Жалпы вариабелдiк гипогаммаглобулинемия
ТАРАУ. ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚ ЖАҒДАЙЛАРЫ
Иммундық тапшылық жағдайларының анықтамасы, клиникалық көрiнiстері және жiктеуi. Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының жiктеуi. Адаптивті иммунитеттің В – жасушаларының біріншілік иммундық тапшылықтары. Т-жасушалық иммунитетің зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ. Аралас Т- және В-иммундық тапшылықтар. Туа біткен иммунитетттің фагоцитарлық бөлігінің бiрiншiлiк тапшылықтары. Комплемент жүйесiнiң бiрiншiлiк тапшылықтары. Бiрiншiлiк ИТЖ болжам диагностикасы. Екiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының анықтамасы, қалыптасуындағы негiзгi себептерi. Физиологиялық (жасы бойынша) иммундық тапшылық жағдайлар. Екiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының қалыптасуындағы ятрогендiк факторларының, қолайсыз экологиялық факторларының және өмiр сүру қауiп факторларының маңызы.
Иммундық жүйе қызметтерiнiң бұзылыстары (ағзаның басқа да жүйелерiндегі бұзылыстары сияқты) нәтижесiнде осы жүйеге тән аурулар дамуы мүмкiн. Осы бұзылыстардың кең таралған түрi, иммундық жүйенiң қалыпты иммундық жауап тудыра алмауымен сипатталатын, иммундық тапшылық жағдайлар (ИТЖ) болып табылады.
Иммундық тапшылық жағдайлар (ИТЖ) – иммундық жауап қайтарудың бұзылысына, әртүрлi антигендерге, бiрiншi орында - жұқпаларға қолайлы емес туа біткен немесе адаптивті иммундық жауаптың дамуына немесе төмендеуiне әкелетiн, иммундық жүйенiң негiзгi компоненттерiнiң функционалдық белсендiлiгiнiң төмендеуi.
Иммундық тапшылық пен иммундық төзiмдiлiктің арасында айырмашылық бар. Төзімділік кезінде де иммундық жауап төмендейдi немесе мүлдем болмайды, бірақ иммундық төзiмдiлiк арнайы, яғни ол бiр берiлген антигенге немесе антигендер тобына ғана қарсы дамиды. Ал иммундық тапшылық жағдайларында иммундық реактивтiлiк толығымен төмендейдi.
ИТЖ қалыптасуы бiрiншi кезекте ағзаның жұқпаларға қарсы қорғанысын нашарлатады. Клиникалық тұрғыда бұл жұқпалы аурулармен жиi сырқаттануымен сипатталады.
Адаптивті иммунитеттің В – жасушалық бөлігінің зақымдануы басым болатын ИТЖ кезінде стафилококктармен, стрептококктармен, пневмококктармен, iшектiк жұқпалар қоздырғыштарымен шақырылған қайталама жұқпалар пайда болады.
Адаптивті иммунитеттің Т – жасушалық бөлігінің зақымдануы басым болатын ИТЖ кезінде бактериялық жұқпалармен бірге шартты-патогендiк флорамен, мысалы, Candida саңырауқұлақтарымен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасушаiшiлiк бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар дамиды. Сонымен қатар, туберкулездiк жұқпаларының жайылуы, гельминтоздардың жиiлiгiнiң жоғарылауы тән.
Біріншілік ИТЖ, сонымен қатар, туа біткен иммунитеттің ақаулықтарынан да бола алады. Туа біткен иммунитеттің әр түрлі бөліктері: комплементтің компоненттері мен ингибиторларлары, фагоцитарлы жасушалары, NK – жасушалары, антигендердің процессингіне қатысатын рецепторлар мен тасымалдаушы молекулалары (ТАР) ақаулы болуы мүмкін. Қазіргі таңда заманауи генетикалық және молекулалық-биологиялық әдістерді қолданған зерттеулердің қарқындануы нәтижесінде туа біткен иммунитеттің және туа біткен мен адаптивті иммунитеттің біріккен ИТЖ жаңа нұсқалары табылуда. Туа біткен иммунитеттің біріншілік ИТЖ әдетте әр-түрлі жұқпалы аурулар күйінде анықталады, мысалы:
· Комплемент компоненттерiнiң ақауы (С1, С4, С2, С3, С5-9 және т.б.) – капсулаішілік микроағзалармен (Neisseria meningitidіs, пневмококк, гемофилдiк таяқша) шақырылатын қайталама жайылған жұқпаларға алып келеді. Бұл жағдайда жүйелi қызыл жегi жиi кездеседi.
· Фагоцитарлық жүйенiң ақаулары клиникалық тұрғыда терi мен паренхиматозды мүшелердiң жұқпалы зақымданулары күйінде жүзеге асады. Оның мысалы ретінде стафилококктар мен клебсиеллалар шақыратын созылмалы гранулематозды келтіруге болады.
ИТЖ клиникалық көрiнiстерiне, сонымен қатар, гематологиялық бұзылыстар (лимфоаденопатиялар, лейкоздар), асқазан-iшек жолдарының жергiлiктi иммунитет бұзылыстары нәтижесiнде пайда болған АIЖ зақымданулары жатады. Сондай-ақ, көптеген жағдайларда ИТЖ аутоиммундық және аллергиялық аурулардың дамуымен сиппаталады. Ерекше орынды онкологиялық аурулар алады. ИТЖ бар науқастарда гемобластоздар, лимфопролиферативтi аурулар, Капоши саркомасы жиі кездеседi.
Барлық иммундық тапшылықтарды бiрiншiлiк немесе туа пайда болған және екiншiлiк немесе жүре пайда болған деп бөледi. Екiншiлiк ИТЖ кезінде иммундық жүйенiң ақаулықтары генетикалық тұрғыда негізделмеген. Олар адамның өмірі бойы иммунды жүйеге белгiлi бiр зақымдаушы әсердің немесе басқа аурулардың салдарынан қалыптасады.
Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар
Бiрiншiлiк ИТЖ – бұл туа біткен және адаптивті иммундық жүйенiң бір немесе бірнеше компоненттерiнiң тұқым қуалайтын бұзылыстары. Адаптивті иммунды жүйенің біріншілік ИТЖ оның В-жасушалық немесе Т-жасушалық бөліктерінің, көптеген жағдайларда екі бөліктің біріккен ақаулықтарымен негізделеді. Ал туа біткен иммунитеттің біріншілік иммунды тапшылықтар ішінде тереңірек қарастырылған
Қалыпты жүктiлiк кезінде құрсақiшiлiк орта стерилді болады. Туыла салып нәресте ағзасы микроағзалармен мекенделеді. Бiрақ адамның айналасындағы микрофлора патогендi болмағандықтан бұл колонизация қауыпты емес. Кейiн нәресте бұрын кездеспеген патогендiк микроағзалармен жолыққан сайын сәйкес жұқпалы аурулар дамып, иммундық зерде кеңейіп ұзақ мерзімді иммунитет қалыптасады.
Патогендi вирустардың, бактериялардың, саңырауқұлақтардың және қарапайымдылардың тұрақты шабуылынан ағзаның қорғануында туа біткен иммундық қорғаныстың екі компоненті: фагоцитоз және комплемент, сондай-ақ адаптивті қорғаныстын екі компонентті: В-жасушалық (антидене) және Т-жасушалық иммунитет қатысады. Әрбiр аталған компонент бейтарап болғанымен, көбiнесе, тығыз кешендi байланыста қызмет етеді. Жоғарыда көрсетілген иммунитет бөліктерінің біреуінің ақаулығы бүкіл ағзаның қорғанысын бүлдіріп нәтижесінде бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың әртүрлі нұсқауларының клиникалық көрiнiстеріне алып келеді.
Қазiргi уақытта көптеген бiрiншiлiк иммундық тапшылықтардың патогенезiнiң негiзiнде болатын молекулалық бұзылыстардың анықталуы, сонымен қатар клиникалық көрiнiстерiнiң алуан түрлілігіне байланысты патологияның бұл сирек кездеседі деген түрi әлде қайда кеңірек таралған екенi белгiлi болды.
Бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың көптеген түрлерiнiң ерте диагностикасы мен сәйкес емi науқастардың өмiр сүру шарты болып табылады. Дер кезінде дұрыс диагноз қойылмай қолайлы ем жүргiзілмесе көптеген жағдайларда нәресте бiр жасқа дейiн шетiнеп кетедi. Иммундық тапшылықтың әр түрiне сәйкес тәжірибеден өткен емдеу тактикасы бар сондықтан қазiргi кезде иммундық жүйенiң бiрiншiлiк ақаулықтарын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттың аурушылдығының, өлiмшiлiдiгiнiң және мүгедектiктiгiнiң төмендетуiнде бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың дер кезінде зерттелуiн және емделуiн толық қолданбаған резерв ретiнде қарастыруға болады.
Бiрiншiлiк ИТЖ, көбiнесе тұқым қуалайды, сондықтан да оны генетикалық табиғаты бар ИТЖ деп атайды. Бiрiншiлiк ИТЖ көбінесе рецессивтiк жолмен тұқым қуалайды. Егер генетикалық ақаулықтар иммунитеттiң арнайы факторларына (антидене түзу, адаптивті иммундық жауаптың жасушалық түрлерi) қатысты болса, онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, ал қорғаныстың арнайы емес (туа біткен) компоненттерiне (фагоцитоз, комплемент жүйесi) қатысты ақаулықтарды арнайысыз ИТЖ деп атайды.
Кейбiр жағдайда, бiрiнiшiлiк ИТЖ сипаттау мақсатымен «туа пайда болған» деген терминдi қолданады, себебi олар эмбрионалдық кезеңде дамыған ақаулықтардың негiзiнде пайда болуы мүмкін, мысалы, құрсақiшiлiк қызамықтын салдарынан IgA селективтi жетіспеушілігі қалыптаса алады.
Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар алуан түрлі, олардың ғылыми әдiбиеттердегі түсiнiктемелері мен жiктеулерi әр кезде өзгерiп отырады. Алғашқы болып адаптивті иммунды жүйенің тапшылығының жiктеуiн 1974 ж. Ю.М. Лопухин және Р.В. Петров ұсынған. Оның негiзiнде Т- және В-лимфоциттер дамуының әртүрлi сатыларындағы генетикалық бөгеттер жатыр.
Осы жiктелуге сәйкес, адаптивті иммунды жүйенің ИТЖ барлық түрлерi үш топқа бөлінеді:
1. Т-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiнiшiлік ИТЖ (II, VI бөгет).
2. В-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ (III, IV, V бөгет).
3. Т- және В-жүйелерiнiң бірдей зақымдануымен өтетiн аралас бiрiншiлiк ИТЖ (I бөгет, V+VI және т.б. бөгеттер).
 |  |
|
|
VI 
 |
II Тимусiшiлiк Шеткi
Т-лимфоциттер Т-лимфоциттер
 |
I
Бағаналы III
қанжасау
|
|
|
 |  | ||||||||
 |  |  |
IgM IgG IgA
42-ші сурет. Бiрiншiлiк ИТЖ Т- және В-жүйелер жiктеуiнiң патогенетикалық сызбасы
(Р.В. Петров, Ю.М. Лопухин)
I бөгет. Бағаналы қанжасау жасушалары мүлдем болмайды. Қанжасау және лимфоидтық тiндердiң жайылмалы аплазиясы тән. Т-лимфоциттер де, В-лимфоциттер де түзiлмейдi.
Бұл бөгетке әртүрлi нұсқаулар күйінде кездесетiн ауыр аралас иммундық жетiпеушiлiгiн (ААИЖ) жатқызады.
II бөгет. Тимусiшiлiк Т-лимфоциттердiң ерте кезеңдегi дамуының бөгеттенуі. Адаптивті жасушалық иммунитеттiң толығымен болмауы. Мұндай науқастарға ерте жастағы (1 жасқа дейiн) өлiмге әкелетiн ауыр қайталамалы вирустық жұқпалар, туа пайда болған ақаулардың жоғары жиiлiгi, қатерлi iсiктердiң 100-1000 есе жиіленген даму қауiпы және де салынған бөгде трансплантаттың алыстамауы тән. Бұл бөгет, көбiнесе, тимустың аплазиясы немесе гипоплазиясымен (Ди Джорджи синдромы) көрiнедi.
III бөгет. Бұл бөгетке Х-хромасомасымен тiркескен агаммаглобулинемия тән (тек ер балалар ғана ауырады). Бұл балаларда антиденелер мүлдем түзiлмейдi, сондықтан олар ауыр бактериялық жұқпаларға жиi ұшырайды. Иммундық тапшылықтың бұл түрiн Брутон ауруы деп атайды, ол өмiрдiң екiншi жартысында анықталады, себебi баланың ағзасы өмірдің алғашқы айларында анасының плацента арқылы өткен және сүтiмен берiлген антиденелермен қорғалады.
IV бөгет. В-лимфоциттер саны аздап төмендеген. Гипогаммаглобулинемия макроглобулинемиямен бiрге, себебi IgM түзiлуi сақталған немесе жоғарлаған, ал IgG және IgA деңгейлерi күрт төмендеген.
V бөгет. Селективтiк IgA тапшылығы. Негiзгi секреторлық иммуноглобулиннiң болмауынан балаларда ең бiрiншi мұрын-жұтқыншақ, жоғары тыныс жолдарының, АIЖ, урогениталдық жолдардың шырышты қабаттарының жұқпалы аурулары дамиды.
VI бөгет. Т-лимфоцитердiң пiсiп-жетiлу және шеткi лимфоидтық органдар мен қан тамырға шығу үрдiстерiне қатысты. Жасушалық иммунитет қызметiнiң зақымдануы басым болатын бiрлескен патология тән.
Қазiргi уақытта 70-ке жуық иммундық жүйенiң туа пайда болған ақаулары анықталды. Молекулалық иммундық зерттеу әдiстерi жетiлген сайын олардың саны өсуi мүмкiн. Эндогендiк, көбiнесе иммундық жүйенiң белгiлi бiр компоненттерiнiң генетикалық ақауы ағзаның барлық қорғаныс жүйесiнiң бұзылысына әкеледi және клиникалық тұрғыда бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының бiр түрi болып анықталады. Иммундық жүйесiнің қалыпты қызметіне көптеген жасушалар түрлерi және жүздеген молекулалар қатысатындықтан бiрiншiлiк ИТЖ клиникалық түрлерінің патогенезiнiң негiзiндегі ақаулар алуан түрлi болады.
Соңғы жылдары бiрiншiлiк ИТЖ клиникалық көрiнiстерi нәрестелерде ғана емес, ересек адамдарда да кездесуі мүмкiн екеніне көз жетті. Бұл жағдайда иммунитеттiң белгiлi бір бөлігі ақаулы болса да жұқпалы аурушандық жиіленбейді себебi иммунитеттiң басқа компоненттерi сақталған және өздерінің резервтi мүмкiншiлiгi таусылмайынша осы ақаудың орнын толтырып отырады.
Бiрiншiлiк ИТЖ – салыстырмалы түрде сирек кездесетін патология, оның жиiлiгi орташа есеппен 1/25000 – 1/100000 құрайды, бiрақ селективтiк IgA тапшылығы жиiрек кездеседi: 1/500 – 1/700 адамда. 1997 ж. бiрiншiлiк ИТЖ Европалық тiркемесi бойынша, бiрiншiлiк ИТЖ тiркелу жиiлiгi Европада орташа есеппен тұрғындардың 1/96000 құрайды, бірақ соның ішінде жеке елдерде бiрiншiлiк ИТЖ бiршама жоғары болды: 1/38000 (Ұлыбританияда); 1/12500 (Швейцарияда); 1/10000 (Швецияда). Осындай айырмашылық негiзiнен әр елдегi медицинаның даму деңгейiне байланысты сияқты, сондықтан бiрiншiлiк ИТЖ нақты жиiлiгi тiркелген орташа санынан әлде қайда жоғары.
Қазiргi уақытта, бiрiншiлiк ИТЖ келесi жеңiлдетiлген жiктелуi жалпы қабылданған:
I. Гуморалдық адаптивті иммунитеттің зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ
1. Х-хромосомамен тiркескен агамма (гипогамма) глобулинемия – Брутон ауруы.
2. Жалпы өзгермелi иммундық жетiспеушiлiк (ЖӨИЖ) – жалпы өзгермелi гипогаммаглобулинемия.
3. Балаларда кездесетiн транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу иммунологиялық старт).
4. Иммуноглобулиндердiң таңдамалы тапшылығы (селективтiк IgA тапшылығы).
II. Т-жасушалық адаптивті иммунитеттiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ
1. Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы).
2. Созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз.
III. Адаптивті иммунитеттің аралас Т- және В- иммундық тапшылықтары
1. Ауыр аралас иммундық жетiспеушiлiк (ААИЖ):
а) Х-тiркескен;
б) аутосомды-рецессивтiк.
2. Атаксия – телеангиоэктазия (Луи-Барр синдромы).
3. Вискотт-Олдрич синдромы.
4. IgM жоғары деңгейдегi иммундық тапшылық (Х-хромосомамен тiркескен).
5. Ергежейлiкпен біріккен иммундық тапшылық.
IV. Фагоцитарлық жүйенiң тапшылықтары
1. Созылмалы лимфогранулематоз.
2. Чедиак-Хигасси синдромы.
3. Гипер-IgE синдромы (Джоб синдромы).
V. Комплемент жүйесiнiң тапшылықтары
1. Комплемент компоненттерiнiң тапшылығымен негiзделген бiрiншiлiк ИТЖ.
2. Комплемент жүйесiнiң инактиваторлар тапшылығымен негiзделген бiрiншiлiк ИТЖ.
Гуморалдық адаптивті иммунитеттiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ
Брутон ауруы
Жылы американдық педиатр Брутон (Bruton) әртүрлi жұқпалы аурулармен (4 жасына дейiн 14 рет пневмониямен, бiрнеше рет отитпен, синуситпен, сепсис және менингитпен) науқастанған 8-жасар ер баланы сиппатаған. Оның қан сарысуын зерттегенде антиденелер табылмаған. Ғылыми медициналық әдебиеттерде жеке нозологиялық түрi ретiнде белгiленген бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың алғашқы жазылымы болған.
Брутон ауруы Х-хромосомасымен тiркескен тұқымқуалаушылықтың рецессивтiк түрiне жатады, тек ер балалар сырқаттанады. Бұл ауру Х-тiркескен агаммаглобулинемия деп те аталады. Кездесу жиiлiгi 1/1000000 тұрғындарға шаққанда. Ұлыбританияда иммундық тапшылықтың кездесу жиiлiгi 1/100000 құрайды.
Брутон ауруының негiзiнде В-лимфоциттiң белсеніп плазмалық жасушаға айналуына ықпал ететін ядросына белгi беретiн цитоплазмалық тирозинкиназа ферментiнiнің ақауы жатыр. Сонын салдарынан иммуноглобулиндердiң өңдiрiлуi мүмкiн емес.
Аурудың алғашқы белгілері 7-8 айдан 2-3 жасқа дейiн байқала бастайды. Иммуноглобулиндердiң трансплацентарлық берілуі науқас балалардың өмiрiнiң бiрiншi айларында жұқпалардан қорғай алатын антидене мөлшерiмен қамтамасыз етедi. Бірақ келешекте антиденелер түзiлуiнiң болмауы қайталамалы бактериалдық, әсiресе тыныс жолдары мен терiге қатысты, жұқпалы ауруларына алып келедi. Әдетте қоздырғыштар болып стрептококктар, стафилококктар және грамм терiс бактериялар табылады. Жұқпалар жайылуға бейім болады да жиі септицемия және менингитке әкеле алады. Бiрақ, жасушалық иммунитеттiң бұзылмағандығынан вирустық жұқпаларға осындай науқас балаларда тұрақтылық сақтаулы болады.
Қарап тексергенде: әдеттен тыс кiшкене, тегiс бадамшаларын, кiшкене лимфа түйiндерiн анықтайды, көкбауыры үлкеймеген. Көңiл аударалық жағдай, ағзадағы жұқпалы-қабыну үрдiстерінде лимфа түйiндерiнiң, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы байқалмайды. Бұл маңызды нақтама белгiсi болып табылады.
Iшектiң шырышты қабатында плазмалық жасушалар толығымен жойылады. Қалыпты жағдайда плазмалық жасушалар бұл жерде көп мөлшерде кездесу керек. Соған байланысты сiңiмдiлiк бұзылыстары байқалады, созылмалы энтериттер дамиды. Iшек қыртысында ыдыраудағы лейкоциттер жиынтығы бар абсцесстер жиi анықталады.
Зертханалық тексеруде:шеткi қанда В-лимфоциттердiң күрт төмендеуi немесе болмауы, барлық иммуноглобулин кластарының деңгейiнiң төмендеуi немесе болмауы байқалады.
Емi: Орынбасушы иммуноглобулинді үнемі терапия. Иммуноглобулин препараттарын көк тамырға айына 200-600 мг/кг дейін енгiзедi. Жұқпалы аурулар дамыған жағдайда қосымша арнайы иммуноглобулиндер (стафилококқа, стрептококқа, қызылшаға қарсы және т.б.) енгiзіледi.
Болжамы: диагноз дұрыс қойылып емi дер кезiнде басталған жағдайда болжамы қолайлы.
Жалпы вариабелдiк иммундық жетiспеушiлiк (ЖВИЖ) –
жалпы вариабелдiк гипогаммаглобулинемия
В-жасушаның айқын жетiспеушiлiгi және шамалы мөлшерде Т-жасуша звеносының ақауы болатын иммунды тапшылық жағдайларының үлкен тобы. Бiрiншiлiк ИТЖ бұл түрiн қазiргi уақытта Т-хелпер қызметiнiң жетiспеушiлiгiне әкелетiн хромосомалардың 6-шы жұбында орналасқан генетикалық ақаумен байланыстырады. ЖВИЖ-ке аутосомды-рецессивтiк тұқым-қуалаушылық тән.
ЖВИЖ алғаш рет 1970 жылы жазбаша сиппаталған. Бұл синдромды Брутон ауруымен салыстырады. Әдетте ЖВИЖ-тiң алғашқы симптомдары Брутон ауруына қарағанда ересектеу балаларда анықталады. Екi жыныстың да нәрестелерi (сирек ересек жаста) ауырады, бiрақ Брутон ауруының клиникалық симптомдарына өте ұқсас болуы мүмкін. ЖВИЖ бар науқастарда жиi аутоиммундық патология дамиды. ЖВИЖ басталуы жиi созылмалы түрде өтедi, жоғары тыныс жолдарының жұқпалы зақымдалулары басым болады. Брутон ауруына қарағанда, спленомегалия және лимфоаденопатия жиi анықталады.
Зертханалық тексеруде:Брутон ауруынан ерекше шеткi қанда В-лимфоциттердiң саны қалыпты түрде анықталады. Бірақ иммуноглобулиндердiң барлық кластар деңгейiнiң төмендеуi тән; иммуноглобулиндердiң жеке изотиптерi төмендеуi мүмкiн. Т-лимфоциттердiң саны әдетте қалыпты, бiрақ кейбiр кезде Т-хелперлердiң мөлшерi төмендеу мүмкін.
Емi:иммуноглобулинді орынбасушы терапия, миелопид және басқа да иммундық коррекция дәрі-дәрмектері.
Болжамы: аурудуың ағымы жиi қатерсiз, жасырын түрде өтедi. Кеш диагностикасында және дұрыс ем қабылдамаған жағдайда болжамы қолайсыз.
Балаларда кездесетiн транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу иммундық старт)
Иммундық тапшылықтың бұл түрi нәрестелердің 5-8% анықталады, нәрестелерде адаптивті иммундық жүйенiң баяу пісіп жетілуімен негiзделген. 2-5 айлық жиi сырқаттанатын нәрестелерде анықталады. Жиi өршiмелi iрiңдi аурулар, оның iшiнде бүйректiң және жоғары тыныс жолдарының пиогендiк жұқпалары басым кездеседi.
Өмiрдiң алғашқы айларында анасынан трансплацентарлық жолмен берiлген антиденелер элиминацияланады, ал өзiнiң антиденелер түзiлiсi әлi қалыптаспаған. Антиденелердiң тапшылығы нәтижесiнде нәресте жұқпалы ауруларға жиi шалдығады. Бұл физиологиялық құбылыс, арнайы иммунотерапиясыз нәрестенің өмiрiнiң екiншi жылының соңына қарай жойылады. Бұл балаларда пальпация кезінде лимфа түйiндердiң өзгермегені, бадамша бездердiң қалыпты жағдайы гипогаммаглобулинемия диагнозына қарсы белгілер болып келеді.
Зертханалық тексеруде: В-лимфоциттердiң мөлшерi қалыпты; Т-лимфоциттердiң мөлшерi қалыпты, бiрақ Т-хелперлердiң саны әдетте азайған. Иммуноглобулиндердiң мөлшерi, әсiресе IgG және IgA, азайған, бiрақ 4-айлық жасқа дейiн өзiнiң IgG түзiлiсiнiң жетіспеушілігі анасының транспланцетарлы IgG жоғары деңгейiмен толтырылуы мүмкiн.
Емi:симптоматикалық; ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулин-дермен орынбасушы терапиясын қолдану мүмкiн.