Глазодвигательные расстройства 10 страница

3. Грубая зрительно-пространственная дезориентация.

4. Грубая конструктивная апраксия.

5. Аутотопагнозия.

6. Билатеральная тяжёлая идеомоторная апраксия.

IV. Эпилептические пароксизмальные феномены, характерные для теменной локализации эпилепти­ческого фокуса.

Сенсорные области. Первичная сенсорная область.

1. Парестезии, онемение, редко — боли в противоположной половине тела (особенно в кисти, предплечье или лице).

2. Джексоновский сенсорный марш

3. Билатеральные парестезии в ногах (парацентральная долька).

4. Вкусовая аура (нижняя роландическая область, островок).

5. Парестезии в языке (онемение, напряжение, похолодание, покалывание)

6. Абдоминальная аура.

7. Билатеральные лицевые парестезии

8. Генитальные парестезии (парацентральная долька)

Вторичная сенсорная область.

1. Билатеральные телесные (без вовлечения лица) парестезии, иногда болезненные.

Дополнительная сенсорная область.

1. Билатеральные парестезии в конечностях. Заднетеменная и теменнозатылочная область.

1. Галлюцинации.

2. Метаморфопсии (главным образом при поражении недо минантного полушария).

3. Фотопсии.

4. Макропсии или микропсии.

5. Головокружение (этот симптом может быть обусловлен вовлечением в разряд структур височной доли).

Речевые симптомы.

1. Иктальная афазия

2. Остановка речи

Недоминантная теменная доля.

1. Игногирование противоположной половины тела (асома тогнозия).

Плохо локализуемые феномены.

1. Интраабдоминальные парестезии

2. Головокружение.

D. ЛОБНАЯ ДОЛЯ

В лобной доле выделяют прецентральную область (передняя центральная извилина, истинная моторная кора), премоторную область, полюс лобной доли и орбитальную (базальную) корко­вую область. На медиальной поверхности прецентральная об­ласть переходит в дополнительные моторные поля.

Лобная доля содержит три основные извилины: верхнюю, среднюю и нижнюю. Нижняя лобная извилина подразделяется на три части: оперкулярную, триангулярную и орбитальную.

Вся корковая поверхность лобной доли анатомически делится на три составляющих: дорзолатеральную (конвекситальную), ме­диальную (образующую межполушарную щель) и орбитальную (базальную).

В передней центральной извилине содержатся двигательные проекционные области для мускулатуры противоположной сторо­ны тела (в порядке, обратном её расположению на теле). В заднем отделе второй лобной извилины находится «центр» поворота глаз и головы в противоположную сторону, а в заднем отделе нижней лобной извилины локализуется область Брока.

Электрофизиологическими исследованиями показано, что нейроны премоторной коры могут отвечать на зрительные, слухо­вые, соматические, обонятельные и вкусовые стимулы. Премотор-ная область способна модифицировать моторную активность бла­годаря своим связям с хвостатым ядром. Она обеспечивает также процессы сенсо-моторных взаимоотношений и направленного внимания. Лобные доли в современной нейропсихологии характе­ризуются как блок программирования, регуляции и контроля сложных форм деятельности.

Наиболее общим проявлением лобной дисфункции является дефект в способности организовывать текущие когнитивные и по­веденческие акты. Двигательные функции могут нарушаться как в сторону гиперкинезии (двигательной гиперактивности) с повы­шенной отвлекаемостью на внешние стимулы, так и в виде гипо­кинезии. Лобная гипокинезия проявляется снижением спонтанно­сти, утратой инициативы, замедлением реакций, апатией, сниже­нием мимической экспрессии. В крайних случаях развивается акинетический мутизм. К нему приводят билатеральные повреж­дения нижне-медиальных фронтальных и передних отделов пояс­ной извилины (прерывание связей лобной коры с диенцефалоне-ом и восходящей активирующей ретикулярной формацией).

Характерны проблемы в удержании внимания, появление пер­севераций и стереотипии, компульсивно-имитационное поведе­ние, торпидность психики, ослабление памяти и внимания. Одно­стороннее невнимание (inattention), затрагивающее моторные и

сенсорные функции, чаще всего наблюдаемое при теменных по­вреждениях, могут наблюдаться и после повреждения сапплемен-тарной (дополнительной моторной) и цингулярной (поясной) об­ласти. Глобальная амнезия описана при массивных повреждениях медиальных отделов лобной доли.

Характерна также акцентуация преморбидных особенностей личности, часто появление депрессивных расстройств, особенно после повреждения передних отделов на левой стороне. Типично снижение критики, гипосексуальность или, наоборот, гиперсексу­альность, эксгибиционизм, дурашливость, пуерильное поведение, расторможенность, мория. Подъём настроения в виде эйфории чаще встречается при правосторонних поврежденияхя, чем лево­сторонних. Здесь мориоподобная симптоматика сопровождается повышенным настроением в сочетании двигательный возбужде­нием, беспечностью, склонностью к плоским грубым шуткам и аморальным поступкам. Типична неряшливость и неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель).

Из других проявлений встречаются изменения аппетита (особенно булимия) и полидипсия, нарушения походки в виде апраксии ходьбы или походки типа «marche a petite pas» (ходьба мелкими короткими шажками с шарканием).

I. Прецентральная извилина (моторная область 4).

Различная степень моторного пареза в руке может наблюдать­ся при задних лобных повреждениях, а также нарушения речи при повреждении этих отделов в левом полушарии. Дизартрия и дис­фагия при одностороннем повреждении чаще носят транзитор-ный характер, при двусторонних — перманентный. Нарушение моторных функций в ноге характерно для поражения парацент-ральной дольки (контралатеральная слабость, либо апраксия ходьбы). Для этой же локализации типично недержание мочи (длительное при билатеральных повреждениях).

П. Медиальные отделы (Fi, поясная извилина).

Для поражения медиальных отделов лобной доли характерен так называемый «передний синдром акинетического мутизма» в отличие от «заднего» (или мезенцефального) аналогичного син­дрома. При неполном синдроме имеет место «лобная акинезия». Поражение медиальных отделов иногда сопровождается наруше­нием сознания, онейроидными состояниями, нарушениями памя­ти. Возможно появление двигательных персевераций, а также хватательного рефлекса в руке и его аналога в ноге. Описаны «поклонные» припадки, а также такой необычный феномен как синдром чужой руки (ощущение чуждости верхней конечности и

непроизвольная двигательная активность в ней.) Последний син­дром описан также при поражении мозолистого тела (реже — при других локализациях). Возможно развитие транскортикальной моторной афазии (описана только при лобных поражениях), билатеральной идеомоторной апраксии.

III. Латеральные отделы, премоторная область.

Поражение задних отделов второй лобной избилины вызыва­ет паралич взора в противоположную очагу сторону (больной «смотрит на очаг»). При менее грубых поражениях наблюдается ухудшение контралатеральных саккад. В левом полушарии близко к этой зоне расположена область (верхняя премоторная), поражение которой вызывает изолированную аграфию («чистую аграфию», не связанную с моторной афазией). Больной с аграфией не способен написать даже отдельные буквы; негрубое поражение этой области может проявляться лишь увеличением частоты орфографических ошибок. Вообще же аграфия может развиваться и при локальных поражениях левой височной и левой теменной доли, особенно около сильвиевой борозды, а также при вовлечении базальных ганглиев слева.

Поражение заднего отдела третьей лобной извилины в облас­ти Брока вызывает моторную афазию. При неполной моторной афазии наблюдается снижение речевой инициативы, парафазии и аграмматизм.

IV. Лобный полюс, орбитофронтальная кора.

Для поражения этих отделов характерна как апатия, индиф­ферентность, аспонтанность, так и психическая расторможен-ность, снижение критики, дурашливость (мориа), расстройства целенаправленного поведения, синдром зависимости от ближай­шего окружения. Возможно развитие импотенции. Для поврежде­ния левых передних отделов весьма типична оральная и мануаль­ная апраксия. При вовлечении орбитальной поверхности мозга (например, менингиома) может наблюдаться односторонняя аносмия или односторонняя атрофия зрительного нерва. Иногда наблюдается синдром Фостера-Кеннеди (снижение обоняния и зрения на одной стороне и застойный сосок — на противо­положной).

Повреждения мозолистого тела, особенно передних его отделов, разъединяющие лобные доли, сопровождаются свое­образными синдромами апраксии, аграфии (преимущественно в левой недоминантной руке), и другими более редкими синдро­мами (см. ниже раздел «Повреждения мозолистого тела»).

Вышеизложенные неврологические синдромы могут быть обобщены следующим образом:

Любая (правая или левая) лобная доля.

1. Контралатеральный парез или инкоординация руки или ноги.

2. Кинетическая апраксия в проксимальных отделах контр-алатеральной руки (поражение премоторной области).

3. Хватательный рефлекс (контралатеральная дополнительная моторная область).

4. Снижение активности мимических мышц в произвольных и эмоциональных движениях.

5. Контралатеральное окуломоторное игнорирование (oculo­motor neglect) при произвольных взоровых движениях.

6. Геминевнимание (hemi-inattention).

7. Персеверации и торпидность психики.

8. Когнитивные нарушения.

9. Эмоциональные нарушения (аспонтанность, снижение ини­циативы, аффективная уплощённость, лабильность.

10. Ухудшение обонятельной дискриминации запахов.
Недоминантная (правая) лобная доля.

1. Нестабильность моторной сферы (моторной программы): то, что в зарубежной литературе обозначается термином «motor impersistence», не имеющего общепринятого перевода на рус­ский язык.

2. Неадекватное восприятие (понимание) юмора.

3. Нарушения течения мышления и речи. Доминантная (левая) лобная доля.

1. Моторная афазия, транскортикальная моторная афазия.

2. Оральная апраксия, апраксия конечностей с сохранным пониманием жестов.

3. Нарушение плавности речи и жестов.

Обе лобные доли (одновременное поражение обеих лобных долей).

1. Акинетический мутизм.

2. Проблемы с бимануальной координации.

3. Аспонтанность.

4. Апраксия ходьбы.

5. Недержание мочи.

6. Персеверации.

7. Когнитивные нарушения.

8. Нарушения памяти.

9. Эмоциональные нарушения.

V. Эпилептические феномены, характерные для лобной локализации эпилептического фокуса.

Синдромы раздражения лобных долей зависят от его лока­лизации. Например, стимуляция поля 8 Бродмана вызывает деви­ацию глаз и головы в сторону.

Эпилептические разряды в префронтальной коре имеют тенденцию к быстрой генерализации в большой судорожный при­падок. Если эпилептический разряд распространяется к полю 8, то перед вторичной генерализацией можно наблюдать версивный компонент припадка.

Многие больные с комплексными парциальными припадками имеют не височное, а лобное происхождение. Последние обычно более короткие (часто 3—4 сек.) и более частые (до 40 в день); имеет место парциальная сохранность сознания; больных выхо­дят из припадка без состояния спутанности; типичны характер­ные автоматизмы: потирания рук и удары, щелчки пальцами, шар­кающие движения ногами или толчки ими; кивания головой; по­жимания плечами; сексуальные автоматизмы (манипуляции с ге­ниталиями, .толчки тазовой областью и др); вокализация. Вокаль­ные феномены включают ругательства, крики, смех, а также более простые неартикулируемые звуки. Дыхание может быть нерегу­лярным или необычно глубоким. При припадках, проистекающих из медиальной префронтальной области отмечается тенденция к лёгкому развитию эпилептического статуса.

Необычные иктальные проявления могут служить причиной ошибочной гипердиагностики псевдоприпадков (так называемые эпилептические «псевдо-псевдоприпадки», «салютные» припад­ки и др.). Так как большинство таких припадков исходит из меди­альной (сапплементарная область) или орбитальной коры, обыч­ная скальповая ЭЭГ часто не обнаруживает никакой эпилептиче­ской активности. Лобные припадки легче развиваются во время сна, чем другие типы эпилептических припадков.

Описаны следующие конкретные эпилептические феномены лобного происхождения:

Первичная моторная область.

1. Фокальные клонические толчки (вздрагивания), чаще на­блюдаемые в противоположной руке, чем в лице или ноге.

2. Остановка речи или простая вокализация (с саливацией или без неё).

3. Джексоновский моторный марш.

4. Соматосенсорные симптомы.

5. Вторичная генерализация (переход в генерализованный то-
нико-клонический припадок).

Премоторная область.

1. Простые тонические движения аксиальной и прилежащей му-
скулатуры с версивными движениями головы и глаз в одну сторону

2. Типична вторичная генерализация.
Дополнительная моторная область.

1. Тонический подъём контралатеральной руки и плеча с
флексией в локтевом суставе.

2. Поворот головы и глаз в сторону поднятой руки.

3. Остановка речи или простая вокализация.

4. Остановка текущей моторной активности.
Поясная извилина.

1. Аффективные расстройства.

2. Автоматизмы или сексуальное поведение.

3. Вегетативные расстройства.

4. Недержание мочи. Лобно-орбитальная область.

1. Автоматизмы.

2. Обонятельные галлюцинации или иллюзии.

3. Вегетативные расстройства.

4. Вторичная генерализация. Префронтальная область.

1. Комплексные парциальные припадки: частые, короткие при-
падки с вокализацией, бимануальной активностью, сексуальными
автоматизмами и минимальной постиктальной спутанностью.

2. Частая вторичная генерализация.

3. Форсированное мышление.

4. Адверсивные движения головы и глаз или контраверсивные
движения тела.

5. Аксиальные клонические джерки и падения больного.

6. Вегетативные знаки.

Е. ПОВРЕЖДЕНИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА

(КАЛЛОЗАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ).

Повреждения мозолистого тела приводят к нарушению про­цессов взаимодействия полушарий, дезинтеграции (disconnec­tion) их совместной деятельности. Такие заболевания как травма, инфаркт мозга или опухоль (реже — рассеянный склероз, лейко-дистрофии, радиационное повреждение, вентрикулярное шунти­рование, агинезия мозолистого тела), которые затрагивают мозо­листое тело, обычно вовлекают межполушарные связи средних отделов лобных долей, теменных или затылочных долей. Нару­

шение межполушарных связей само по себе почти не сказывает­ся на повседневной бытовой активности, но обнаруживается при выполнении некоторых тестов. При этом выявляется неспособ­ность имитировать одной рукой положений другой (контралате-ральной) в связи с тем, что не переносится кинестетическая ин­формация из одного полушария в другое. По этой же причине больные не способны назвать объект, который они ощупывают левой рукой (тактильная аномия); у них выявляется аграфия в ле­вой руке; они не могут копировать правой рукой движения, кото­рые совершаются левой (конструктивная апраксия в правой ру­ке). Иногда развивается «интермануальный конфликт» (синдром «чужой руки»), когда неконтролируемые движения в левой руке инициируются произвольными движениями правой рукой; опи­сан также феномен «двойной гемианопсии» и другие нарушения.

Пожалуй наибольшее клиническое значение имеет феномен «чужой руки», который может быть результатом комбинирован­ного каллозального и медиальнолобного повреждений. Реже данный синдром встречается при теменных повреждениях (обычно в картине пароксизмальных проявлений эпилептическо­го приступа). Этот синдром характеризуется ощущением чуждо­сти или даже враждебности одной руки, непроизвольной двига­тельной активностью в ней, которая непохожа ни на какие дру­гие известные формы расстройств движений. Поражённая рука как бы «живёт своей самостоятельной жизнью», в ней наблюда­ется непроизвольная двигательная активность, похожая на про­извольные целенаправленные движения (ощупывание, хватание и даже аутоагрессивные действия), что постоянно стрессирует этих больных. Типичной также является ситуация, когда во вре­мя непроизвольных движений здоровая рука «удерживает» боль­ную. Рука иногда персонифицируется с враждебной неподконт­рольной чужой «злой и непослушной» силой.

Синдром «чужой руки» описан при сосудистых инфарктах, кортико-базальной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, некоторых атрофических процессах (болезнь Альцгеймера).

Редким синдромом повреждения центральной части перед­них отделов мозолистого тела является синдром Мархиафа-ва-Беньями, относящийся к алкогольным поражениям нервной системы. Больные, страдающие тяжёлым алкоголизмом, отмеча­ют в анамнезе периодический синдром отмены алкоголя с дрожа­нием, эпилептическими припадками и белой горячкой. У некото­рых из них развивается тяжёлая деменция. Характерна диз­артрия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, апраксия, афазия. В последней стадии больные находятся в глубокой коме. Диагноз ставится при жизни очень редко.

Глава 8

СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ БУЛЬВАРНЫХ ФУНКЦИЙ

БУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМ

Бульбарный синдром развивается при поражении каудаль­ных отделов ствола головного мозга (продолговатый мозг) или его связей с исполнительными аппаратами. Функции продолговатого мозга многообразны и имеют витальное значение. Ядра IX, X и XII нервов являются центрами контроля рефлекторной деятельности глотки, гортани и языка и участвуют в обеспечении артикуляции и глотания. Они получают интероцептивную информацию и имеют отношение ко многим висцеральным рефлексам (кашель, глота­ние, чихание, слюноотделение, сосание) и различным секретор­ным реакциям. В продолговатом мозге проходит медиальный (зад­ний) продольный пучок, имеющий важное значение в регуляции движений головы и шеи и координации последних с движениями глаз. Он содержит релейные ядра слуховых и вестибулярных про­водников. Через него проходят восходящие и нисходящие пути, связывающие ниже- и вышележащие уровни нервной системы. Ре­тикулярная формация играет важную роль в облегчении или по­давлении моторной активности, регуляции мышечного тонуса, проведении афферентации, в постуральной и другой рефлектор­ной активности, в контроле сознания, а также висцеральных и ве­гетативных функций. Кроме того через систему вагуса продолгова­тый мозг участвует в регуляции дыхательных, кардиоваскулярных, дигестивных и других метаболических процессов в организме.

Здесь мы рассмотрим развёрнутые формы бульбарного пара­лича, развивающиеся при двусторонних поражениях ядер IX, X и XII нервов, а также их корешков и нервов внутри и вне черепа. Сюда же мы отнесли поражения соответствующих мышц и синап­сов, которые приводят к тем же нарушениям бульбарных двига­тельных функций: глотания, жевания, артикуляции, фонации и дыхания.

Основные причины бульбарного синдрома:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).

2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).

3. Дистрофическая миотония.

4. Пароксизмальная миоплегия.

5. Миастения.

6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифте­рийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).

7. Полиомиелит.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, си-рингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).

9. Психогенная дисфония и дисфагия.

1. Болезни моторного нейрона.

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синд­рома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типич­ным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дис­фагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессиру­ющее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни за­труднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединя­ется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость рес­пираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза БАС:

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ — подтверждение переднерогового про­цесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматри­вается как один из вариантов бульбарной формы БАС (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность БАС, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

* Подробнее см. раздел «Синдром БАС».

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности — тер­

минальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей — спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиот­рофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кенне­ди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц прокси­мальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуля­ции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особен­ности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ог­раничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от БАС здесь процесс всегда симметричен, он не сопро­вождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и име­ет более благоприятное течение.

2. Миопатии. Некоторые формы миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) — наследст­венное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которо­го является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная сла­бость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий син­дром — дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а имен­но синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявля­ется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомо-комплексом, который развивается позже глазных симптомов. Во­влечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фо­нации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия

пигментная дегенерация сетчатки

нарушения проводимости сердца

(брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы,

возможна внезапная смерть)

повыение уровня белка в ликворе

3. Дистрофическая миотония.

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Рос-солимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16—20 лет. Клиническая картина скла­дывается из миотонического, миопатического синдромов и внемы-шечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яич­ках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к ха­рактерному выражению лица), шеи и у некоторых больных — в ко­нечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому от­тенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда — к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

4. Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич).
Пароксизмальная миоплегия — заболевание (гипокалиемиче-

ская, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), прояв­ляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных ре­флексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны ят-трогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (ди­уретики, слабительные, лакричник).

5. Миастения.

Бульбарный синдром — одно из опасных проявлений миасте­нии. Миастения (myasthenia gravis) — заболевание, ведущим кли­ническим проявлением которого является патологическая мышеч­ная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстанов­ления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигатель­ных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. При­мерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жеватель­

ных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерали­зованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастени-ческими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

6. Полинейропатий.

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствитель­ными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбар-ных расстройств. Последние характерны для таких форм как ост­рая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постин­фекционные и поствакцинальные полинейропатий, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

7. Полиомиелит.

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитичес-ких) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития пара­личей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым разви­тием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10—15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только 1Х,Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV—V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение рети­кулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), рес­пираторным («атактическое дыхание») нарушениям, рас­стройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусны­ми инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бе­шенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие диффе­ренциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийе­на-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токси­ческие полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной
ямке и краниоспинальной области.

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярно-го (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опу­холи); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процес­сы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутри­черепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кро­воизлияния, ЧМТ и другие процессы, сопровождающиеся внут­ричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от оста­новки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врож­дённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (пла-тибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные про­цессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции кау-дальных отделов ствола головного мозга.