VI. Классификации основных кардиоревматологических

Заболеваний.

Данный раздел представляет диагностические критерии основных заболеваний и состояний сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата у детей в соответствии с рабочими классификациями, используемыми в настоящий момент.

Класс XVII. Врожденные аномалии (пороки развития) системы

Кровообращения Q20-Q28

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 Дефект межпредсердной перегородки
Q21.3 Тетрада Фалло
Q22.5 Аномалия Эбштейна
Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз
Q25.0 Открытый артериальный проток
Q25.1 Коарктация аорты
Q25.5 Атрезия легочной артерии
Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен Таблица 36

Классификация врождённых пороков сердца (по Marder, 1957)

Нарушения гемодинамики Без цианоза (артерио-венозный шунт) С цианозом (венозно-артериальный шунт)
С обогащением малого круга ДМЖП, ДМПП, ОАП, неполная атриовентрикулярная коммуникация, дефект аорто-лёгочной перегородки, аномальный дренаж лёгочных вен Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол
С обеднением малого круга Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло, атрезия трёхстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии, общий ложный артериальный ствол, аномалия Эбштейна
С препятствием выбросу крови из желудочков Изолированный стеноз лёгочной артерии, изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты  
Без нарушений гемодинамики Истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части

При рождении ребенка с выраженным диффузным цианозом необходима срочная дифференциация сердечной и легочной гипоксемии:

· поместить ребенка в кювез с температурой 33-34º;

· рентгенография органов грудной клетки и эхокардиографии для оценки легочного кровотока;

· определение газов крови (РСО2 повышен при патологии легких и болезнях ЦНС);

· проведение гипероксидного теста для выявления больных с дуктус-зависимыми пороками сердца (транспозиция магистральных сосудов, аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии) - вдыхание 100 % кислорода через маску в течение 10 минут;

· при сердечных пороках РО2 увеличивается не более, чем на 10 мм Hg и цианоз сохраняется (отрицательная проба), при лёгочных заболеваниях РО2 может достигать 150 мм Hg (+ проба, цианоз исчезает);

· при отрицательной пробе, гипоксемии, ацидозе – инфузия простагландина Е (альпростадил 0,05-0,4 мкг/кг/мин.);

· следует незамедлительно сообщить о рождении такого ребенка в ближайший кардиохирургический центр.

Класс IX. Болезни системы кровообращения I 00-I 99

I 00-I 02 Острая ревматическая лихорадка
I 00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца
I 01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца
I 02 Ревматическая хорея
I 05-I 09 Хронические ревматические болезни сердца
I 05 I 06 I 07 I 08 Ревматические болезни митрального клапана Ревматические болезни аортального клапана Ревматические болезни трехстворчатого клапана Ревматические болезни нескольких клапанов
I 09 Другие ревматические болезни сердца Таблица 37

Клиническая классификация ревматической лихорадки

(съезд ревматологов России, 2001) I 00- I 09

Наши рекомендации