Атонически-астатическая форма
Атонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, динамической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и, как правило, сохраненном или негрубо нарушенном интеллекте.
Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых нарушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии постепенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5-3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста - вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ребенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гиперметрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое развитие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной степени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия.
В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преимущественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак - глубокая задержка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбецильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15-20% детей.
Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути - неблагоприятный.
ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА
Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в некоторых случаях они являются клинически ведущими и тогда говорят о гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием гиперкинезов (хореоатетоза, хореических, торсионной дистонии и др.), экстрапирамидной (гиперкинетической или спастико-гиперкинетической) дизартрии, при сохраненном, как правило, интеллекте.
Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе, причиной которых могут быть - несовместимость крови матери и плода по факторам Rh или ABO, внутричерепная родовая травма и др.
Клиническая картина складывается из гиперкинезов и нарушения мышечного тонуса, чаще в сторону его диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или даже снижен, однако он резко повышается во время активных движений. У детей в начальной резидуальной стадии болезни уже в первые месяцы жизни можно наблюдать гипотонию мышц туловища и конечностей, позже дистонию. В мышцах языка гиперкинезы обычно появляются на 4-5-м месяце жизни. После 6-12 месяцев непроизвольные движения возникают и в других мышцах лица, туловища и конечностях. Наиболее частой формой детских церебральных гиперкинезов является двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного (червеобразного) характера локализуются в области мимической мускулатуры лица, верхних и нижних конечностей, преимущественно в дистальных отделах, захватывая нередко и туловище. Хореический или хореоатетоидный гиперкинез проявляется в форме более быстрых, распространенных, проксимальных, высокоамплитудных, нестереотипных движений. Торсионная дистония - гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, повороту головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые.
В 60-70% случаев выявляется псевдобульбарная симптоматика (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% судороги. Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и неполноценно. Со стороны интеллекта изменения обнаруживаются значительно реже (5-8%), чем при других формах детских церебральных параличей. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.
Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависят от тяжести поражения нервной системы. В 60-70% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушена. При умеренных двигательных нарушениях дети могут научиться писать и рисовать. Больные с охранным интеллектом заканчивают общеобразовательные школы, средние специальные а иногда и высшие учебные заведения.
14.7.7. ЛЕЧЕНИЕ. При детских церебральных параличах поражается незрелый, развивающийся мозг, который имеет большие компенсаторные возможности.
Детские церебральные параличи - это фактически остаточные явления уже перенесенного патологического процесса, при этом двигательные и другие нарушения имеют тенденцию к обратному развитию.
Цель врача - направить этот спонтанный регресс симптомов по правильному пути, управлять им, не дать развиться контрактурам, различным порочным позам и движениям.
Основные направления коррекционной работы по формированию двигательных функций предполагают комплексное, системное воздействие, включающее медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое лечение, различные массажи, лечебную физкультуру, непосредственно связанную с проведением уроков физической культуры, труда, с развитием и коррекцией движений во все режимные моменты.
Наряду с проведением необходимого лечения для больных детскими церебральными параличами не менее важна правильная организация воспитательной работы. Нужно учитывать, что у 70-80% этих больных имеются нарушения психики. Дети с умеренно выраженной умственной отсталостью должны заниматься в специальных детских садах и школах. При сохранности интеллекта или небольшой задержке умственного развития больные могут посещать общие школы или (лучше) специализированные детские сады и школы - интернаты, где создаются необходимые условия для учебно-воспитательной работа.
Логопедическая работа при всех формах речевых нарушений строится на основе учета данных патогенетического анализа структуры речевого дефекта.
14.7.8. ПРОГНОЗ Прогноз двигательных, психических и речевых нарушений зависит от времени установления диагноза, начала лечения и его преемственности в различные возрастные периоды.
Прогноз социальной адаптации более благоприятный при спастической геми- и диплегии, и неблагоприятен при двусторонней гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.
Для профилактики пре- и перинатальных поражений мозга необходимо комплексное решение широкого круга вопросов, касающихся предупреждения как непосредственных влияний вредных факторов на плод, так и опосредованного организмом матери, усовершенствования методов диагностики патологических состояний плода и новорожденного, коррегируюшей и восстановительной терапии, санитарного просвещения.
ГЛАВА 15.АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Нарушение эмбрионального развития в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы - дефектам смыкания нервной трубки, нарушению роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы мозга. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к нарушению миелинизации структур нервной системы и т.д. Аномалии и пороки развития мозга часто сопровождаются множественными малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами). Наиболее часто встречаются стигмы в области головы, лица: асимметрия черепа, аномалии неба (высокое "готическое" небо, уплощенное небо), дефекты развития верхней челюсти, аплазия нижней челюсти и т.д. Аномалии ушных раковин, их асимметрия. Дети с аномалиями лицевого скелета часто страдают головными болями, которые особенно усиливаются в период интенсивного роста ребенка. Укорочение шеи, диспропорция туловища и конечностей, деформация кистей и стоп (широкая ладонь, аномалия кожных рисунков, низкое расположение большого пальца и трезубец на ногах) - пороки развития. Общая частота врожденных пороков развития составляет 15 - 42 на 1000 родившихся. Из них на долю пороков нервной системы приходится 26 - 28%.
15.1. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ.
Это сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Обычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Они имеют разные размеры. Грыжевое выпячивание обычно покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликвореей и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофарингеальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.
В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:
* менингоцеле (выбухание в костный дефект оболочек),
* энцефаломенингоцеле (выбухание вещества мозга и оболочек),
* энцефалоцистоцеле (выбухание вещества и желудочков мозга).
15.2. СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ.
Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно. Spina bifida - синоним термина "спинномозговая грыжа". Наиболее частая локализация грыж - пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60%). Самая редкая локализация - в шейном отделе (7,5%).
Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания грыжи подразделяются:
* менингоцеле - выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга;
* менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга;
* миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг;
* миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом.
При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.
МИКРОЦЕФАЛИЯ
Это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. На долю микроцефалии приходится до 20% всех случаев олигофрении. Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, а высота его мало меняется в течение жизни.
Основное место занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
АНЭНЦЕФАЛИЯ
Этоотсутствие большого мозга, костей свода и мягких тканей черепа. Часто нарушено развитие заднего мозга, реже спинного мозга и позвоночника. Частота случаев 0,5 - 5 на 10000 рождений. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций. Хорошо диагностируется с 12 - 13 недельной беременности.
ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Эторасширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. Развитие водянки головного мозга может быть связано как с увеличением ее продукции, так и с нарушением ее обратного всасывания - так называемая гиперсекреторная и арезорбтивная гидроцефалия. Нарушения ликвородинамики могут являться следствием пороков развития центральной нервной системы, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм. Частота врожденной гидроцефалии составляет 0,2 - 4 случая на 1000 новорожденных.
Различают следующие формы гидроцефалии:
* открытую (сообщающуюся);
* закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю;
по течению: острую, хроническую, компенсированную и декомпенсированную.
Открытая форма гидроцефалии характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для тока ликвора по всей ликворной системе. При закрытой форме гидроцефалии нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями. При наружной форме гидроцефалии жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней - в мозговых желудочках.
КЛИНИКА хронической открытой формы гидроцефалии: увеличение размеров головы, расхождение швов и родничков, истончение костей черепа. Неврологические расстройства проявляются спастическими парезами, нарушением координации, у маленьких детей тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне явления застоя, ликвор вытекает под давлением, количество белка уменьшено ("разведенный ликвор").
Для острой окклюзионной формы гидроцефалии типичны пароксизмальные кризы с сильнейшей головной болью, вынужденным положением головы, рвотой. Наблюдаются выраженные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, брадикардия. В тяжелых случаях возможны судороги, нарушение дыхания, глазодвигательные расстройства.
Врожденная форма гидроцефалии характеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорции головы и тела, расхождением швов и увеличением размеров родничков. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты, выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущаются баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук "треснувшего горшка"). Череп может достигать огромных размеров - 80 - 100 см в окружности.
При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно удержать голову. В неврологическом статусе: нистагм, слепота, спастические парезы и параличи, могут быть пролежни, медленно увеличивается масса тела. Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность.
ЛЕЧЕНИЕ комплексное. При развитии окклюзионного синдрома показано хирургическое лечение.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
1. Понятие гипоксии плода и новорожденных.
2. Понятие асфиксии новорожденных.
3. Виды асфиксии в зависимости от тяжести состояния ребенка.
4. Понятие гипоксический энцефалопатии.
5. Характеристика клинических форм поражения центральной нервной системы у новорожденных.
6. Внутричерепная родовая травма: этиопатогенез, группы, степень тяжести.
7. Виды кровоизлияний, их клиническая характеристика, диагностика.
8. Клиника восстановительного периода перинатального поражения центральной нервной системы.
9. Лечение перинатального поражения центральной нервной системы в остром и в восстановительном периодах, прогноз.
10. ДЦП: этиология, патогенез, основные клинические формы.
11. ДЦП: лечение, прогноз.
12. Понятие об аномалиях развития нервной системы: черепно- и спинномозговые грыжы, микроцефалия, анэнцефалия, варианты гидроцефалии.
ЗАДАЧИ.
1. Ребенок Ш., 2 лет. Родители обратили внимание на слишком большой объем его головы. Из анамнеза установлено, что семейной большеголовости нет. Роды были затяжными. Ребенок родился в срок, но в состоянии асфиксии, был в реанимации. Отстает в развитии. Поздно стал сидеть, стоять, ходить. Не разговаривает. Объективно: отмечается резкое несоответствие между размерами лица и объемом головы. Голова большая (окружность 72 см, норма - 50 см). Лицо относительно маленькое. Лоб высокий. Нависает на глаза. Выражены лобные и теменные бугры. Роднички не закрыты, напряжены. На голове в большом количестве видны расширенные кожные вены. При перкуссии головы четко слышен звук «треснувшего горшка». За игрушкой водит глазами. На глазном дне определяются застойные соски зрительных нервов. Экзофтальм. Сходящееся косоглазие. Опущен правый угол рта. Горизонтальный нистагм. Явное снижение силы в конечностях установить трудно. Тонус мышц не изменен. Сухожильные рефлексы высокие, справа несколько выше, чем слева. Кожные брюшные рефлексы отсутствуют. Симптом Бабинского вызывается с обеих сторон. Стоит и ходит уверенно. На уколы реагирует адекватно, как слева, так и справа. Спинномозговая жидкость вытекает под давлением: белок - 0, 25, цитоз - 6/3. На рентгенограмме черепа отмечается истончение и расхождение костей черепа, а также расширение входа в турецкое седло. При диафаноскопии различных областей головы определяется увеличение зон свечения. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.
2. Ребенок К., 3 лет. Родители отметили, что мальчик плохо ходит, говорит лишь «ма», «па», «ба». Из анамнеза установлено, что роды были затяжными. Ребенок родился в срок, однако в состоянии асфиксии. Сидеть начал в год, стоять - в два, а ходить - с трудом в три. Объективно: опущен левый угол рта. Сила рук и ног снижена. Руки слегка приведены к туловищу и согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы сжаты в кулак. Ноги приведены одна к другой. Тонус мышц повышен в сгибателях предплечий, особенно в разгибателях голеней. Сухожильные рефлексы высокие, вызываются патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Походка спастическая, при ходьбе одна нога заходит за другую в виде ножниц, колени соприкасаются между собой. На глазном дне и на рентгенограмме черепа патологии не выявлено. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.
3. Больной П., 12 лет, от первых родов. Период беременности у матери протекал нормально, роды своевременные, но стремительные. Ребенок родился в состоянии асфиксии. На 5-е сутки после рождения у него развился судорожный припадок. В последующем приступы стали повторяться 2 - 3 раза в год. Появились признаки задержки умственного развития. Со слов матери приступ начинается с беспорядочных движений правой руки или с поворота головы и глаз вправо. Затем ребенок синеет. Изо рта выделяется кровянистая пена, появляются судороги рук и ног. Объективно: глазное дно в норме, сходящееся косоглазие. Опущен правый угол рта. Сила правой руки снижена. Тонус мышц повышен в сгибателях правого предплечья. Сухожильные рефлексы справа выше, чем слева. Брюшные рефлексы справа снижены. Вызывается патологический рефлекс Бабинского справа. Чувствительность сохранена. Анализы мочи и крови в норме. На ЭЭГ регистрируется дезорганизация основных биоритмов, на фоне которой выявляются острые волны, преимущественно в левой лобной области. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.
ГЛАВА 16.ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ.
Эпилепсия - (от греческого слова epilembano - схватываю) - в буквальном переводе приступ, припадок. Заболевание сопровождается приступами судорог (священная болезнь, падучая болезнь), известно с древних времен. Долгое время понятие "эпилепсия" объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Распространенность эпилепсии достигает 3 - 5 случаев на 1000 населения. В детском возрасте она встречается чаще - у 5 - 7% детей.
16.1. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. В развитии болезни имеет значение, с одной стороны, измененная "судорожная реактивность", с другой - вредоносные факторы среды: травмы, инфекции, интоксикации и др. О роли наследственных факторов в развитии заболевания свидетельствуют случаи идентичного течения эпилептической болезни у братьев-сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. По мнению ряда исследователей, при эпилепсии наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, которые повышают "судорожную готовность". На протяжении жизни регистрируются изменения судорожной готовности: повышение в так называемые критические возрастные периоды (3 - 4 года, 7 - 8 и 11 - 14 лет), постепенное снижение к старости. Помимо наследственно обусловленной высокой судорожной готовности, при эпилептической болезни существует приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, инфекционные заболевания, хронические интоксикации, недостаточность мозгового кровообращения, дегенеративные заболевания нервной системы, опухоли мозга и др.).
Судорожный синдром может развиться и у здорового человека при мощном воздействии внешних факторов (некоторые инфекционные заболевания, интоксикации, электрический ток).
16.2. КЛИНИКА.Выделяют 2 основных типа эпилептических припадков:
· парциальные
· генерализованные.
Парциальные (фокальные) припадки - результат охвата эпилептическим возбуждением ограниченного участка коры. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на очаговый процесс в головном мозге. О парциальности припадка судят по его клиническим проявлениям, данным электроэнцефалографии, наличию фокального поражения при компъютерной и магнитно-резонансной томографий. К парциальным относятся примерно 80% припадков у взрослых и не менее 60% припадков у детей. Парциальные припадки делят на 3 группы.
Простые парциальные припадки характеризуются элементарными движениями (судорогами), ощущениями или вегетативными изменениями, возникающими на фоне сохранного сознания. Обычно они связаны с вовлечением только одного из полушарий. Продолжительность припадка от 10 до 180 с. Послеприпадочные расстройства (спутанность, ослабление внимания, сонливость, головная боль, чувство разбитости) отсутствуют или легко выражены.
· Моторные парциальные припадки проявляются клоническими подергиваниями, изменением позы (постуральные припадки), вращательным движением головы и туловища (адверсивные припадки), вокализацией или остановкой речи (фонаторные припадки); после припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность.
· Сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползания мурашек, неприятным вкусом или запахом, а также зрительными, слуховыми или вестибулярными ощущениями. Подергивания или парестезии иногда последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки).
· Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, атрериального давления, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области.
· Психические проявления могут включать дисфазические феномены (изменения речи), дисмнестические феномены (ощущение уже виденного или никогда не виденного), когнитивные феномены (сновидное помрачнение сознания, наплыв мыслей, ощущение дереализации или деперсонализации), аффективные феномены (страх, депрессия, гнев), иллюзорные (иллюзии размера, формы, веса, дистанции) и сложные галлюцинаторные расстройства (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации). Простые парциальные припадки, проявляющиеся только психическими феноменами, встречаются исключительно редко (чаще они предшествуют сложному парциальному припадку).
Простой парциальный припадок может перейти в сложный парциальный припадок или генерализованный тонико-клонический припадок. В этом случае он представляет собой ауру - начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания, о которой больной еще может дать отчет.
2. Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением сознания, которое выражается в ареактивности больного и невозможности вступить с ним в контакт, спутанности сознания или дезориентации. Сознание нарушается с началом припадка, что происходит во время припадка, больной не помнит. Припадки могут сопровождаться автоматизмами (психомоторные припадки) и вегетативными проявлениями (напрмер, расширением хзрачков или слюнотечением) Автоматизм - координированный двигательный акт (жевание, глотание, облизывание губ, улыбка, повторение звуков или слов, пение и т.д.), осуществляемый на фоне помрачненного сознания во время или после эпилептического припадка и в последующем амнезирующийся. Во время припадка больной может продолжать движения, начатые до припадка, если они относительно элементарны (ходьба, жевание). Продолжительность припадка колеблется от нескольких секунд до нескольких минут (в среднем 2 минуты). Послеприпадочный период длится от нескольких секунд до нескольких десятков минут.
3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки. Припадки продолжаются от 30 сек. до 3 мин, послеприпадочный период - от нескольких минут до нескольких часов.
Генерализованные припадки - результат диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, инициированным, вероятно, патологической активацией срединных структур мозга.
1. Тонико-клонические припадки (большие припадки) начинаются с поворота головы и падения больного, после чего следует тоническая фаза, которая продолжается 10 - 20 сек. и включает следующие друг за другом открывание глаз, сгибание, ротацию и отведение рук, разгибание головы, тонический крик, разгибание рук, разгибание, ротацию и приведение ног. Затем напряжение начинает «мерцать», вызывая дрожание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается около 30 с и проявляется кратковременными сгибательными спазмами всего тела. В этот момент часто происходит прикус языка. Припадок обычно сопровождается тахикардией и артериальной гипертензией. В результате повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация. Апноэ вазывает цианоз кожи. Общая продолжительность припадка от 20 сек. до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период длится от нескольких минут до нескольких часов.
2. Абсансы (малые припадки) проявляются внезапным кратковременным выключением сознания, продолжающимся несколько секунд и обычно сопровождающимся застыванием. Легким клоническим, тоническим или атоническим компонентами, автоматизмами, вегетативными проявлениями. Типичный абсанс продолжается 5 - 20 сек. и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, особенно в мимической мускулатуре, изменением мышечного тонуса, иногда короткими автоматизмами, вегетативными проявлениями, но не падением больного. При электроэнцефалографии выявляются характерные разряды пик - медленная волна частотой 3/сек. Заканчивается припадок столь же внезапно, как и начинается. После него не возникает послеприпадочной спутанности. Абсанс может остаться незамеченным как для окружающих, так и самим больным. Типичные абсансы обычно служат проявлением идиопатической генерализованной эпилепсии и возникают, главным образом, в детском и подростковом возрасте (4 – 12 лет).
Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны и сопровождаются более выраженными колебаниями тонуса. В зависимости от характера последних выделяют атонические, акинетические и миоклонические абсансы. Во время приступа возможны падение или непроизвольное мочеиспускание. Для атипичных абсансов свойственны неполное выключение сознания, более постепенное начало и окончание припадка, гетерогенные изменения на электроэнцефалографии (медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5/с или более быстрая, но не столь регулярная, как типичных абсансов активность). Атипичные абсансы могут возникать в любом возрасте, но чаще наблюдаются у детей. Обычно они бывают проявлением симптоматической эпилепсии, возникающей на фоне тяжелого органического поражения головного мозга, и сочетаются с припадками иного типа, зажержкой развития и другими неврологическими нарушениями.
3. Миоклонические припадки. Миоклонии – отрывистые кратковременные неритмичные или ритмичные мышечные подергивания, которые могут возникать на корковом, подкорковом или спинальном уровнях. Миоклонические припадки обычно характеризуются единичными подергиваниями или их короткой серией. Эпилептические миоклонии обычно двусторониие, нередко мультифокальные и асимметричные. Одиночный припадок продолжается около 1 сек. и напоминает удар тока. Сознание во время приступа обычно сохранено. Миоклонические подергивания могут наблюдаться в структуре абсансов и парциальных припадков.
4. Атонические (актинетические или астатические) припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением больного на пол, часто приводящим к травме головы. Продолжительность припадка несколько секунд (до 1 мин). В легких случаях припадок проявляется внезапным свисанием головы (если больной сидит за столом) или нижней челюсти. Падение тонуса наблюдается не только при атонических припадках, но и при абсансах, простых или сложных парциальных припадках, но во всех этих случаях падение тонуса происходит не столь внезапно, и больные не падают на пол стремительно, а оседают более постепенно.
У большинства больных с эпилепсией доминирует лишь один тип припадков, который со временем может дополняться другим (например, к абсансам могут присоединяться генерализованные тонико-клонические припадки).
Эпилепсия - это не единое заболевание, а группа заболеваний, каждое из которых характеризуется возрастом начала, определенным типом припадков, специфическими изменениями электроэнцефалографии, этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствии с типом припадков выделяют парциальную (локализованную, или фокальную) эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными изменениями на электроэнцефалографии, и генерализованную эпилепсию, которая характеризуется генерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на электоэнцефалограмме. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов эпилепсии, в свою очередь, подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную формы.
Идиопатическая эпилепсия (ранее обозначавшаяся как первичная, или генуинная) обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровождается какими –либо другими неврологическими или психическими нарушениями. При этом в межприступном периоде электроэнцефалография обычно не выявляет каких-либо отклонений, отсутствуют изменения на компъютерной и магнитно-резонансной томографии. Частой особенностью является сравнительно доброкачественное ее течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиэпилептическую терапию.
Симптоматическая эпилепсия – следствие первичного структурного или метаболического поражения головного мозга, вовлекающего его серое вещество (например, травма, опухоль, врожденная аномалия). Генерализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имееет идиопатический характер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (исключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста).
О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например у взрослого больного со сложными парциальными припадками), однако выявить конкретное заболевание центральной нервной ситемы не удается. Криптогенная эпилепсия нередко связана с микроскопическими структурными изменениями в веществе мозга (например, склерозом гиппокампа).
16.3. ДИАГНОСТИКА. Основной метод диагностики – ЭЭГ. Однако в межприпадочном периоде эпилептическую активность обнаруживают не более чем у 40% больных. В специализированных центрах в сложных случаях применяют видео – ЭЭГ – мониторинг. При парциальных припадках или выявлении очаговой симптоматики при осмотре обязательно нарпавление больного на компъютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головного мозга. Компъютерная томография (особенно с контрастированием) обычно надежно исключает опухоль или крупную кисту, но только магнитно-резонансная томография, например, может выявить фокальный глиоз в медиальных отделах височной доли или артериовенозную мальформацию. Детям до 3 лет диагноз эпилептической болезни ставится осторожно. Одиночные приступы, наблюдаемые у детей при тяжелом течении инфекционных заболеваний, интоксикации, гипертермии рассматривается как допустимый вариант нормального развития ребенка. ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ - на высоте температуры. С возрастом они полностью прекращаются. У детей старше 5 лет - это дебют эпилептической болезни. ПИРАМИДОНОВЫЕ СУДОРОГИ - при резком снижении температуры тела у детей раннего возраста под воздействием массивных доз антипиретиков (аспирина, анальгина и т.д.). СПАЗМОФИЛИЯ - у детей до 2 лет, гиповитаминоз, связан с дисфункцией паращитовидных желез, с уменьшением содержания в крови кальция. Различают три ее варианта: ларингоспазм (спастическая остановка дыхания в стадии выдоха и быстрое нарастание цианоза), тетания (тонические судороги конечностей с преимущественным спазмом в кисти ("рука акушера") и стопе), эклампсия (периодическое развитие судорог с потерей сознания). Врожденный порок сердца может быть причиной развития судорожного синдрома у детей раннего возраста. Чаще наблюдаются тонические судороги. У детей старшего возраста могут отмечаться пароксизмы, обусловленные нарушениями сердечного ритма. У детей, перенесших закрытую черепно-мозговую травму, может наблюдаться эпилептиформный синдром.
16.4. ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо соблюдать следующие принципы:
* индивидуальность лечения - доза препарата зависит от возраста больного и частоты припадков;
* непрерывность и длительность лечения. После полного исчезновения приступов противосудорожное лечение продолжают не менее 2 лет. В дальнейшем дозы постепенно снижают (в течение года и больше) до полной ее отмены. Исключения составляют дети в пубертатном периоде, где отмены противосудорожных препаратов нет.
* комплексность лечения - с противосудорожными препаратами назначать витамины, противоотечные препараты и другие;
* преемственность лечения.
Антиэпилептические средства не предотвращают развития эпилепсии, а только уменьшают вероятность повторного припадка. Выбор препарата зависит от типа припадка и его побочных действий. Так, препаратами выбора при парциальных припадках являются карбамазепин, дифенин, вальпроевая кислота, при абсансах – этосуксимид, вальпроевая кислота и т.д. Следует стремиться к монотерапии, так как она уменьшает вероятность побочного действия и болеее удобна для больного, но в рефракттерных случаях приходится прибегать к комбинации препаратов.
При неэффективности медикаментозной терапии, особенно при сложных парциальных припадках, иногда прибегают к хирургическому лечению (височной лобэктомии или резекции других отделов мозга, пересечению мозолистого тела).
Специальной диеты нет, но следует ограничить прием острых блюд, соленого, следить за питьевым режимом, не допуская задержки воды в организме, не употреблять алкоголь, показана молочно-растительная диета.
Важное значение имеют организация рационального режима труда и отдыха, полноценный сон. Больной должен по возможности вести активный образ жизни. Правильная профессиональная ориентация оказывает решающее влияние на качество жизни больных. Больные не должны заниматься деятельностью, связанной с работой на высоте или с огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля.
16.5. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС.
Это серия припадков, между которыми больной не приходит в сознание. Больной находится в коматозном состоянии, сухожильные рефлексы угнетены, зрачки сужены, плавающие движения глазных яблок, выраженное расходящееся косоглазие. Это явления прогрессирующего отека мозга. При резком отеке мозга может наступить сдавление важных центров продолговатого мозга с последующей остановкой сердца и дыхания.
Терапия на месте (на дому, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддерживать сердечную деятельность и по возможности блокировать судороги. С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, инъекции препаратов первой очереди выбора – диазепама в дозе 10 – 20 мг (1 – 2 ампулы на изотоническом растворе натрия хлорида или 20 – 40% глюкозе) (реланиума, седуксена). В машине скорой помощи вводят воздуховод и через него с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая проводить полноценный дренаж трахеи. При возобновлении судорог повторно вводят внутривенно 10 - 20 мг диазепама. В случае отсутствия эффекта применяют препараты барбитуровой кислоты (1 г тиопентала натрия или гексенала разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят внутримышечно из расчета 1 мл на 10 кг массы тела). В стационаре помощь осуществляется в реанимационном отделении больниц. При неэффективности медикаментозной терапии проводят наркоз с закисью азота с кислородом в соотношении 2:1.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
Эпилепсия: этиология, роль наследственности, экзогенные и
эндогенные факторы.
Клинические проявления генерализованных общих припадков.
Понятие о парциальных припадках.
Клиническая характеристика парциальных припадков.
Судорожные синдромы у детей (фебрильные судороги, тетания и др.).
Эпилептический статус: определение, оказание первой помощи.
Диагностика, основные принципы лечения эпилепсии.
ЗАДАЧИ.
1. Больной К., 16 лет, родился в срок, развивался нормально. Заболел в трехлетнем возрасте, когда после введения противокоревой сыворотки возник эпилептический припадок. В последующем припадки повторялись 1 - 2 раза в месяц. Поступил в клинику для обследования. Объективно: Признаков очагового поражения нервной системы нет. Глазное дно не изменено. В клинике наблюдался припадок, длившийся около трех минут. Во время припадка лицо стало багровым с цианотичным оттенком, изо рта выделялась кровянистая пена, зрачки широкие, на свет не реагировали, наблюдались тонические и клонические судороги конечностей. После припадка уснул. На следующий день отмечены следы прикуса бокового края языка. Анализ крови: СОЭ - 8 мм/ ч, лейкоциты - 6000 в 1 мкл. Спинномозговая жидкость: бесцветная, прозрачная, белок - 0,12 г/л, цитоз - 12/3. На ЭЭГ обнаружены единичные острые волны в обоих полушариях. На краниограммах патологии не обнаружено. Поставить и обосновать клинический диагноз. Что явилось провоцирующим фактором возникновения судорожного припадка? Какова этиология эпилепсии у детей ?
2. Больной П., 12 лет, от первых родов. Период беременности у матери протекал нормально, роды своевременные, но стремительные. Ребенок родился в состоянии асфиксии. На 5-е сутки после рождения у него развился судорожный припадок. В последующем приступы стали повторяться 2 - 3 раза в год. Появились признаки задержки умственного развития. Со слов матери приступ начинается с беспорядочных движений правой руки или с поворота головы и глаз вправо. Затем ребенок синеет, изо рта выделяется кровянистая пена, появляются судороги рук и ног. Объективно: глазное дно в норме, сходящееся косоглазие. Опущен правый угол рта. Сила правой руки снижена. Тонус мышц повышен в сгибателях правого предплечья. Сухожильные рефлексы справа выше, чем слева. Брюшные рефлексы справа снижены. Вызывается патологический рефлекс Бабинского справа. Чувствительность сохранена. Анализ крови и мочи без особенностей. На ЭЭГ регистрируется дезорганизация основных биоритмов, на фоне которой выявляются острые волны, преимущественно в левой лобной области. Определить и обосновать топический и клинический диагнозы. При каких заболеваниях могут отмечаться приведенные симптомы?
3. У 37-летнего мужчины появились непроизвольные подергивания левого большого пальца на руке. В течение 30 секунд подергивания распространились на всю левую руку, а в левом предплечье и на лице появились насильственные движения. Он не мог вспомнить, что с ним случилось, но его жена сказала, что он упал, а подергивания распространились на всю левую половину тела. В бессознательном состоянии пребывал 3 минуты, а затем 15 минут приходил в себя. Во время приступа он прикусил язык, отмечалось непроизвольное мочеиспускание. Какой тип припадка соответствует таким жалобам больного?
ГЛАВА 17.ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.
17.1.1. ЭТИОЛОГИЯ.Основные причины, вызывающие гипоталамический синдром:
1. Конституционально-приобретенный гипоталамический синдром – разрешающие или провоцирующие факторы (гормональные перестройки, стресс, введение некоторых психотропных препаратовили гормональных средств, аллергия, общие инфекции, сопровождающиеся гипертермией).
2. Текущее органическое поражение мозга (опухоль, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, радиационное поражение, апоплексия гипофиза, аутоиммунные заболевания).
3. Другие возможные причины:
· врожденные или приобретенные аномалии («пустое» турецкое седло и др);
· вторичный гипоталамический синдром при первичной патологии эндокринных желез.