Тема 12. Патологія вегетативної нервової системи.

КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ

з курсом нейрохірургії

НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ

Методична розробка для самостійної роботи студентів під час практичного заняття

по учбових темах:

Тема №11. Локалізація функцій у корі головного мозку. Синдроми уражень окремих часток мозку, внутрішньої капсули та зорового горба.

Будова великих півкуль головного мозку. Цито- та мієлоархітектоніка кори. Локалізація функцій у корі головного мозку. Динамічна локалізація функцій. Моторне та сенсорні представництва в корі. Поняття про функціональну асиметрію півкуль.

Гностичні функції. Види порушень гностичних функцій: зорова, нюхова, смакова, слухова агнозії, астереогноз, аутотопагнозія, анозогнозія.

Праксис. Види апраксій: конструктивна, ідеаторна, моторна.

Мова. Розлади мови: моторна, сенсорна, амнестична афазії.

Синдроми ураження окремих часток великих півкуль: лобної, скроневої, тім‘яної, потиличної долей, лімбічної кори. Синдроми подразнення кори великих півкуль.

Синдроми ураження внутрішньої капсули та зорового горба.

Свідомість. Діагностика коматозних станів. Загальномозковий синдром. Когнітивні функції та дементні розлади.

Поняття про свідомість. Анатомо-фізіологічні механізми підтримання свідомості.Рівні свідомості та її склад. Діагностика свідомості - шкала ком Глазго.

Поняття про оглушення, сопор, кому, делірій.

Види коматозних станів (структурна і дисметаболічна коми).

Особливості обстеження людини при порушенні свідомості.

Синдром хронічного вегетативного стану. Синдром «запертого» хворого. Синдром смерті головного мозку.

Когнітивні функції людини. Методика обстеження когнітивних функцій (шкала MMSE).

Поняття про деменцію і м‘яку когнітивну недостатність. Причини і типи когнітивних порушень.

Тема 12. Патологія вегетативної нервової системи.

Анатомо-фізіологічні особливості і функції вегетативної нервової системи. Сегментарний відділ вегетативної нервової системи. Симпатична нервова система: бокові роги спинного мозку, симпатичний стовбур, ганглії. Парасимпатична нервова система: краніобульбарний, сакральний (крижовий) відділи.

Надсегментарний відділ вегетативних функцій: гіпоталамус, лімбічна система, ретикулярна формація стовбуру мозку. Ерготропна і трофотропна діяльність.

Методи дослідження вегетативних функцій. Синдроми ураження надсегментарного відділу вегетативної нервової системи. Синдром вегетативної дистонії. Психо-вегетативний синдром. Перманентний і пароксизмальний перебіг (панічні атаки, синдром нейрогенної гіпервентиляції). Гіпоталамічний синдром.

Синдроми ураження сегментарної вегетативної нервової системи: синдром прогресуючої вегетативної недостатності (первинні та вторинні); при ураженні структур стовбура мозку, бокових рогів спинного мозку, гангліїв пограничного стовбура, сплетінь, нервів. Комплексний реґіонарний больовий синдром (каузалгічний, Пирогова – Вейра Мітчела). Синдром Клода-Бернара-Горнера. Рівні регуляції тазових функцій та їх розлади.

Теоретичні питання, що відображають зміст теми №11

1. Головний мозок (еncephalon, сerebrum) включає праву і ліву півкулі та мозковий стовбур. Кожна півкуля мас три полюси: лобовий, потиличний і скроневий. У кожній півкулі виділяють чотири частки: лобову, тім'яну, потиличну, скроневу та острівець.Великі півкулі головного мозку (hemispheritae cerebri) нази­вають ще великим, або кінцевим, мозком, нормальне функціону­вання якого зумовлює специфічні для людини ознаки. Як і будь-яка жива тканина, головний мозок людини побудований з мультиполярних нервових клітин нейронів, кількість яких дося­гає 10" (ста мільярдів). Це приблизно стільки ж, скільки зірок у нашій Галактиці.

2. Поверхня великого мозку є корою, вона порізана борознами, що розділяють її на частки і звивини, внаслідок чого значно збільшується площа кори. На зовнішній поверхні великого мозку розташовані дві найбільші первинні борозни центральна борозна (sulcus centralis), що відокремлює лобову частку від тім'яної, та бічна борозна (sulcus lateralis), яку нерідко називають сільвієвою; вона відокремлює лобову та тім'яну частки від скроневої. На медіальній поверхні виділяють тім'яно-потиличну борозну (sulcus parietooccipitalis;, що відокремлює тім‘яну частку від потиличної. Кожна півкуля великого мозку має ще нижню, базальну, поверхню.

3. Кора великого мозку це сіра речовина поверхні великих півкуль завтовшки 3 мм. Максимального розвитку вона досягає у передцентральній звивині, де товщина її наближається до 5 мм. У корі великого мозку людини міститься близько 70 % усіх нейронів центральної нервової системи. Маса кори головного мозку дорослої людини дорівнює 580 г, що складає 40 % усієї маси мозку. Загальна площа кори близько 2200 см², що втричі перевищує площу внутрішньої поверхні черепної коробки, до якої вона прилягає. Дві третини площі кори великого мозку сховані у великій кількості борозен (sulci cerebri).

4. В.О.Бец вперше запровадив термін «цитоархітектоніка кори». Це наука про клітинну будову кори, кількість, форму та розта­шування клітин у різних її шарах. Цитоархітектонічні особливості будови різних ділянок кори великого мозку є підґрунтям розподілу її на ділянки, підділянки, поля і підполя. Окремі поля кори відповідають за певні прояви вищої нервової діяльності: мову, зір, слух, нюх тощо. Топографія полів кори вели­кого мозку людини детально досліджена К. Бродманом, який склав відповідні карти кори. Усю поверхню кори, за К. Бродманом, по­діляють на 11 ділянок і 52 поля, що відрізняються особливостями клітинного складу, будови і виконавчої функції.

5. У питанні про локалізацію функцій у корі великого мозку вітчизняна неврологія виходить із вчення І.П.Павлова про динамічну локалізацію функцій. На підставі експериментальних досліджень І.П.Павлов доказав, що кора великого мозку представлена сукупністю аналізаторів, де кожен з них мас центральну зону ядро аналізатора і периферичну, де кіркове представництво розсіяне. Унаслідок такої структури аналізатора кіркові зони його ніби перекривають одна одну і утворюють тісно пов'язане морфологічне об'єднання. Динамічна локалізація функ­цій у корі передбачає можливість використання одних і тих же структур мозку для забезпечення різних функцій. Це значить, що у виконанні тієї або іншої функції беруть участь різні відділи кори великого мозку. Наприклад, такі вищі психічні процеси, як мова, письмо, читання, рахування тощо, ніколи не здійснюються яким-небудь ізольованим центром, а спираються на складну систему сумісно працюючих зон головного мозку. Динамічна локалізація функцій не заперечує наявності центрів у корі великого мозку, але їх функція визначається зв'язками з іншими ділянками кори.

1, 2, 3, 5, 7, 43 (частково) — представництво шкірної та пропріоцептивної чутливості;

4 — моторна зона;

6, 8, 9, 10 — премоторна та додаткові моторні ділянки;

11 — представництво нюхової рецепції;

17, 18, 19 — представництво зорової рецепції;

20, 21, 22, 37, 41, 42, 44 — представництво слухової рецепції;

37, 42 — слуховий центр мови;

41 — проекція кортієва органу;

44 — моторний центр мови.

6. Мова - це виключно людська форма діяльності, що є засобом мислення і спілкування між людьми. Цитоархітектонічні поля кори великого мозку, пов'язані з мовою, властиві тільки людині: премоторна зона задня частина нижньої лобової звивини (поля 44,45); зацентральна звивина нижня частина кіркових полів 1, 2, 5, 7; верхня скронева звивина кіркове поле 22; нижня тім'яна часточка кіркові поля 39, 40; задні відділи скроневої частки кіркове поле 37; передні ділянки лобової частки кіркові поля 9, 10, 11 і 46. Отже, єдиного центру мови це існує. Мовна функція пов'язана головним чином з вторинними проекційними полями аналізаторів, а також третинними зонами (39, 40). Представництво їх у корі асиметричне: у більшості правшів у лівій півкулі, у лівшів у правій півкулі. У мові розрізняють два канали зв'язку: словесний, суто людський, лівопівкульний і прасодичний (інтонаційний) - правопівкульний. Тому в здійсненні мовної діяльності беруть участь обидві півкулі головного мозку, однак різні ділянки кори відіграють у цьому процесі різну роль.

Виділяють два основні види мови: імпресивну та експресивну. Імпресивна мова забезпечує розуміння усної та письмової мови. Експресивна мова — це процес висловлювання думок у вигляді активної мови або самостійного писання.

Отже, структура мови складається з двох процесів: мовлення та сприймання. Порушення процесу мовлення називають мотор­ною, експресивною, афазією, порушення сприймання мови сенсорною, імпресивною афазією.

Бокова поверхня лівої півкулі з передбачуваними межами «мовних» зон Внутрішня поверхня (заштрихована) — частина мозку, ураження якої завжди призводить до афазій. Патологія навколишньої її частини (крапки), також часто призводить до афазій. Патологія інших зон рідко супроводжується розладами мови.

Ділянки кори лівої півкулі головного мозку, що пов‘язані з мовними функціями «мовна зона» кори левої півкулі; а — зона Брока, в — зона Верніке, с — «центр» зорових представлень слів

Б — ділянки кори лівої півкулі, електричне подразнення яких викликає різні розлади мови у вигляді зупинки мови, заїкання, повторення слів, різних моторних дефектів мови, а також нездатність назвати предмет

7. Афазія (від грец. phasis мова) — це порушення здатності говорити або розуміти мову, яке виникає внаслідок ураження кіркових мовних центрів. Відповідні м'язи (гортань, язик, губи), а також іннервація мовного апарату в такому разі неушкоджені.

Залежно від локалізації і ступеня ушкодження тканини мозку виділяють два основних види афазій: моторну (експресивну) та сенсорну (імпресивну, рецептивну). Розрізняють також семан­тичну, амнестичну і тотальну афазії. Згідно з класифікацією А. Р. Лурія (1969), виділяють три форми порушень експресивної мови: аферентну, еферентну та динамічну моторну афазії.

Аферентна моторна афазія виникає у разі ушкодження нижніх відділів зацентральної звивини, які забезпечують кінестетичну основу рухів артикуляційного апарату. Внаслідок цього особливо грубо порушується артикуляція звуків, схожих за місцем (перед­ньоязичні: «л», «н», «т», «д») або за способом (щільові: «ш», «з», «щ», «х») утворення. Це призводить до заміни одних артикуляцій іншими, до заміни звуків фонем (замість «л» вимов­ляється «н», або замість «ш» «з» тощо). Хворий втрачає усі види усної мови - спонтанну, автоматизовану, повторення запропонованих слів, називання предметів. Страждають також читання та письмо. Часто цей вид афазії поєднується з оральною апраксією.

Еферентна моторна афазія (афазія Брока) виникає, якщо уражений центр Брока в задній частці нижньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів). Цей тип афазії характеризується пору­шенням процесів переключення з однієї мовної одиниці (звук, слово) на іншу. На відміну від аферентної моторної афазії артикуляція окремих звуків зберігається, але страждає вимовляння серії звуків або фрази. Продуктивна мова замінюється постійним повторенням окремих звуків (літеральна персевсрація) або слів (вербальна персеверація), а у важких випадках проявляється мовним емболом.

Характерною рисою мови у разі еферентної афазії є так званий телеграфний стиль: речення будуються переважно з іменників, дієслова в них майже відсутні. Цей варіант афазії також супровод­жується порушенням письма, читання, називання предметів.

Динамічна моторна афазія виникає, якщо уражена кіркова зона, розташована попереду від центру Брока. Основним дефектом цієї форми афазії є відсутність мовної ініціативи, мовна аспонтанність. Хворий не може активно висловити думку, задавати питання, однак він добре повторює окремі слова і речення, правильно від­повідає на запитання. Підґрунтям цієї форми афазії є порушення внутрішньої мови, основна функція якої - програмування та побудова речень.

Сенсорна афазія (афазія Верніке) характеризується втратою здатності розуміти мову взагалі, як чужу, так і свою. Цей вид афазії виникає, якщо уражений задній відділ верхньої скроневої звивини (зона Верніке). Підґрунтям порушення розуміння мови є розлад фонематичного слуху. Під фонемою розуміють смислову та розпізнавальну ознаки мови. Хворий втрачає здатність розпіз­навати звуки й розуміти слова. Мова сприймається ним як шум або розмова незнайомою мовою. Не розуміючи навколишньої мови, хворий намагається швидко і багато говорити (логорея, мовне нетримання). У важких випадках мова таких хворих є набором слів, не пов'язаних за змістом (словесна мішанина), з численними літеральними (заміна однієї букви іншою) та вербальними (заміна одного слова іншим, близьким за значенням) парафазіями. Свого мовного дефекту хворі звичайно не усвідомлюють.

Отже, для сенсорної афазії характерним є утруднене розуміння чужої мови і поганий слуховий контроль за власною мовою. Сенсорна афазія звичайно поєднується з порушенням читання (алексія) та письма (аграфія).

Амнестичиа афазія виникає, якщо уражені нижня ділянка тім'яної та задні відділи скроневої часток. Вона полягає в тому, що хворий забуває імена, назви предметів, але призначення їх знає. Наприклад, якщо показати ручку, то хворий скаже «це те, чим пишуть». Часом досить підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він правильно його назвав. Розуміння мови звичайно не порушується. У мові хворого з амнестичною афазією переважають дієслова, у ній мало іменників.

Тотальна афазія характеризується втратою імпресивної та експресивної мови у всіх її проявах. Найчастіше це виявляється у разі великих вогнищ ураження як моторних, так і сенсорних мовних центрів, що буває за умови інфаркту мозку внаслідок закупорки середньої мозкової артерії.

8. Дослідження розладів мови проводиться за певною системою. У клінічній практиці обстеження починається під час збирання анамнезу хворого. Оцінку експресивної мови починають з ознайомлення зі спонтанною мовою. Тоді звертають увагу на лексичне забезпечення мови хворого, правильність побудови фраз, можливі утруднення під час добору слів і складання фраз. Потім переходять до дослідження повторної мови. Пропонується повто­рення окремих звуків, схожих за місцем або способом утворення. Досліджується здатність відтворення окремих складів: «ба па», «дата», «то-до», простих слів, окремих фраз. Можливість автоматизованої мови перевіряється здатністю виконувати рахування, перелік днів тижня. Пропонується також називати показувані предмети для виявлення амнестичних розладів.

Дослідження імпрссивної мови починається з перевірки розу­міння усної мови, окремих слів, фраз. Хворому пропонують вико­нати різні прості дії. Пропонується також завдання щодо змісту складних логічно-граматичних конструкцій: порівняльних, зворотних, атрибутивних. Поряд з усною мовою перевіряється розуміння письмової мови та читання вголос. Для дослідження письма пропонують написати що-небудь самостійно, писати під диктовку.

9. У повсякденній клінічній практиці спостерігаються й інші види порушення мови, зокрема дизартрія. Остання, на відміну від моторної афазії, характеризується розладами артикуляції, невираз­ністю, нерозбірливістю мови. Проте як би важко і не чітко роз­мовляв хворий, фрази та речення він оформляє правильно; запас слів у разі дизартрії також не страждає. У важких випадках мова взагалі стає неможливою через відсутність артикуляції (анартрія). У разі дизартрії на відміну від афазії зберігається здатність писати, розуміти усну та письмову мову. Дизартрія може виникати за наявності периферичного парезу або паралічу м'язів артикуляцій­ного апарату (елемент бульбарного синдрому), а також за умови центрального парезу цих м'язів, який спостерігається у разі дво­бічного ураження кірково-ядерних шляхів (елемент псевдобульбарного синдрому). Дизартрія також виникає, якщо уражені інші ділянки мозку стріопалідарної системи, мозочка. У разі пар­кінсонізму мова стає монотонною, невиразною, затухаючою, у разі захворювань мозочка скандованою. Із неафатичних розла­дів мови добре відомі глухонімота, мутизм. Останній може бути проявом реактивного неврозу, істерії або психічного захворювання.

10. Алексія- розлад читання, зумовлений порушенням розуміння тексту. Зустрічається за наявності майже всіх видів афазій, але може спостерігатися й у разі ураження лівої кутової звивини (gyrus angularis). Під час дослідження пропонують читати як уголос, так і про себе.

11. Аграфіяхарактеризується втратою здатності правильно писати за умови збереження рухової функції верхньої кінцівки. Вона також часто поєднується з моторною та сенсорною афазією. Іноді аграфія виникає ізольовано, якщо уражений центр письма задня частина другої лобової звивини. Ще один центр письма знаходить­ся на межі між потиличною, тім'яною та скроневою частками. Слід зазначити, що центр графії двобічний. Письмову мову дослід­жують, пропонуючи хворому виконати такі дії: списувати окремі букви, слова, фрази; писати під диктовку слова, букви, фрази; написати назву показуваних предметів; написати своє прізвище, ім'я, адресу, дні тижня, місяці (автоматизоване письмо); письмово розповісти про свою хворобу (спонтанне письмо).

12. Акалькулія - це порушення здатності виконувати арифметичні дії, зумовлені ураженням лівої кутової звивини (поле 39). Дуже часто вона поєднується з семантичною афазією. Методика дослід­ження передбачає автоматизовану лічбу (таблиця множення), виконання різних математичних дій: додавання, віднімання, множення, ділення.

13. Апраксія - це втрата здатності виконувати цілеспрямовані рухові навички, вироблені в процесі індивідуального досвіду, за відсутності парезів або розладів координації рухів.

Виділяють декілька основних видів апраксій.

Кінестетична, або аферентна, апраксія виникає, якщо уражені нижні відділи тім'яної частки лівої півкулі головного мозку; вона зумовлена порушенням кінестетичного синтезу рухів. Кінестетична апраксія може проявлятися не в цілій кінцівці, а лише у м'язах пальців рук і особливо під час виконання тонких рухів. Напри­клад, хворий не може застебнути ґудзики, запалити сірник, налити води в склянку. Довільні рухи виконуються тільки за умови постій­ного зорового контролю. Одночасно може спостерігатися важкість рухів мовних м'язів, зокрема туб, язика, щік (оральна кінестетична апраксія). Хворий неспроможний виконати артикуляційні рухи за завданням, не може вимовляти близькі за артикуляцією звуки. Оральна апраксія завжди поєднується з моторною аферентною афазією.

Кінетична, або еферентна, апраксія виникає, якщо уражена премоторна зона кори лобової частки. Вона характеризується порушенням не тільки складних рухів, але й дій за завданням, за наслідуванням. Нерідко у разі цієї форми апраксії спостерігається персеверація, тобто повторення одного і того ж руху. Наприклад, на пропозицію відкрити рот і на всяке нове завдання (заплющити очі, показати язик) хворий продовжує відкривати рот. Нерідко одночасно виникає оральна кінетична апраксія і артикуляційна кінетична апраксія.

Ідеаторна апраксія, або апраксія замислу, виникає у разі ураження надкрайової звивини (gyrus supramarginalis) тім'яної частки лівої півкулі мозку (у правшів) і завжди є двобічною. Цей центр праксису є однобічним, його зв'язок з протилежною гемісферою здійснюється через мозолисте тіло (corpus callosum). Ураження волокон останнього супроводжується апраксією лише у лівій руці. За наявності цієї форми апраксії втрачається план або задум складної дії, переставляються її фази. Наприклад, на пропозицію запалити цигарку хворий може терти по коробці не сірником, а цигаркою. Хворий не може також виконати певні словесні завдання (погрожувати пальцем, віддавати військове привітання), але може повторювати, імітувати дії лікаря.

Конструктивна апраксія найчастіше виникає, якщо уражена кутова звивина (gyrus angularis) тім'яної частки лівої півкулі мозку. За такого виду апраксії хворий не може складати з частин ціле, наприклад, скласти із сірників певну фігуру (ромб, квадрат, трикутник). Апрактичні конструктивні розлади також двобічні.

Простороваапраксія виникає у разі кіркових процесів нижньо-тім'яних і тім'яно-потиличних ділянок зліва. Вона супроводжу­ється порушенням просторових співвідношень під час виконання складних рухових актів. Наприклад, хворий за завданням не може накреслити план кімнати.

Для виявлення апраксії хворому пропонують виконати певні дії спочатку з реальними предметами (причесатися, нарізати хліба, запалити сірника), а потім з уявними (показати, як забивають цвях, наливають у склянку воду). Необхідно також запропонувати хворому виконати деякі дії (застебнути ґудзики, віддати військове привітання, скласти із сірників певну фігуру).

14. Агнозія - це порушення пізнавання знайомих предметів за властивими їм ознаками. Агнозії виникають за умови порушення вторинних простих рецепторних функцій, що знаходяться в основі пізнавання. Це значить, що у разі агнозії елементарні форми чутливості зберігаються, а порушуються складні форми аналітико-сингетичної діяльності у межах даного аналізатора. Розрізняють такі види агнозії: зорову, слухову, тактильно-кінестетичну. Відносно рідко зустрічаються смакова та нюхова.

Зорова (оптична) агнозія виникає, якщо уражена зовнішня поверхня лівої потиличної частки. Хворі не можуть пізнавати предмети за їх зовнішнім виглядом, але відразу пізнають їх, коли беруть у руки і обмацують. До часткової оптичної агнозії належить агнозія на кольори нездатність розрізняти кольори. Одним із видів зорової агнозії є алексія.

Слухова агнозія це втрата здатності пізнавати предмети за властивими для них звуками: годинник за цоканням, собаку зa гавканням. Підґрунтям цього виду агнозії є ураження скроневих часток, частіше двобічне. Однією із форм слухової агнозії є сенсорна афазія.

Тактильно-кінестетична агнозія, або астереогноз, полягає у порушенні здатності пізнавати предмети шляхом їх обмацування. Астереогноз виявляється, якщо уражена верхня тім'яна частка переважно лівої півкулі мозку. У такому разі всі елементарні види відчуття та кінестетичні відчуття зберігаються. Непізнавання предметів шляхом обмацування хворими з випаданням поверхневої та глибокої чутливості у досліджуваній руці позначається як псевдоастереогноз. Такі розлади виникають, якщо уражена середня ділянка зацентральної звивини, у разі поліневропатії.