Дайте клиническую оценку тромбоцитозу

Тромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов выше 320х10⁹/ л. Различают первичный и вторичный тромбоцитоз.

1. Первичный – является результатом первичной пролиферации мегакариоцитов, возникает в результате миелозной метаплазии костного мозга, наблюдается при эритремии, хроническом миелолейкозе, миелофиброзе.

2. Вторичный – возникает на фоне многих заболеваний: остром ревматизме, ревматоидном артрите, язвенном колите, туберкулезе, циррозе печени, остеомиелите, амилоидозе, остром кровотечении, карциноме, лимфогранулематозе, лимфоме, после спленэктомии, больших хирургических операций. Тромбоцитоз после спленэктомии возникает в связи с тем, что в норме в селезенке происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Диагностическое значение тромбоцитопении

Уменьшение числа тромбоцитов в периферической крови приводит к развитию геморрагического диатеза, отличительным признаком которого является петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Тромбоцитопеническая пурпура может быть первичной (аутоиммунная форма) и вторичной, которая является результатом пониженной продукции тромбоцитов, повышенной их деструкции, в результате удаления (секвестрация, потребление) тромбоцитов из циркулирующей крови.

1. Снижение продукции тромбоцитов:

1.1. вызывается действием:

Ø ионизирующей радиации;

Ø химических агентов, обладающих депрессивным воздействием на костный мозг: бензола, инсектицидов (ДДТ), цитостатиков, антибиотиков (левомицетин, стрептомицин). Данные вещества угнетают синтез ДНК с нарушением процессов клеточного деления;

1.2. возникает при:

Ø остром лейкозе в результате глубокой опухолевой трансформации кроветворения;

Ø метастазировании злокачественных опухолей в костный мозг, за счет вытеснения ими мегакариоцитарного ростка;

Ø сепсисе и вирусемии — из-за прямого токсического влияния и через иммунные механизмы;

Ø дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, что ведет к развитию неэффективного тромбоцитопоэза, характеризующегося увеличенным числом мегакариоцитов в костном мозге при малом поступлении пластинок в кровь (вследствие нарушения клеточного деления и разрушения мегакариоцитов в костном мозге).

2. Повышенная деструкция тромбоцитов:

Ø аутоиммунная (болезнь Верльгофа);

Ø вторичная: при системной красной волчанке, хроническом активном гепатите, хроническом лимфолейкозе - обусловлена присутствием в организме аутоантител к тромбоцитам;

Ø у новорожденных в связи с проникновением материнских аутоантител (изоиммунная или неонатальная тромбоцитопения);

Ø после гемотрансфузий, является результатом несовместимости по тромбоцитарным антигенам (изоиммунная тромбоцитопения);

Ø при гиперчувствительности к определенным лекарствам;

Ø под влиянием вирусной инфекции за счет изменения антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вируса, выработки антитромбоцитарных антител;

Ø при алкоголизме как следствие дефицита фолиевой кислоты или гиперспленизма в результате прямого токсического действия на тромбоциты;

Ø при экстракорпоральном кровообращении из-за механического повреждения тромбоцитов и прилипа­ния пластинок к поверхности искусственных клапанов;

Ø при болезни Маркиафавы-Микели тромбоциты имеют неполноценную мембрану и легко разрушаются в периферической крови.

3. Тромбоцитопения может быть обусловлена:

Ø их секвестрацией (отторжением) в увеличенной селезенке;

Ø повышенным потреблением (синдром диссиминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС-синдром).

Система свертывания крови

Свертывание крови (гемостаз) обеспечивают:

1. плазма;

2. сосудисто-тромбоцитарный компонент;

Факторы свертывания

I фактор – фибриноген;

II фактор – синтезируется в печени в присутствии витамина К;

II а фактор – тромбин. Способствует превращению фибриногена в фибрин и аггрегации тромбоцитов;

III фактор- тромбопластин (тромбокиназа);

IV фактор – катион кальция, который активирует почти все фазы свертывания;

V фактор – проакцелерин;

VI или Vа фактор – акцелерин – активная форма V фактора свертывания крови;

VII фактор – проконвертин. Образуется в печени в присутствии витамина К;

VIII фактор - антигемофильный глобулин А;

IX фактор - антигемофильный глобулин В;

X фактор – фактор Стюарта-Прауэра – один из основных в образовании протромбиназы крови;

XI фактор – фактор Розенталя, предшественник тромбопластина плазмы;

XII фактор – фактор Хагемана – инициатор внутрисосудистого свертывания. Находится в связи с ингибитором. При повреждении эндотелия сосудистой стенки связь с ингибитором теряется;

XIII фактор – фибринстабилизирующий фактор. Превращает растворимый мономер фибрина в нерастворимый полимер.