гепатит, токсоплазменный гепатит;

К75.0 - другие воспалительные болезни печени;

К75.8 - другие уточненные воспалительные болезни печени.

Причины печеночных желтух у новорожденных детей:

· идиопатический неонатальный гепатит (составляет 2/3 причин холестаза у новорожденных)

· внутриутробные инфекции (ЦМВ, краснуха, герпес, гепатит В, С, листериоз, сифилис, токсоплазмоз и др.);

· сепсис новорожденного;

· лекарственные препараты (левомицетин, сульфаниламидные препараты, некоторые антиконвульсанты, цефалоспорины 1 поколения, нитрофурановые препараты, нейролептики и др.);

· метаболические нарушения при галактоземии, фруктоземии, неонатальном гемохроматозе, нарушениях синтеза желчных кислот.

Клинические критерии печеночных желтух:

· раннее появление желтухи или - на 2-й неделе жизни;

· волнообразный её характер;

· увеличение печени, селезенки;

· раннее появление геморрагического синдрома;

· не постоянный характер ахолии стула;

· темно-желтая окраска мочи.

Лабораторные критерии печеночных желтух:

· Повышение прямой фракции билирубина

· Выраженное повышение АЛТ, АСТ в 8-10 раз, АЛТ/АСТ ≥1.

· Снижение концентрации альбумина, фибриногена, ПТИ <1.

· Умеренно повышены маркеры холестаза.

Обследование (см. выше).

Для уточнения диагноза возможно проведение пункционной биопсии печени. Данное исследование осуществляют при отсутствии изменений в системе гемостаза и недостаточной эффективности неинвазивных методов

Лечение.

Цели лечения: купирование воспалительного процесса и элиминация возбудителя из организма ребёнка.

Этиотропное: см. лечение внутриутробных инфекций.

Патогенетическое: урсодезоксихолевая кислота, суспензия, в дозе 20-30 мг/кгxсут в 2 приёма (при наличии холестаза). При длительности холестаза более 10 дней показан дополнительный приём жирорастворимых витаминов, макро- и микроэлементов.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов

01. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПРИ ХАЛАЗИИ ПИЩЕВОДА У НОВОРОЖДЁННОГО

1) контрастное вещество заполняет начальную часть пилорического отдела желудка

2) в положении по Тренделенбургу отмечается затек бариевой взвеси в пищевод, пищевод расширен

3) контрастированный желудок располагается в средостении

4) сужение кардиального отдела пищевода, пищевод расширен

02. ПРИ СИНДРОМЕ «НЕДЕРЖАНИЯ ПИГМЕНТА» (СИНДРОМЕ БЛОХА-СУЛЬЦБЕРГЕРА) В ОБЩЕМ АНАЛИЗЕ КРОВИ НОВОРОЖДЁННОГО ОТМЕЧАЕТСЯ

1) анемия

2) лейкоцитоз

3) лейкопения

4) эозинофилия

5) тромбоцитопения

6) лимфоцитоз

03. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТЯЖЁЛОЙ ФОРМЫ ВРОЖДЁННОГО БУЛЛЁЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА НОВОРОЖДЁННОМУ ПРИМЕНЯЮТ

1) гормональную терапию

2) инфузионную терапию

3) антибактериальную терапию

4) гормональную, инфузионную и антибактериальную терапию

04. АТРОФИЧЕСКИЙ РУБЕЦ НА КОЖЕ НОВОРОЖДЁННОГО ОБРАЗУЕТСЯ ПОСЛЕ ЗАЖИВЛЕНИЯ ЭЛЕМЕНТОВ, ХАРАКТЕРНЫХ ДЛЯ

1) врождённой ихтиозиформной эритродермии Брока

2) врождённого дистрофического буллезного эпидермолиза

3) синдрома «недержания пигмента» (синдрома Блоха-Сульцбергера)

05. ДЛЯ ГИПОГЛИКЕМИИ НОВОРОЖДЁННЫХ ХАРАКТЕРНО

1) тремор рук и подбородка, снижение мышечного тонуса, судороги

2) вялость, сухая кожа и слизистые, дыхание типа Чейна-Стокса, запах ацетона изо рта

3) тремор рук и подбородка, запах ацетона изо рта, сухость кожи и слизистых

06. К ТРАНЗИТОРНЫМ ОСОБЕННОСТЯМ ФУНКЦИЙ ПОЧЕК НОВОРОЖДЁННЫХ ОТНОСЯТСЯ

1) олигурия

2) протеинурия, лейкоцитурия

3) олигурия, лейкоцитурия, мочекислая нефропатия

4) протеинурия, лейкоцитурия, мочекислый инфаркт

5) олигурия, протеинурия, мочекислая нефропатия

07. НЕДОНОШЕННЫМ СЧИТАЕТСЯ РЕБЁНОК, РОДИВШИЙСЯ НА СРОКЕ ГЕСТАЦИИ

1) 28 нед. и менее

2) 22-36 нед.

3) 28-38 нед.

08. ПРАВИЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ УТВЕРЖДЕНИЕ О ТОМ, ЧТО

1) дети с экстремально низкой массой тела в первые двое суток жизни имеют большую потребность в жидкости на килограмм массы тела, так как у них больше испарение через кожу

2) дети с экстремально низкой массой тела имеют в первые двое суток жизни меньшую потребность в жидкости на килограмм массы тела, так как помещаются в кувез с высокой влажностью

09. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОТЕРЯ МАССЫ ТЕЛА В ПЕРВЫЕ ДНИ ЖИЗНИ У РЕБЁНКА С ОЧЕНЬ НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА ПРИ РОЖДЕНИИ СОСТАВЛЯЕТ

1) менее 2%

2) более 15%

3) 10%-15%

10. ПОТРЕБНОСТЬ НЕДОНОШЕННОГО В КАЛОРИЯХ В ПЕРИОД ПРИБАВКИ МАССЫ ТЕЛА ДО ДОСТИЖЕНИЯ ВЕСА 2500 Г СОСТАВЛЯЕТ

1) 140 ккал/кг

2) 110 ккал/кг

3) 120 ккал/кг

11. ПОТРЕБНОСТЬ В БЕЛКЕ ДЕТЕЙ, РОДИВШИХСЯ НА СРОКЕ ГОСТАЦИИ БОЛЕЕ 27 НЕДЕЛЬ, В ПЕРИОД СТАБИЛЬНОЙ ПРИБАВКИ В ВЕСЕ ДО ДОСТИЖЕНИЯ ВЕСА 2500 Г СОСТАВЛЯЕТ

1) 1,8-2,2 г/кг/сут

2) 2,3-2,5 г/кг/сут

3) 3,0-3,6 г/кг/сут.