Диагностические критерии кардита
РЕФЕРАТ
по дисциплине «Пропедевтика внутренних болезней»
на тему: «Острая ревматическая лихорадка»
Выполнил:
Гусак А. А.
Специальность: Лечебное дело
4 Курс, 411 группа
Проверил:
Чернышова Н.С.
Самара 2016
Содержание
1. Историческая справка
2. Определение и распространенность ОРЛ
3. Этиология и патогенез
4. Современная классификация
5. Клиника
6. Особенности течения и прогноза
7. Диагностика
8. Лечение
9. Список использованной литературы
Историческая справка
Ревматизм (от др.- греч. ῥεῦμα, «поток, течение» - растекание (по телу))
Учение о ревматизме имеет многовековую историю. Впервые сведения о ревматизме появились в трудах Гиппократа. Возникла гуморальная теория (< лат. humor - жидкость) - текущий по суставам процесс. В начале XX века все заболевания суставов рассматривались как ревматизм.
Классические работы, посвященные ОРЛ, были написаны Булларом (Jean-Bapite Bomllard) и Вальтером Б. Чидлом (Walter В Cheadle) и опубликованы в 1836 году и 1889 году, соответственно. В этих статьях подробно описывались "ревматический артрит" и кардит. В свое время Ласег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем С.П.Боткиным было показано, что при ревматизме поражаются очень многие органы: почки, кожа, нервная система, печень, легкие. Начало XX века ознаменовалось бурным развитием морфологических исследований. В 1904г морфолог Людвиг Ашофф впервые обнаружил и описал морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему. В 1929 году В.Т.Талалаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий, а всего существует 3 фазы: экссудативно-пролиферативная фаза, клеточная пролиферация, склероз. Поэтому теперь ревматическую гранулему называют Ашофф-Талалаевской. В 1933 году Ребекка Лансфилд (Rebecca Lancefield) разделила все гемолитические стрептококки на группы, что помогло исследователям уточнить эпидемиологию заболевания.
Впервые критерии Джонса для руководства в диагностике ОРЛ были разработаны доктором Т Д Джонсом (Т Duckett Jones) и опубликованы в 1944 году. Впоследствии они были приняты и пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией.
В 50-х годах Скворцов при исследовании ревматизма у детей показал, что тяжесть клинических проявлений определяется не столько развитием Ашофф-Талалаевских гранулем, сколько поражением соединительной ткани, ее основного вещества.
Определение ОРЛ
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе.
В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ОРЛ и её рецидивы связаны с ß-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит).
Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA А11, В35, DR5, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA А3, при поражении клапана аорты - B15.
Выделяют группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:
· наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
· женский пол;
· возраст 7-15 лет;
· перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
· носительство В-клеточного маркера D8/7 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.
Имеющиеся данные позволяют вести речь о существовании ревматогенных А-стрептококковых штаммов, обладающих следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина, наличие перекрестно-реагирующих эпитопов. Среди них особое значение имеет наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной.
В ряде работ показана большая роль клеточных и гуморальных иммунных реакций в патогенезе ОРЛ. В частности, продемонстрирована возможность участия антител к стрептолизину-О в формировании циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых коррелировал с наличием ЭКГ-изменений (атриовентрикулярные диссоциации и блокады). Стойкий высокий уровень антител к кардиолипину и неоптерина у больных с ревматическими пороками сердца (РПС) дает основание предполагать, что данные маркеры могут выступать в качестве факторов риска развития клапанной патологии. Показана ассоциация развития иммунопатологического процесса при ОРЛ с увеличением концентрации интерлейкинов - a1 и b1, растворимого рецептора фактора некроза опухоли и неоптерина, отражающих активацию моноцитов/макрофагов, а также с повышенным уровнем растворимого рецептора интерлейкина-2, характеризующим активацию Т-лимфоцитов. Полученные данные свидетельствуют о большой роли клеточных иммунных реакций в целом и растворимых медиаторов иммунной системы (цитокинов) в частности в патогенезе ОРЛ.
Учитывая, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции заболевает ОРЛ не более 0,3% лиц в популяции и до 3% в закрытых коллективах, были предприняты исследования, направленные на изучение генетической предрасположенности к заболеванию. В настоящее время показано, что для ОРЛ наиболее вероятна мультифакториальная модель наследования, согласно которой большое число генов обусловливает непрерывную изменчивость подверженности заболеванию, взаимодействующую с различными факторами внешней среды. Об этом свидетельствует высокая частота заболевания в популяции, значительное превышение распространенности болезни среди родственников первой степени родства по сравнению с таковой в общей популяции, наличие клинического полиморфизма (т.е. разнообразия форм и вариантов течения), преимущественное поражение одного из полов (женского) и т.д. Исследования генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы (СС) и локусами системы HLA (DR 5-DR 7, Cw 2-Cw 3). Несомненного внимания заслуживает факт открытия В-лимфоцитарного аллоантигена, определяемого с помощью моноклональных антител D 8/17. Высокая частота выявления данного маркера у больных ОРЛ и РПС (от 92 до 100%) по сравнению с таковой в контрольных группах (10-15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нем как о диагностическом критерии ОРЛ.
Этиология и патогенез
Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико-иммунологичес-кая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин-0 и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма - появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани - структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления. Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрепто-киназы (АСК), дисиммуноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.
Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:
1. Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.
2. Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена).
3. Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.
4. Стадия склероза - исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.
Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.
Особенно ярок этот процесс при ревматизме III ст. активности. Наличие одновременно неспецифического воспаления и ревматической гранулемы рассматривается как морфологический критерий активного ревматического процесса.
Современная классификация
Клинические варианты:
ü острая ревматическая лихорадка (первая атака);
ü повторная ревматическая лихорадка (рецидив).
В зависимости от вовлеченности сердца:
ü без поражения сердца;
ü ревматическая болезнь сердца:
o без порока,
o с пороком,
o неактивная фаза).
В зависимости от наличия сердечной недостаточности:
ü без сердечной недостаточности,
ü сердечная недостаточность I, II A, II Б или III ст.;
функциональный класс: I, II, III, IV.
В зависимости от степени выраженности проявлений заболевания (соответственно, и выраженности системного воспаления), выделяют следующие степени активности:
ü максимальная: соответствует выраженному экссудативному воспалению и характеризуется яркими симптомами с лихорадкой, острым полиартритом, диффузным миокардитом или панкардитом, серозитом, пневмонитом и другими проявлениями;
ü умеренная: без выраженного экссудативного воспаления с субфебрильной лихорадкой или без нее, полиартралгией, хореей и кардитом;
ü минимальная: слабо выраженные симптомы, часто без экссудативного воспаления.
5. Клиника
Клинико-лабораторные проявления ревматизма разнообразны, для облегчения их использования в диагностике ревматизма, особенно молодыми врачами, их условно разделяют на основные и дополнительные критерии.
К основным критериям ревматизма относят:
· Кардит, при этом имеется ввиду изменение в любой (или нескольких) оболочках сердца - эндокарде, миокарде, перикарде. Так как бывает трудно у больного определить - какая из оболочек сердца поражена (эндокард или миокард), то употребляется термин - ревмокардит, подразумевая при этом вовлечение в патологический процесс и эндокарда, и миокарда. Последствия перенесенного ревматизма - порок сердца тоже входят в понятие кардит.
· Полиартрит. Надо отметить, что полиартрит при ревматизме сейчас наблюдается только в 25% всех случаев. Причинами поражения суставов могут быть многие заболевания, однако ревматический полиартрит в отличии от других полиартритов имеет свои характерные особенности. При ревматизме отмечается поражение крупных суставов, наблюдается летучесть поражения суставов, отсутствии после перенесенного полиартрита деформации суставов.
· Малая хорея - поражение ревматическим процессом ЦНС, что клинически проявляется в появлении у ребенка непроизвольных движений, гримас, изменении почерка и т.д.
· Ревматические узелки - подкожные безболезненные образования величиной с горошину вокруг суставов, по ходу голеней. Встречаются довольно редко (0.5-1%). Сохраняются до 2 недель и бесследно исчезают.
· Кольцевидная эритема, характеризуется появлением на голенях, бедрах или других местах единичных или множественных эритематозных колец, безболезненных, быстро исчезающих. Встречается кольцевидная эритема в 1-2 % всех случаев ревматизма.
Эти основные критерии ревматизма, описанные Джонсоном и отечественным педиатром Кисселем еще были дополнены Нестеровым, который предложил в качестве основных критериев считать также ревматический анамнез (анамнестическая последовательность развития заболевания - ангина- ревмокардит - порок сердца)и результаты противоревматического лечения (терапия ex juvantibus -пробное лечение), если после проведения которой наступает довольно быстрое улучшение - то это может указывать на ревматический генез заболевания в отличии от других миокардитов, полиартритов, при которых такое же лечение быстрого эффекта не дает. Не всеми признаются предложенные Нестеровым критерии, однако в ряде случаев они помогают врачу в постановке правильного диагноза.
Кроме основных критериев, в диагностике ревматизма используются и так называемые дополнительные критерии ревматизма, к которым относятся:
§ общеклинические проявления заболевания,
§ температурная реакция,
§ острофазовые пробы (СОЭ, СРБ и др.),
§ изменение титра противострептококковых антител,
§ ЭКГ изменения (Р-Q, нарушения ритма).
Для предварительной постановки диагноза ревматизм надо иметь один основной и два или более дополнительных критерия. Для достоверной, убедительной диагностике надо иметь 2 или более основных критерия (одним из которых обязательно должен быть либо кардит, либо полиартрит) и несколько дополнительных критериев.
В активной фазе течения ревматизма выделяют различные степени активности воспалительного процесса:
I степень - минимальная степень активности, характеризуется слабой выраженностью клинических проявлений ревматизма, температура - субфебрильная, СОЭ - до 20мм/час, СРБ - 0-+)
II степень - умеренно выраженная степень активности, у больных отмечаются достаточно четко выражены клинические (ревмокардит, полиартрит и др.) и лабораторные (СОЭ - до 40 мм/час, СРБ ++ или +++)
III степень - высокая или максимальная степень активности, характеризуется выраженными клинико-лабораторными изменениями (высокая температура, нарушение кровообращения, аритмии, высокая степень изменения острофазовых показателей - СОЭ более 40 мм/час, СРБ +++ или ++++, ЭКГ изменения)
Определение степени активности ревматического процесса необходимо врачу для назначения адекватного индивидуального лечения. В течении ревматизма выделяют также различные его формы : острое течение, подострое, затяжное, непрерывно – рецидивирующее, латентное течение. Определение этих форм течения заболевания основывается на его клинико – лабораторных проявлениях. Если при остром или подостром течении наблюдается выраженная картина заболевания, то при непрерывно рецидивирующем течении в период обострения клиника соответствует клинике острого или подострого его течения, а в период ремиссии проявления активности заболевания почти полностью исчезают. При латентной форме течения практические клинико–лабораторные изменения отсутствуют. Эта форма латентного течения, предложенная Насоновой, чаще диагностируется ректроспективно. У таких больных при диспансерном наблюдении в течение ряда лет клинико-лабораторных проявлений активности ревматического процесса хотя и не отмечается, однако врач замечает, что за этот период увеличилась степень порока сердца, что является доказательством скрытого, латентно протекающего ревматического процесса. Хирургами при исследовании взятых во время операции у больных с ревматическими пороками участков миокарда (на операцию берутся больные с отсутствием клинико-лабораторных проявлений активности ревматизма) обнаруживалось в ряде случает пато-гистологических изменений, характерных для активной фазы течения ревматизма. Латентные формы течения ревматизма трудны как для диагностики, так и для лечения.
Ревматизм сопровождается поражением различных органов:
§ сердце - ревмокардит с последующим формированием порока сердца и развитием кардиосклероза,
§ поражением суставов,
§ поражением внутренних органов (почки, легкие и т.д.).
Все эти особенности течения ревматизма отражены в имеющейся классификации ревматизма, в которой предусматривается выделение:
Формы течения - острое, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее течение.
Фазы и степени активности ревматического процесса - не активная фаза, активная фаза (1-2-3 степень активности)
Анатомические изменения в органах (поражение сердца с формированием или нет порока сердца, поражение других органов)
Все эти особенности течения ревматизма должны быть отражены у больного при оформлении диагноза.
Например: ревматизм, острое течение, активная фаза (2 степень активности), ревмокардит, полиартрит.
Также в диагнозе надо отразить функционального состояние пораженного наиболее важного органа (сердца), а именно степень нарушения кровообращения.
Трудности в постановке диагноза возникают обычно в начале заболевания, при первой атаке ревматизма. Если начало заболевания ревматизмом сопровождается наличием поражения суставов (характерные признаки ревматического полиартрита) и развитием на этом фоне проявлений ревмокардита, то обычно врач правильно и быстро ставит диагноз.
Однако в ряде случаев первичная постановка диагноза ревматизм представляет определенные диагностические трудности. Обычно у больных после перенесенной ангины через 10 - 12 дней (так называемый светлый период) появляются признаки поражения сердца (ревмокардита). На такие проявления заболевания как общая слабость, недомогание, субфебрильная температура больные после перенесенной ангины обычно не обращают внимание, связывая это с перенесенной ангиной и к врачу не обращаются. Поражение же суставов наблюдается редко (лишь в 25 %). Появление у больных клинических признаков ревмокардита (кардиалгии, сердцебиение, перебои в работе сердца, одышка, тахикардия), особенно если имеется установленная их взаимосвязь с перенесенной ангиной, заставляют подумать о наличии у больного первичного ревмокардита. При клиническом обследовании такого больного врач отмечает некоторое расширение левой границы сердца (вначале она нормальная, а по мере прогрессирования процесса наблюдается ее расширение), появление и последующее нарастание интенсивности систолического шума, тахикардия, одышка, неадекватные состоянию больного. При лабораторных исследованиях отмечаются положительные острофазовые реакции (СОЭ, СРБ и др.). Наблюдаемые клинико - лабораторные проявления первичного ревмокардита могут отмечаться и при других заболеваниях, которые обостряются или возникают при ангине (вегетоневроз, тиреотоксикоз, инфекционно-аллергический миокардит), с которыми и приходится проводить дифференциальную диагностику первичного ревмокардита. Если при первичном ревмокардите общими признаками заболевания будут являться кардиалгии, тахикардия, систолический шум, то при вегетоневрозе острофазовые пробы будут отрицательны. Для ревмокардита и тиреотоксикоза общими будут - субфебрилитет, тахикардия, систолический шум, аритмии, однако при тиреоксикозе острофазовые реакции будут отрицательны. Для инфекционно- аллергического миокардита особенностью его в отличии от ревмокардита будет отсутствие светлого периода между перенесенной ангиной и проявлениям поражения сердца. Миокардит начинается на фоне ангины или сразу после нее, ревмокардит - через 10-12 дней. При последующем наблюдении за больным если у него формируется митральный порок сердца, то это является доказательством имевшего ранее место первичного ревмокардита. Но это уже будет запоздалый для больного, хотя и убедительный для врача, диагноз. Ведь чем раньше поставлен диагноз ревматизма, тем и раньше начато активное его лечение, тем больше вероятность прервать ревматический процесс, не допустить формирования порока сердца. Если же при наблюдении за больным у него не сформировался порок сердца, то врач остается в недоумении, что это было - своевременно начатое лечение, которое не допустило развитие порока сердца, или же это был не ревмокардит, а миокардит, при котором тоже не будет порока сердца. В таких случаях хочется сказать, что пусть будет лучше врач оставаться в недоумении правильно поставленного диагноза, чем у больного разовьется порок сердца и этим самым будет подтвержден правильный диагноз первичного ревмокардита.
Клиника ревматического эндокардита чрезвычайно бедна специфическими симптомами. Эндокардит всегда сочетается с миокардитом, проявления которого доминируют и определяют степень тяжести состояния больного. Распознать вначале проявление эндокардита очень трудно, поэтому пользуются термином «ревмокардит» (понимая под этим поражение миокарда и эндокарда) до окончательной диагностики эндокардита. Об эндокардите могут свидетельствовать следующие симптомы: более выраженная потливость, более выраженное и длительное повышение температуры тела, тромбоэмболический синдром, особый бархатный тембр I тона (Л. Ф. Дмитренко, 1921), усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты, что свидетельствует о формировании порока сердца. Надежным признаком перенесенного эндокардита является сформировавшийся порок сердца. «Порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту» (С. Зимницкий).
Ревматический перикардит встречается редко.
Возвратный ревмокардит характеризуется, в основном, теми же симптомами, что первичные миокардит и эндокардит, но обычно эта симптоматика проявляется на фоне сформировавшегося порока сердца и возможно появление новых шумов, которых не было прежде, что свидетельствует о формировании новых пороков. Чаще ревмокардит имеет затяжное течение, нередки мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения.
Различают 3 степени тяжести ревмокардита. Выраженный ревмокардит (тяжелая степень) характеризуется диффузным воспалением одной, двух или трех оболочек сердца (панкардит), симптомы ревмокардита выражены ярко, границы сердца значительно расширены, имеется недостаточность кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит (средней степени тяжести) в морфологическом отношении - многоочаговый. Клиника достаточно выражена, границы сердца расширены, недостаточности кровообращения нет. Слабо выраженный (легкая степень) ревмокардит преимущественно очаговый, клиника неяркая, границы сердца нормальные, декомпенсации нет.
Диагностические критерии кардита
- Боли или неприятные ощущения в области сердца.
- Одышка.
- Сердцебиения.
- Тахикардия.
- Ослабление I тона на верхушке сердца.
- Шум на верхушке сердца:
- систолический (слабый, умеренный или сильный);
- диастолический.
- Симптомы перикардита.
- Увеличение размеров сердца.
- ЭКГ-данные:
ü удлинение интервала P-Q;
ü экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения;
ü другие нарушения ритма.
- Симптомы недостаточности кровообращения.
- Снижение или потеря трудоспособности.
При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.
К ранним диагностическим признакам первичного ревмокардита относятся:
1. Преимущественное развитие заболевания в детском и подростковом возрасте.
2. Тесная связь его развития с предшествующей носоглоточной инфекцией.
3. Наличие промежутка (2-3 недели) между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом заболевания, реже - затянувшееся выздоровление после носоглоточной инфекции.
4. Нередкое повышение температуры тела в дебюте болезни.
5. Артрит или артралгии.
6. Аукскультативные и функциональные признаки кардита.
7. Сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов.
8. Положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения.
Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца.
В настоящее время процент случаев формирования пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита составляет 20-25%. Доказано, что частота формирования пороков сердца зависит от степени тяжести ревмокардита.
При повторных ревматических атаках, при развитии так называемого возвратного ревмокардита на фоне уже сформировавшегося ранее порока сердца диагностика рецидива ревматизма обычно не представляет затруднений.
Начавшийся в детском возрасте ревматический процесс и его последствия сопровождают человека всю оставшуюся жизнь, при этом могут наблюдаться как активация ревматического процесса (возвратный ревмокардит), связанная с различными причинами, так и последствия ревматизма в его неактивной фазе в виде митрального порока, кардиосклероза.