Нарушения мышечного тонуса 11 страница

жат основанием для подозрения на БАС. Наконец, в практической работе иногда встречаются случаи диабетической «амиотро­фии», требующие дифференциального диагноза с БАС. В диагно­стике двигательных нарушений при эндокринопатиях важно рас­познавание эндокринных нарушение и применение критериев ди­агностики (и исключения) БАС.

10. Мальабсорбции синдром.

Грубые нарушения всасывания сопровождаются нарушением обмена витаминов, электролитов, анемией, разнообразными эн­докринными и метаболическими расстройствами, что иногда приводит к выраженным неврологическим расстройствам в виде энцефалопатии (чаще со стволовыми, мозжечковыми и другими проявлениями) и поражения периферической нервной системы. Среди неврологических проявлений тяжёлой мальабсорбции в качестве редкого синдрома встречается симптомокомплекс, напо­минающий БАС.

11. Доброкачественные фасцикуляции.

Наличие одних фасцикуляции без ЭМГ-признаков денерва-ции является недостаточным для диагноза БАС. Доброкачествен­ные фасцикуляции продолжаются годами без каких-либо знаков вовлечения двигательной системы (отсутствует слабость, атро­фии, не изменяется время релаксации, не меняются рефлексы, скорость проведения возбуждения по нервам; отсутствуют чувст­вительные нарушения; мышечные ферменты остаются в норме). Если по какой-то причине наблюдается общее похудание больно­го, то иногда в таких случаях обоснованно возникает подозрение на БАС.

12. Нейроинфекции.

Некоторые инфекционные поражения нервной системы (полиомиелит (редко), бруцеллёз, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, упо­мянутая выше болезнь Лайма, «китайский паралитический синдром») могут сопровождаться разнообразными неврологичес­кими синдромами, в том числе пирамидными и переднероговыми симптомами, что может на определённых этапах болезни вызвать подозрение о синдроме БАС.

13. Первичный боковой склероз.

Первичный боковой склероз — крайне редко встречающееся заболевание в зрелом и пожилом возрасте, которое характеризует­ся прогрессирующим спастическим тетрапарезом, предшествую­щим или следующим за псевдобульбарной дизартрией и дисфаги­ей, что отражает комбинированное вовлечение кортикоспиналь-ных и кортикобульбарных трактов. Фасцикуляции, атрофии и сен­сорные нарушения отсутствуют. ЭМГ и биопсия мышц не обнару­

живают признаков денервации. Хотя описано длительное выжива­ние среди больных первичным боковым склерозом, встречаются больные с таким же быстрым течением, которое характерно для БАС. Окончательная нозологическая принадлежность этого забо­левания не установлена. Преобладает точка зрения, что первич­ный боковой склероз является крайним вариантом БАС, когда бо­лезнь ограничивается поражением только верхнего мотонейрона.

NB: В литературе можно найти единичные описания синдромов, напоминающих БАС, при таких заболеваниях как радиационные поражения нервной системы (моторная нейронопатия), миозит с тельцами включения, паранеопластичес-кий энцефаломиелит с вовлечением клеток передних рогов, ювенильная спинальная мышечная атрофия с дистальными атрофиями в руках, болезнь Мачадо-Джозефа, множественная системная атрофия, болезнь Галлервордена-Шпатца, некоторые туннельные нейропатии, аномалии краниовертебрального перехода.

Диагностические исследования при синдроме БАС

Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендуется следующее обследо­вание больного:

□	Анализ крови (СОЭ, гематологическое и биохимичесское
	исследование крови);
□	Рентгенография грудной клетки;
□	ЭКГ;
□	Исследование функции щитовидной железы;
□	Определение содержания витамина В12 и фолиевой
	кислоты в крови;
□	Креатинкиназа в сыворотке;
□	ЭМГ;
□	МРТ головного и, в случае необходимости, спинного мозга;
□	Люмбальная пункция.

Глава 14

СЛАБОСТЬ ПРИ ВЫПОЛНЕНИИ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ (ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ МЫШЕЧНАЯ УТОМЛЯЕМОСТЬ)

Причиной мышечной утомляемости могут быть не только поражение нервно-мышечного синапса (иммунозависимая миас­тения и миастенические синдромы), но и общие внутренние за­болевания без непосредственного поражения нервно-мышечного аппарата, такие как хронические инфекции, туберкулез, сепсис, болезнь Аддисона или злокачественные заболевания. Слабость обычно сочетается со специфическими симптомами основного заболевания; общее клиническое и физикальное обследование в этих случаях является наиболее важным для диагностики.

Основные причины:

1. Миастения.

2. Синдром Ламберта-Итона.

3. Наследственные (конгенитальные) миастенические синдромы.

4. Полимиозит.

5. Рассеянный склероз (ранние стадии).

6. ОВДП (Гийена-Барре синдром).
7 Эндокринопатии.

8. Ботулизм.

9. Гликогенозы (Мак Ардла болезнь).

10. Нарушения метаболизма калия.

11. Нарушения метаболизма кальция.

12. Психические расстройства (астения и депрессия).

13. Синдром хронической усталости.

14. Каудогенная перемежающаяся хромота.

15. Ятрогенный миастеноподобный синдром (лекарственный).

1. Миастения.

Хорошо известно, что слабость при физической нагрузке (пато­логическая мышечная утомляемость) является основной жалобой пациентов, страдающих иммунозависимой миастенией (myasthenia gravis). В начале заболевания слабость совершенно отсутствует в утренние часы после ночного отдыха, пациенты обнаруживают

снижение мышечной силы при различных видах деятельности — в зависимости от участвующих в этих видах деятельности мышц или мышечных групп: чтение, речь, ходьба, стереотипная работа рука­ми, стереотипные движения стопы (например, печатание на пишу­щей машинке, давление на педаль станка). Отдых позволяет (по крайней мере, частично) восстановить мышечную силу. Слабость максимально выражена в вечернее время.

При подозрении на миастению необходимо проведение про­стой клинической пробы на выявление патологической мышечной утомляемости — пациента просят 30—40 раз (или меньше) подряд выполнить те движения, которые страдают. Например, закрывание и открывание глаз (при глазной форме миастении), громкий счет, поднимание головы в положении лежа на спине, сжимание пальцев кисти в кулак и т.д. (при генерализованной конечностно-поясной миастении). Индикаторной мышцей при проведении проб на миас­тению является m. triceps. Если при проведении этой пробы отме­чается снижение мышечной силы (или затухание голоса), то необ­ходимо проведение фармакологических проб. Внутримышечные инъекции антихолинэстеразных препаратов (например, прозерина) восстанавливают мышечную силу через 30 сек — 2 мин на период длительностью от нескольких минут до получаса. Чем дольше пе­риод восстановления, тем менее это типично для миастении, и должно быть основанием для продолжения диагностического поис­ка. Следует иметь в виду возможность развития у пациента выра­женных побочных эффектов антихолинэстеразного препарата и быть готовым к произведению инъекции атропина.

Для исключения психогенного характера мышечной слабости рекомендуется делать в/м инъекцию физиологического раствора.

При электростимуляции периферического нерва происходит затухание потенциалов действия в соответствующей мышце; данный эффект подвергается обратному развитию под действи­ем антихолинэстеразного препарата или веществ, действующих на постсинаптическую мембрану.

При постановке диагноза миастении необходимо дальней­шее исследование. Следует исследовать кровь на наличие анти­тел к ацетилхолиновым рецепторам и скелетным мышцам. Не­обходимы также исследования на предмет возможного наличия тимомы или персистирующего функционирования тимуса, не подвергшегося своевременной инволюции. Миастеническая слабость также может развиваться при гипертиреозе, системной красной волчанке, болезни Шегрена, полимиозите, ревматоид­ном артрите, в дебютной стадии рассеянного склероза.

2. Синдром Ламберта-Итона.

Синдром Ламберта-Итона — паранеопластический синдром, при котором патологическая мышечная утомляемость может на­поминать миастеническую. Тем не менее, наблюдаемая мышечная утомляемость имеет отличительные черты, позволяющие диффе­ренцировать миастению и миастенический синдром Ламберта-Итона. Слабость не начинается с наружных глазных или лицевых мышц, как это бывает при миастении; более того, эти мышцы при синдроме Ламберта-Итона довольно часто остаются интактными. Больше всего вовлечены мышцы тазового или плечевого пояса. Хотя пациенты предъявляют жалобы на слабость при физической нагрузке, при клиническом исследовании выявляется, что при по­вторных сокращениях вовлеченных мышц сила их сначала нарас­тает и снижается только спустя минуту или более. Этот феномен отмечается и при ЭМГ-исследовании: амплитуда потенциала дей­ствия сначала нарастает, а затем снижается. Фармакологические тесты дают минимальный эффект или негативны. Синдром более часто встречается у мужчин. В основе заболевания в 70 % случаев лежит карцинома легких.

3. Наследственные (конгенитальные) миастенические
синдромы.

В литературе периодически появляются описания доброкаче­ственной врождённой миопатии, при которой миастенические проявления могут наблюдаться в неонатальный период или в бли­жайший последующий период. Это непрогрессирующие формы миопатии; их проявления остаются стабильными на протяжении всей жизни; иногда они незначительно прогрессируют, в других случаях имеют даже регрессивное течение (болезнь центрального стержня, немалиновая миопатия, тубулярная миопатия и др.) По клинической картине дифференцировать эти болезни практи­чески невозможно (обычно ставится диагноз «Аорру ЬаЬу» — «вялый ребёнок»). Выявляется характерная для той или иной формы элетронно-микроскопическая картина.

С другой стороны описаны истинные врождённые миасте­нические синдромы, каждый их которых отличается уникаль­ным дефектом в холинергическом синапсе (особенности строе­ния пресинаптических терминалей, постсинаптических рецеп­торов, нарушения кинетики ацетилхолина и т.п.). Уже у ново­рожденных отмечаются такие симптомы как нарастающий птоз, бульбарные и респираторные нарушения при плаче. Позже к этим симптомам присоединяются флуктуирующие параличи глазодвигательных мышц, утомляемость при движениях. В не­которых случаях миастенические симптомы становятся клини­чески заметными лишь на второй или третьей декаде жизни

(slow-channel syndrome). Все врождённые миастенические син­дромы наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

4. Полимиозит.

Полимиозит проявляется постепенным развитием симмет­ричной проксимальной мышечной слабости, миалгическим синдромом, ранним расстройством глотания. Обычно наблюда­ется подъём КФК в сыворотке крови, изменения в ЭМГ (потен­циалы фибрилляций, позитивные волны, уменьшение длитель­ности потенциалов двигательных единиц), увеличенная СОЭ. Кроме мышечной слабости может иметь место утомляемость при физической нагрузке.

5. Рассеянный склероз.

На ранних стадиях рассеянного склероза возможны жалобы на утомляемость при физической нагрузке. Причина утомляе­мости остаётся неизвестной. Выявляемая симптоматика в виде характерных парестезии, зрительных, пирамидных и мозжечко­вых симптомов, указывающих на многоочаговое поражение ЦНС, не оставляют сомнений для диагноза.

6. ОВДП (синдром Гийена-Барре).

На ранних стадиях острой воспалительной демиелинизи-рующей полинейропатии Гийена-Барре может наблюдаться повышенная утомляемость на физическую нагрузку при слабо выраженных или субклинических проявлениях полинейропа­тии. Развитие типичной клинической картины полинейропатии снимает диагностические вопросы.

7 Эндокринопатии.

Некоторые эндокринопатии могут включать в свои клиниче­ские проявления миастеноподобные проявления: гипотиреоз (характеризуется холодной, бледной, сухой кожей, отсутствием влечений, запорами, утолщением языка, хриплым голосом, бра-дикардией, отечностью мышц, замедлением ахилловых рефлек­сов и т.д.; редко сопровождается другими неврологическим симптомами, такими как парестезия, атаксия, запястный тун­нельный синдром, крампи); гипертиреоз (характерна прокси­мальная мышечная слабость с затруднением вставания из поло­жения на корточках, потливость, тахикардия, тремор, горячая ко­жа, непереносимость жары, диаррея и т.п.; редко отмечаются не­врологические симптомы, такие как пирамидные знаки); гипопа-ратиреоз (отмечается мышечная слабость и крампи, тетания, го­ловные боли, утомляемость, атаксия, судорожные приступы, ред­ко галлюцинации и хореоатетоидные симптомы); гиперпарати-реоз (отличается истинной миопатией с мышечными атрофиями, депрессией, эмоциональной лабильностью, раздражительное­

тью, спутанностью, запорами); болезнь Кушинга, гипопитуи-таризм, сахарный диабет. Все эти заболевания характеризуют­ся жалобами на утомляемость, которая иногда достигает замет­ной выраженности. При болезни Аддисона и болезни Симондса утомляемость становится одним из главных проявлений (см. со­ответствующие разделы этой книги).

8. Ботулизм.

Ботулизм — тяжёлая интоксикация, возникающая в результате употребления в пищу продуктов, содержащих токсины палочки Clostridium botulinum. Ботулотоксин — сильный яд, блокирующий высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Характерна прогрессирующая мышечная утомляемость и сла­бость, часто начинающаяся с глазодвигательных (неполная или полная наружная и внутренняя офтальмоплегия) и глоточных мышц с последующей генерализацией (диплопия, птоз, дизартрия, дисфагия, симметричная слабость мышц конечностей и дыхатель­ных мышц). Обычно отмечается расширение зрачков и отсутствие зрачковых реакций, но сознание не нарушается. При тяжёлом тече­нии наблюдается вовлечение дыхательных мышц. Могут наблю­даться симптомы генерализованного нарушения холинергической трансмиссии: плохо реагирующие зрачки, сухость во рту, парез ки­шечника («паралитический илеус») и, иногда, брадикардия.

Диагноз подтверждается, если при введении лабораторной мыши сыворотки больного или заражённой пищи у неё возникают признаки заболевания.

9. Гликогенозы.

Все типы гликогенозов, прежде всего болезнь Мак-Ардла (недостаточность мышечной фосфорилазы), могут сопровож­даться утомляемостью мышц при физической нагрузке. Характерный признак недостаточности мышечной фосфорила­зы — боли и напряжение в мышцах, возникающие у молодых людей при физической работе. После нагрузки содержание лактата в крови не повышается. Возможно развитие контрактур с электромиографическим молчанием в поражённых мышцах. Биопсия мышц выявляет увеличение содержание гликогена.

10. Нарушения метаболизма калия.

Эти нарушения могут проявляться, помимо мышечной утомляемости, тремя пароксизмально протекающими синдро­мами мышечной слабости: семейным гипокалиемическим параличом, гиперкалиемическим периодическим параличом и нормокалиемическим периодическим параличом.

Периодический гипокалиемический паралич (пароксиз-мальная миоплегия)

Нарушение метаболизма калия в мышечной ткани вызывает

пароксизмальный гипокалиемический паралич. Ведущим симп­томом является периодический паралич мышц туловища и ко­нечностей, длящийся часами. Как правило, лицевые мышцы и диафрагма остаются невовлеченными. Большинство приступов возникают ночью без какой-либо определенной причины. Про­воцирующим фактором может быть физическое напряжение. Приступы также могут провоцироваться употреблением пищи, богатой углеводами.

Во время приступа происходит драматическое снижение концентрации калия в плазме, которая иногда достигает 2—1,7 ммоль/л, может регистрироваться «молчащая» ЭМГ, т.е. на ЭМГ отсутствует спонтанная активность или потенциалы дей­ствия. При менее интенсивных приступах амплитуда потенциа­лов действия низкая, а длительность их уменьшена.

При неуверенности в диагнозе приступ можно спровоциро­вать с диагностической целью путем перорального приема па­циентом высокой дозы глюкозы в сочетании с подкожным вве­дением ему 20 единиц инсулина.

Описан также нормокалиемический вариант периодическо­го паралича.

Тяжёлая гипокалиемия (менее 2,5 ммоль/л) может приводить не только к утомляемости, но и к выраженной вялой тетраплегии. Основные причины: синдром Конна (альдостерон-секретирующая опухоль надпочечника), почечная недостаточность, энтерит и тя­жёлая диарея, чрезмерная терапия диуретиками, алкоголизм, ин­токсикация литием, эффект минералокортикоидов, тиреотоксикоз.

Выраженная гиперкалиемия (более 7 ммоль/л) может при­водить к тяжёлой тетраплегии с восходящим течением, напро-миная синдром Гийена-Барре. Наиболее частые причины: по­чечная недостаточность, недостаточность надпочечников, раб-домиолиз, чрезмерное внутривенное введение калия, введение антагонистов альдостерона.

11. Нарушения метаболизма кальция.

Хроническая гипокальциемия (первичный или вторичный гипопаратиреоз, заболевания почек), помимо мышечной утомляе­мости, может вызывать приступы тетании и заметную мышечную слабость. У младенцев гипокальциемия может приводить даже к судорожным припадкам, отёку на глазном дне и кальцификации базальных ганглиев. У молодых лиц наличие катаракты должно служить поводом для исключения гипокальциемии. Указанные симптомы при наличии жалоб на мышечную утомляемость и сла­бость должны помочь в диагностике гипокальциемии.

Остро развившаяся гиперкальциемия (гиперпаратиреоз

при аденоме паращитовидной железы) способна быть причиной жалоб на утомляемость (а также острого психоза или тяжёлой церебральной дисфункции).

12. Психические расстройства.

Астенический синдром в картине психогенных расстройств распознаётся по характерным сопутствующим проявлениям: раздражительность, тревожность, головные боли напряжения, диссомнические нарушения, синдром вегетатив­ной дистонии.

Депрессия, помимо пониженного настроения, может проявляться общей слабостью, утомляемостью, снижением побуждений и мотиваций, нарушениями сна (особенно харак­терно раннее пробуждение). При скрытой депрессии доминиру­ют жалобы на слабость, утомляемость, разнообразные болевые синдромы, вегетативные и соматические жалобы при отсутст­вии объективно подтверждённых висцеральных заболеваний. Антидепрессанты вызывают обратное развитие соматических симптомов скрытой депрессии.

13. Синдром хронической усталости.

Синдром чаще наблюдается у женщин в возрасте 20—40 лет. У многих из них в анамнезе отмечается та или иная вирусная инфекция («поствирусный синдром утомляемости»), чаще в виде инфекционного мононуклеоза или синдрома Эпштейн-Бара (вируса). У некоторых из этих пациентов выявляются симптомы скрытой иммунологической недостаточности или лёгкая черепно-мозговая травма в анамнезе. Для диагноза синдрома хронической усталости необходима персистирующая (по меньшей мере в течение 6 месяцев) утомляемость и наличие постоянных или рецидивирующих характерных симптомов, таких как невысокая лихорадка, шейная или подмышечная лимфоденопатия, миалги-ческий синдром, головные боли, мигрирующие артралгии, труд­ности концентрации внимания, раздражительность, нарушения сна. Эти больные часто жалуются на мышечную слабость. Невро­логический статус — без отклонений от нормы. Большинство из пациентов обнаруживают ту или иную степень депрессии или невротические расстройства. Природа синдрома хронической усталости до конца не ясна.

14. Каудогенная перемежающаяся хромота.
Проявления каудогенной перемежающейся хромоты иногда мо-
гут напоминать патологическую мышечную утомляемость в ногах.

При этом заболевании у пациента в положении стоя возника­ет преходящая слабость в ногах. Заболевание чаще встречается в пожилом возрасте. Слабость значительно усиливается при ходьбе, иногда до такой степени, что пациент вынужден сесть, иначе про­

изойдет падение. Первым симптом всегда является боль в икрах, в последующем возникает онемение в стопах, которое может под­ниматься до верхних отделов ног. Пульсация на периферических сосудах сохранна, что позволяет отличить это состояние от пере­межающейся хромоты сосудистой природы. В отличие от переме­жающейся хромоты сосудистой природы при каудогенной пере­межающейся хромоте могут быть снижены глубокие рефлексы: сначала только во время приступов слабости, но затем они снижа­ются стойко или выпадают. Аналогично этому на начальных ста­диях заболевания проводимость по нервам может быть замедлена во время приступа, в дальнейшем исследование скоростей проведения и ЭМГ-данные указывают на хроническую патологию конского хвоста.

Рентгенография, в частности — нейровизуализация пояснич­ного отдела позвоночника, обычно выявляет сужение спинномоз­гового канала. Как правило, причиной является сочетание выра­женной дегенеративной патологии позвоночника с артрозом меж­позвонковых суставов и некоторой протрузией одного или более межпозвонковых дисков. Всегда следует быть осторожным и не экстраполировать рентгенологические данные на клиническую картину: не в каждом случае сужение спинномозгового канала яв­ляется причиной развития типичных симптомов. Наличие таких симптомов само по себе должно быть основанием для проведения миелографии. Миелографическое исследование следует прово­дить как при лордотическом искривлении позвоночника, так и при кифозе. На снимках выявляется нарушение пассажа контраста, по крайней мере — при лордозе. Механизм заболева­ния комплексный: прямое сдавление корешков конского хвоста и нарушение кровообращения в корешковых артериях.

15. Ятрогенный миастеноподобный синдром.

Повышенную мышечную утомляемость могут вызывать такие препараты, как D-пеницилламин, антигипертензивные средства, особенно b-адреноблокаторы; блокаторы кальциевых каналов, некоторые антибиотики (неомицин, гентамицин, канамицин, стрептомицин, колистин, полимиксин), глюкокорти-коиды, некоторые анальгетики, миорелаксанты, антиконвульсан-ты; анксиолитики; антидепрессанты и нейролептики. Бета-интерферон при лечении рассеянного склероза иногда приводит к повышенной утомляемости.

NB: миастеноподобные симптомы иногда наблюдаются у больных с БАС; многие яды животного происхождения (яд кобры, гремучей змеи, паука «чёрная вдова», скорпиона) содержат нейротоксины, блокирующие нервно-мышечную трансмиссию (картина интоксикации может напоминать миастенический криз).

Диагностические исследования при патологической мышечной утомляемости

1. Общий и биохимический анализ крови;

2. Анализ и посев мочи;

3. Реакция Вассермана;

4. ЭКГ (больным старше 40 лет);

5. Рентгенограмма грудной клетки и обзорная — брюшной полости;

6. Электролиты;

7. С0₂;

8. 36-часовое голодание (гипогликемия);

9. Исследование функции щитовидной железы;

10. Суточная моча на 17-кетостероиды и 17-оксикортикостероиды;

11. Суточная моча на альдостерон;

12. Ренин в плазме крови;

13. Функциональные пробы печени;

14. Кальций, фосфор и щелочная фосфатаза;

15. Череп и трубчатые кости (метастатический рак);

16. Биопсия лимфоузлов;

17. Газы артериальной крови;

18. КТ органов брюшной полости;

19. КТ позвоночника;

20. КТ или МРТ головного мозга;

21. ЭМГ;

22. Биопсия мышц;

23. Психометрическая оценка депрессии, особенностей личности;

24. Консультация терапевта, эндокринолога, психиатра.

Для подтверждения диагноза миастении проводят прозерино-вую пробу; подкожно вводят 2 мл 0,05 % раствора прозерина, предварительно спровоцировав слабость мышечной нагрузкой, и наблюдают за эффектом инъекции в течение 40 мин. Для исключения эффекта плацебо предварительно рекомендуют подкожное введение физиологического раствора.

Показано исследование антител к ацетилхолиновым рецепто­рам и поперечнополосатой мускулатуре, КТ средостения (для исключения тимомы).

Глава 15

ФАСЦИКУЛЯЦИИ

Сокращения одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуля­ции). На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлект­рической активностью. Если фасцикуляции являются единствен­ным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышеч­ные волокна, которые получают от него иннервацию, что приво­дит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, пози­тивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже — другие болезни)

2. Доброкачественные фасцикуляции

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

4. Повреждение или компрессия корешка или периферичес­кого нерва

5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже — другие причины)

6. Нейромиотония (Исаакса синдром)

7 Лицевой гемиспазм (некоторые формы)

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц

9. Ятрогенные фасцикуляции.

1. Болезни моторного нейрона.

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом

амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрес­сирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессиру­ющим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены де­генерацией клеток переднего рога и проявляются только симпто­мами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутст­вуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола голо­вного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда сре­ди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

2. Доброкачественные фасцикуляции.

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Но при этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции.

Синдром болезненных фасцикуляции — неустоявшийся тер­мин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасци­куляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов пери­ферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

4. Повреждения или компрессия корешка или перифери-
ческого нерва. Указанные повреждения могут вызывать
фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые
иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы
могут персистировать после хирургического лечения компресси-
онной радикулопатии.

5. Лицевая миокимия.

Лицевая миокимия — редкий неврологический симптом и не­редко является единственной находкой в неврологическом стату­се. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола голо­вного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна — от нескольких часов (например, при рассеянном скле­розе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психичес­кая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на тече­ние миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (чер­веобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и ча­ще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, ней-ропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выяв­ляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.