Инструментальные исследования. Изменения электрокардиограммы при ДКМП встречаются очень часто, но малоспецифичны и могут включать:

Изменения электрокардиограммы при ДКМП встречаются очень часто, но малоспецифичны и могут включать:

· низкий вольтаж комплексов QRS

· инверсия зубца Т

· признаки ГЛЖ

· отсутствие должного нарастания амплитуды зубца R в грудных от­ведениях

· атрио-вентрикулярная блокада I степени

· полная блокада левой ножки пучка Гиса

· блокада перед­ней левой ветви левой ножки пучка Гиса

· фибрилляция предсердий

· желудочковая экстрасистолия

· пароксизмальная желудочковая тахикардия

· инфарктоподобные изменения ЭКГ (патологические зубцы Q или комплексы QS)

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, как правило, указывает на кардиомегалию, при этом кардиоторакальное соотношение превышает 0,50. Часто выявляют различные стадии легочного застоя: венозное полнокровие, интерстициальный отек легких, альвеолярный отек легких.

Эхокардиография позволяет выявить следующие изменения структуры и функции сердца:

· расширение полости желудочков и предсердий

· повышение конечного диастолического давления в левом желудочке

· увеличение конечного диастолического размера и объема левого желудочка

· увеличение массы миокарда левого желудочка

· снижение фракции выброса левого желудочка

· диффузное снижение кинетики левого желудочка

· пристеночные внутриполостные тромбы

· нарушение диастолической функции левого желудочка

· наличие относительной митральной и трикуспидальной недостаточности

· признаки легочной гипертензии

Сцинтиграфия миокарда с ^99mТс позволяет количест­венно оценить систолическую и диастолическую функции ЛЖ и используется в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно (плохое ультразвуковое окно).

Коронароангиография показана больным ДКМП молодого возраста и всем пациентам с ультразвуковыми признаками локальной гипокинезии миокарда и инфарктоподобными изменениями ЭКГ, что в большей степени характерно для ишемической болезни сердца и, в меньшей степени, – для ДКМП.

Характеристика лечебных мероприятий

Диета. Потребление натрия хлорида у больных с застоем жид­кости должно быть ограничено 3 г в сутки и менее.

Диуретики играют важную роль в лечении сердечной недостаточности у пациентов с ДКМП. В то же время, у пациентов с кардиомегалией без симптомов застоя их применение не оправдано.

Ингибиторы АПФ являются препаратами первого ряда в лечении больных с ДКМП как на субклиническом этапе, так и на стадии развёрнутой застойной сердечной недостаточности. Применительно к лечению сердечной недостаточности доказан класс-эффект ингибиторов АПФ.

Блокаторы b-адренергических рецепторов. В многочисленных клинических исследованиях дока­зана эффективность b-блокаторов в сочетании с ИАПФ, диуретиками, дигоксином и нитратами у больных с ДКМП. При таком лечении увеличивается фракция выброса, уменьшается функциональный класс сердечной недостаточности, снижается количество гос­питализаций и трансплантаций сердца. Для лечения сердечной недостаточности могут быть использовыны метопролол сукцинат, бисопролол, карведилол. При примене­нии b-адреноблокаторов терапевтическая доза препарата должна достигаться при осторожном титровании.

Антагонисты альдостерона (спиронолактон) с успехом могут быть применены у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью (ХСН III-IV ФК) в малых дозах (25-50 мг/сутки) при тщательном мониторинге за показателями калиемии и уровня креатинина сыворотки крови.

Антикоагулянтыабсолютно показаны пациентам с ДКМП, страдающим различными формами фибрилляции предсердий, а также имеющих иные предпосылки для тромбообразования (иммобилизация, тромбофлебиты и флеботромбозы). Для предотвращения эмболических осложнений и минимизации риска кровотечений долговременная антикоагулянтная терапия варфарином проводится под контролем показателя MHO, целевые значения которого обычно составляют 2-3.

Препараты с положительным инотропным действием.Эффективность сердечных гликозидов у больных с СН и мерцательной аритмией не вызывает сомнений. Доказан по­ложительный эффект дигоксина у пациентов с СН на фоне синусового ритма. При этом смертность пациентов не увеличивалась, а показатель «смертность + количество гос­питализаций» достоверно снижался. При долговременном использовании препаратов дигиталиса увеличивается ФВ, переносимость физической нагрузки, уменьшается выражен­ность симптомов СН. В отличие от сердечных гликозидов пероральные пре­параты с положительным инотропным эффектом (амринон, милринон и эноксимон), хотя и улучшали качество жизни, отрицательно влияли на ее продолжительность, поэтому не рекомендованы к применению.

Иммуномодуляторы. Учитывая участие иммунных механизмов в патогенезе ДКМП, ряд авторов предлагают назначать больным иммуномодулирующие средства, в частности, тимомодулин, рекомбинантный a-интерферон. Кортикостероидные гормональные препараты также используются при ДКМП, что, прежде всего, оправдано в случаях воспалительной кардиомиопатии на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани. Доза преднизолона обычно не превышает 30-40 мг/сутки. Цитокиновая концепция патогенеза ХСН предполагает возможность использования новых классов лекарственных препаратов – ингибиторов синтеза ФНОa (энтерасепта).

Метаболические препараты. Накоплен опыт применения милдроната и триметазидина при СН, обусловленной некоронарогенными заболеваниями миокарда. В комплексной терапии эти препараты способствовали более адекватному уменьшению симптомов заболевания. Заслуживает внимания создание регенеративной терапии, способной восстанавливать утраченные кардиомиоциты. В этом плане используют так называемые стволовые клетки. Однако многие положения принципов лечения ДКМП носят дискуссионный характер и требуют дальнейших интенсивных исследований для оптимизации лечения ХСН при ДКМП.

Электрофизиологические методы лечения.В настоящее время всё более активно применяется кардиоресинхронизирующая терапия ХСН, предполагающая имплантацию бивентрикулярного электрокардиостимулятора. Кандидатами для применения подобного метода лечения ДКМП являются пациенты, находящиеся на оптимальной фармакотерапии, с низкой фракцией выброса левого желудочка (<35%), имеющие синусовый ритм, расширение комплекса QRS>120 мс, II-IV функциональный класс сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение.Применяемая в Европе динамическая кардиомиопластика может сыграть важную роль в лечении этого заболе­вания^. Используется мышечный лоскут (обычно из левой широчайшей мышцы спины), который оборачивает­ся вокруг сердца; сокращения синхронизируются с помо­щью электрокардиостимулятора. Эта процедура поз­воляет улучшить функциональный статус больных, каче­ство жизни и переносимость физической нагрузки. ДКМП является показанием для пересадки донорского сердца у взрослых и детей. Последние мировые данные показыва­ют улучшение качества жизни после пересадки сердца и значения выживаемости до 79% в год, 74% за 5 лет, 72% за 10 лет. Тщательный отбор пациентов основан на определении предоперационных характеристик, являющихся лучшими предикторами хорошего исхода. В настоящее время клиническую оценку проходят механические устройства обхода желудочков сердца.

Примеры формулировки диагноза

1. Идиопатическая дилатационая кардиомиопатия. Нарушения сердечного ритма и проводимости по типу постоянной формы фибрилляции предсердий и полной блокады левой ножки пучка Гиса. Хроническая сердечная недостаточность II A стадии, III функционального класса.

2. Вторичная (воспалительная) дилатационная кардиомиопатия. Пристеночный тромб в области верхушки левого желудочка. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность II A стадии, III функционального класса.

Требования к результатам лечения:уменьшение проявлений сердечной недостаточности, купирование гемодинамически значимых и жизнеопасных нарушений сердечного ритма, компенсация нарушенных функций сердечно-сосудистой системы

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-доминантным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызвавших дилатацию.

Выделяют анатомические варианты ГКМП:

1. С вовлечением левого желудочка

а) асимметричная гипертрофия: межжелудочковой перегородки (с обструкцией или без обструкции выносящего тракта левого желудочка); верхушки сердца; мезовентрикулярная (мидвентрикулярная) обструктивная; заднеперегородочного отдела и (или) боковой стенки; переднебоковой области левого желудочка (без вовлечения перегородки).

б) симметричная (концентрическая) гипертрофия.

2. С вовлечением правого желудочка.

Классификация ГКМП (Maron B., 2006)

В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления на уровне выходного тракта левого желудочка выделяют три формы заболевания:

1. Обструктивная (градиент в покое > 30 мм рт. ст., скорость допплеровского трансаортального потока > 2,7 м/с).

2. С латентной обструкцией (градиент в покое < 30 мм рт. ст., при воздействии различных провокационных проб > 30 мм рт. ст.).

3. Необструктивная (градиент в покое и при выполнении провокационных тестов* не превышает 30 мм рт. ст.).

*К числу указанных тестов относят пробу Вальсальвы, активный ортостаз, дозированную физическую нагрузку на велоэргометре, вдыхание амилнитрита, внутривенное введение изопротеренола, добутамина.

Варианты течения и исходов ГКМП (Американский кардиологический колледж/Европейское общество кардиологов, 2003)

· стабильное доброкачественное течение

· прогрессирующее течение (усиление одышки, болевого синдрома, головокружений, появление синкопе)

· внезапная смерть

· присоединение фибрилляции предсердий с её осложнениями, включая тромбоэмболии

· развитие “конечной стадии” с прогрессированием явлений сердечной недостаточности, связанных с дилатацией полости левого желудочка и снижением его систолической функции

Факторы высокого риска внезапной смерти у пациентов с ГКМП (Американский кардиологический колледж/Европейское общество кардиологов, 2003)

· наличие болевого синдрома в области сердца или одышки при физических усилиях

· семейный анамнез внезапной смерти от ГКМП

· отсутствие синкопальных состояний, обусловленных данным заболеванием

· пароксизмы желудочковой тахикардии по результатам 24-часового холтеровского мониторинга ЭКГ

· падение кровяного давления в ответ на дозированную физическую нагрузку

· значительная гипертрофия левого желудочка (толщина межжелудочковой перегородки и/или задней стенки левого желудочка менее 30 мм)

Обследование