Остеогенные доброкачественные опухоли и опухолеподобные состояния челюстно - лицевой области
ОСТЕОМА
Остеома– опухоль из относительно зрелой костной ткани. Встречается редко.
Выделяют:
· компактные (характеризуются отсутствием каналов остеонов и узкими сосудистыми каналами);
· губчатые (имеет порозное строение);
· мягкие (отличаются большим количеством костномозговых полостей) остеомы.
Остеомы могут иметь центральное и периферическое расположение.
Остеомы растут очень медленно. Жалобы больных зависят от локализации и объема опухоли: развившись в толще нижней челюсти, она вызывает невралгическую боль в области нижнеальвеолярного нерва и асимметрию нижней половины лица, при локализации на венечном отростке, вызывает постепенно нарастающее ограничение движений нижней челюсти, прорастая в полость носа – затрудняет дыхание через соответствующую половину носа.
Малые остеомы обычно не причиняют никаких функциональных или косметических расстройств.
Диагностика компактных остеом не представляет трудности: четкий рентгенографический симптом «плюс ткань» свидетельствует о наличии плотной остеомы, выделяющейся на фоне более рентгенопроницаемой кости. Губчатые и мягкие остеомы необходимо отличать остеобластокластом, солидных адамантином и других опухолей костной ткани, имеющих полостное строение.
Лечение остеом только хирургическое – радикальное удаление опухоли, производимое в случае функциональных или косметических нарушений, а также при наличии показаний к операции в связи с предстоящим съемным зубопротезированием.
ОСТЕОИДНЫЕ ОСТЕОМЫ
Остеоид - остеому, или мягкую остеому, некоторые авторы относят не к истинным опухолям, а к проявлению реактивного воспаления.
Опухоль небольшого размера (от 5 до 20 мм в диаметре) локализуется в губчатом или корковом веществе кости, или субпериостально.
Клиника. Проявляется ноющей, периодически обостряющейся болью, особенно в ночное время. Характерным при этом считается болеутоляющее действие аспирина. Локализуясь поверхностно, вызывает асимметрию лица.
На рентгенограмме определяется очерченная зона просветления по периферии и повышенная рентгенопроницаемость опухоли в центральной ее части.
Лечение – тщательное выскабливание.
Прогноз – возможны рецидивы.
ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА
Среди первичных опухолей челюстных костей остеобластокластомы составляют 65%, из них: центрально расположенные – 17%, а периферические (гигантоклеточные эпулиды) – 48%.
Остеобластокластома имеет много различных наименований - гигантома, гигантоклеточная опухоль, бурая опухоль, внутрикостный эпулид.
Микроскопически состоит из двух основных типов опухолевых клеток: многоядерных гигантских клеток, принимающих участие в рассасывании костных балочек (остеокласты), и одноядерных гигантских клеток, принимающих участие в построении новых костных балочек.
Выделяют следующие виды остеобластоклатом:
1. Гигантоклеточный эпулид локализуется на десне и потому называется периферической формой остеобластокластомы.
2. Центральная форма остеобластокластомы. В отличие от периферической, она имеет на разрезе пестрый или бурый вид за счет наличия множества пронизывающих ее геморрагических очагов и распавшегося гемосидерина, полостей в виде кровяных или серозных кист. Кровь циркулирует среди опухолевых элементов очень медленно, в отдельных местах происходит оседание эритроцитов, отстой плазмы, своего рода «заболачивание» кости. Осевшие эритроциты подвергаются распаду, гемоглобин их превращается в гемосидерин, что и придает центральной остеобластокластоме характерный бурый оттенок; это же послужило основанием к наименованию ее «бурой опухолью».
Поражаются остеобластокластомами чаще лица женского пола в возрасте от 11 до 20 лет. Локализуются на нижней челюсти почти вдвое чаще, чем на верхней. Излюбленной локализацией роста является область нижних больших коренных зубов, а на верхней челюсти – малых коренных зубов.
Жалобы больных обычно на наличие асимметрии лица вследствие медленно растущей опухоли, лишь изредка болезненной. Иногда больные жалуются еще и на периодически возникающий воспалительный процесс в области опухоли, завершающийся появлением гнойного свища на десне или на лице.
Появление воспалительных наслоений со свищами является одной из отличительных особенностей остеобластокластом челюстей (в трубчатых костях гигантомы не осложняются воспалением). Инфицирование опухоли происходит либо маргинальным путем через периодонт, либо через рану после удаления зуба или самопроизвольного его выпадения. Если опухоль локализуется вблизи височно-нижнечелюстного сустава, больной может предъявить жалобы на боль при движении челюсти, особенно во время жевания.
Периферическая остеобластокластома.
Больные рано обращают внимание на вздутие десны. Объективно на десне определяется бледно-розовая опухоль; размеры ее различные в зависимости от длительности болезни. Основание, в отличие от обычного эпулида, широкое, охватывающее зону нескольких зубов, более или менее уже подвижных.
В результате травмирования пищей появляется изъязвление слизистой оболочки над таким эпулидом, регионарный лимфаденит, боль, субфебрильная температура тела и соответствующие степени присоединившегося воспаления изменения со стороны крови.
Центральная остеобластокластома.
Заболевание развивается обычно медленно, незаметно. Общее состояние длительное время не нарушается; лишь после достижения больших размеров опухоли оно нарушается из-за затруднений в приеме пищи или инфицирования опухолевой ткани.
По клинико-рентгенологической и морфологической характерис-тике остеобластокластомы подразделяются на ячеистые и литические. А.А. Колесов выделяет кистозную форму.
Ячеистая форма отличается медленным ростом, наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, редко приводит к истончению коркового вещества кости. Зубы в области такой опухоли обычно сохраняют свое положение и свойственную им степень электровозбудимости.
Литическая форма наблюдается чаще всего в раннем детском и в юношеском возрасте. Отличается быстрым агрессивным ростом, разрушением кости, сравнительно ранней расшатанностью зубов, поражением кортикального вещества челюсти и ее периоста.
Кистозная форма наблюдается чаще в молодом возрасте; первые жалобы обычно связаны с ощущением зубной боли. Располагается опухоль в челюстной кости несколько эксцентрично, обусловливая вздутие тела челюсти со стороны преддверия полости рта; поверхность опухоли здесь гладкая, куполообразная. Пальпаторно можно определить очаг истончения кости – симптом пергаментного хруста (Дюпюитрен) или пластмассовой игрушки (Ю.И. Бернадский).
При всех формах центральных остеобластокластом регионарные лимфоузлы не воспаляются; цвет кожи не изменен. Однако по достижении гигантских размеров на коже могут появиться изъязвления с гнойным отделяемым в силу присоединившегося остеомиелита. Еще раньше может наступить изъязвление слизистой оболочки рта. Если к остеобластокластоме присоединяется одонтогенный или стоматогенный воспалительный процесс, клиническая картина резко меняется за счет симптомов воспаления в слизистой оболочке, периосте, костном веществе, коже и регионарных лимфоузлах. Может быть повышение температуры тела, появление значительных болевых ощущений. После образования свищевого хода острота воспаления стихает, остается опухоль со свищевым ходом на десне или лице. Каких-либо морфологических изменений в крови больных не отмечается.
Пункция гигантомы позволяет обнаружить жидкость самых различных оттенков – от бурого до светло-желтого. Иногда можно получить в небольшом количестве кровь. Никогда в пунктате не определяется холестерин.
Рентгенологическая картина. При ячеистой форме отмечается множество мелких и мельчайших полостей, отделенных друг от друга балочками – перегородками различной толщины. Эти балочки пересекаются в различных направлениях, придавая опухоли мелкоячеистый характер. Челюсть выглядит веретенообразной (в 2 раза больше по сравнению с обычными размерами) и истонченной.
Для литической формы характерным является наличие однородного дефекта кости, напоминающего кисту. Однако в отличие от кистозной формы, всегда имеющей четкие уплотненные контуры полости, границы полости при литической форме опухоли выглядят неровными и смазанными. Нижний край нижней челюсти при кистозной и литической формах бывает резко истонченным и имеющим вид скорлупы. Корни зубов, оказавшихся в зоне опухоли, как правило, выглядят резорбированными и «усеченными» на 1/3 или даже больше своей длины.
Лечение – хирургическое. Экскохлеацию небольших размеров ячеистых или кистозных форм опухолей нижней челюсти нужно дополнять выскабливанием граничащей с ней кости или производить резекцию нижней челюсти (в основном, при повторных рецидивах). При удовлетворительном состоянии больного можно резекцию челюсти сочетать с одномоментной аутоостеопластикой. Может быть использован лиофилизированный аллотрансплантат по Н.А. Плотникову или применена методика проваривания и механической обработки опухолевой части челюсти и возвращения ее на свое прежнее место. Лечение периферических остеобластокластом состоит в резекции альвеолярного отростка вместе с расшатанными зубами, находящимися в зоне этого эпулида.
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Процесс именуется как опухоль Брайцева – Лихтенштейна. В основе фиброзной остеодисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования. На определенной стадии развития мезенхима дифференцируется не в костную ткань, а - в фиброзную.
Заболевание проявляется чаще всего в детском и юношеском возрасте в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболевания. Помимо поражения диафизарных отделов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, процесс локализуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, деформацией или укорочением, хромотой. Костные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выглядит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости. Если «опухоль» локализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформированной и суженной глазницы. Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей челюсти, так и изолированное вовлечение в процесс лишь одной суставной головки.
Синдром Олбрайта (чаще развивается у девушек), характери-зуется наличием не только костных изменений, но и преждевременным половым созреванием, пигментными пятнами на коже, которые создают впечатление географической карты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах.
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии полиморфна. Это обусловлено тем, на какой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенеза и какой морфологический компонент преобладает в момент обследования.
При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме.
Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое – выскабливание. Возникший дефект челюсти постепенно замещается костной тканью.
ХЕРУВИЗМ
Херувизмом называется одна из разновидностей диспластического поражения нижней челюсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В результате этого лицо приобретает почти квадратную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.
Развитие связано с нарушением костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факторов. Отмечается передача болезни по наследству, что дало повод к появлению весьма выразительных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти».
Клиника. Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1,5-3 года. Развивается медленно, безболезненно, достигая четкой картины к 15-18 месяцам. Обычно родители и окружающие не видят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.
В период полового созревания болезнь прогрессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанавливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормальные очертания. Процесс может претерпеть обратное развитие.
Пальпаторно в области углов нижней челюсти определяются куполообразные вздутия; внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.
Характерной особенностью херувизма является либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо нарушение сроков прорезывания, формы и локализации уже прорезавшихся зубов.
Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист» с возрастом становятся нечеткими, а число их уменьшается). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.
Лечение консервативное. Возможен регресс заболевания. При резко выраженной деформации показано хирургическое лечение, которое заключается в выскабливании патологических очагов.
Прогноз. После проведенного хирургического лечения в детском возрасте наблюдаются рецидивы. Однако иногда приходится уступать настойчивым требованиям больного, которого угнетает квадратная форма лица, и устранять деформацию хирургическим путем.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ
(БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА,
ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)
Болезнь Педжета относится к диспластическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. Развитие ее связано с непрерывной функциональ-ной перестройкой кости, в процессе которой происходит не только разрушение, но и рост ее, напоминающий рост опухоли.
Клиника. Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше – в детском или юношеском возрасте. Различают две формы болезни Педжета: монооссальную и полиоссальную.
В отличие от болезни Энгеля-Реклингаузена при полиоссальной форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. Нарушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую нагрузку: бедренная, большеберцовая, позвоночный столб, кости мозгового и лицевого черепа. Пораженные кости подвергаются резкой деформации. При поражении лицевых костей возникает типичная деформация: утолщение скуловых костей, западение переносицы, утолщение подбородка. Лицо приобретает сходство с львиной мордой, что дало основание назвать это состояние как leontiasis ossea. Возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва. При локализации процесса в мозговом черепе отмечается головная боль, увеличение окружности черепа, которая может достичь 70 см. Постепенно мозговой череп нависает над лицевым. Лицо кажется маленьким, иногда возникает нарушение психики, спутанность сознания.
Диагноз. На рентгенограмме кости, пораженной болезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрыхленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля-Реклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. Нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе кальция и фосфора крови, чем отличается это заболевание от болезни Энгеля-Реклингаузена.
Лечение: симптоматическое. Хирургическое лечение проводят по косметическим показаниям с удалением деформирующих лицо участков измененной кости.
ПАРАТИРЕОИДНАЯ (ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ)
ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ,
ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-РЕКЛИНГАУЗЕНА
Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А.В.Русаковым (1925), который доказал, что болезнь Энгеля-Реклингаузена – своеобразное эндокринное заболевание, развивающее-еся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции паращитовидной железы. Под влиянием избыточной выработки паратиреоидина происходит бурная перестройка в костях скелета.
Клиника. На ранних стадиях заболевания очаги поражения костной ткани ничем себя не проявляют, затем внешне напоминают проявления остеобластокластомы. Однако из-за отсутствия активного и отчетливо выраженного бластоматозного процесса кость мало увеличивается в своем объеме или даже совсем не увеличивается. Более характерным для паратиреоидной остеодистрофии является размягчение и деформация костей без существенного увеличения их объема. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии малоактивной опухоли околощитовидной железы.
Диагноз. Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемия – повышение содержания кальция в плазме крови до 3,49-4,99 ммоль/л. (в норме 2,25-2,74 ммоль/л) и понижение содержания неорганического фосфора до 0,48 ммоль/л (при норме 0,97-1,13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста – жидкость без кристаллов холестерина.
На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не только челюстей, но и других костей.
Лечение генерализованной остеодистрофии должно быть патогенетическим – оперативное удаление увеличенной паращитовидной железы.
ЭКЗОСТОЗЫ
Общие сведения. Экзостозы челюстей – костные наросты на небе, внутренней поверхности нижней челюсти, на стенках альвеолярных или суставных отростков – составляют 7% всех случаев экзостозов.
Клинически экзостозы характеризуются как гладкие выступы, над которыми слизистая оболочка в цвете не изменена, они безболезненны, не причиняют никаких беспокойств. Однако препятствуют стабилизации протезов, а в области чрезмерно развитого torus palatinus протез может приводить к травмированию и изъязвлению слизистой оболочки.
Локализуясь в области суставного отростка нижней челюсти, экзостоз обусловливает болевые ощущения и ограничение раскрывания рта, смещение подбородочного отдела челюсти в здоровую сторону, нарушение прикуса.
Лечение экзостозов состоит в сдалбливании их долотом и сглаживании фрезами и ложками.
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА
Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) впервые была выделена в самостоятельную нозологическую форму Н.И. Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии. Сущность заболевания состоит в разрастании в костном мозге своеобразной ретикулогранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами.
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Одни авторы причину болезни видят в травме, другие – в инфекции, которая провоцирует воспалительную реакцию со стороны костного мозга, сопровождающуюся в дальнейшем гиперплазией ретикулярных клеток; в частности, высказывается мнение о ведущей роли вирусов.
Существует три клинико-рентгенологические формы эозинофильной гранулемы.
1. Очаговая, или гнездная форма, развивающаяся в отдаленных от альвеолярного отростка участках тела и ветви челюсти. Больные с этой формой болезни обращаются к врачу по поводу наличия слегка болезненной припухлости челюсти, без симптомов ярко выраженного острого воспаления и каких-либо изменений на деснах. Рентгенологически проявляется эта форма заболевания в виде ограниченных очагов, напоминающих остеолитические дырчатые очаги кругло-овальной формы.
2. Диффузная форма, начавшись с развития в альвеолярном отростке, распространяется на тело и ветвь челюсти и завершается проявлениями в полости рта. В клиническом течении этой формы выделяют два периода: начальный и период выраженных явлений. В начальном периоде больные предъявляют жалобы на «зуд» или стойкие болевые ощущения во внешне совершенно здоровых зубах, кровоточивость десен, появление гнилостного запаха изо рта, постепенное обнажение и усиливающуюся расшатанность зубов.
В этом периоде (выраженных явлений) в силу прогрессирования местных изменений уже при первом осмотре больного появляется необходимость удалить едва удерживающиеся в десне зубы: после этого остаются длительно незаживающие раны – лунки, прикосновение к которым причиняет резкую боль.
Рентгенографическая картина в этом периоде имеет две разновидности: либо ограниченные очаги поражения в различных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение альвеолярного отростка и тела челюсти.
Со стороны крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15000–17000) и увеличение количества эозинофильных гранулоцитов (до 10-15%).
3. Генерализованная форма отличается наличием поражения не только челюстей, но и других костей. При этом рентгенологические изменения в челюстных костях происходят как по типу очагового, так и по типу диффузного поражения.
Лечение направлено на полное удаление патологического очага хирургическим путем, а также на подавление пролиферативной способности ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга в зоне поражения с помощью рентгенотерапии.