Врожденные пороки

Гипоплазия, аплазия сосудов— относятся к числу врожденных заболева­ний и пороков развития периферических кровеносных сосудов (ангиодис-плазий), причиной которых являются нарушения, возникающие при их формировании в процессе эмбриогенеза. В изолированном виде гипоплазия и аплазия магистральных артерий встречаются редко. Клиническая картина артериальных ангиодисплазий характеризуется симптомами хронической ишемии. При инструментальном исследовании обычно выявляется резкое сужение или отсутствие магистральной артерии в пораженном сегменте.

Фиброзно-мышечная дисплазияявляется врожденным заболеванием, ха­рактеризующимся дефицитом эластических волокон и изменением гладко-мышечных клеток. При фиброзно-мышечной дисплазии возможно пораже­ние всех слоев артериальной стенки, однако основные изменения локали­зуются в медии. При этом могут обнаруживаться утолщения, фиброз и ги­перплазия гладкомышечных клеток, аневризмы или расслаивающие анев­ризмы. В среднем слое отмечается изменение эластических волокон и по­ражение пограничных мембран. Сужение просвета обусловлено изменения­ми медии с образованием ограниченных сужений, мышечных шпор или аневризм, вследствие чего артерия приобретает четкообразный вид. Заболе­вание наиболее часто поражает средний сегмент почечных артерий, однако дисплазию обнаруживают также в чревном стволе, верхней брыжеечной, на­ружной подвздошной, сонной и позвоночной артериях.

Артериовенозные дисплазии— порок развития кровеносных сосудов, при котором имеются патологические соустья между артериями и венами (вро­жденные артериовенозные фистулы). Они встречаются редко и локализуют­ся чаще на конечностях, но могут располагаться на голове, шее, лице, в лег­ких, головном мозге, органах брюшной полости.

Различают генерализованную форму поражения того или иного сегмента конечности и локальную (туморозную), располагающуюся чаше на голове. Артериовенозные дисплазии могут сочетаться с другими пороками разви­тия, например с гемангиомой кожи, лимфангиомой, аплазией и гипоплази­ей глубоких вен и т. д.; часто бывают множественными, имеют разнообраз­ный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, выявляемые только при гистологическом исследовании тканей конечности.

Патологическая физиология кровообращения. Значительная часть артери­альной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя ка­пиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия тканей, нарушение обменных процессов. Стойкие анатомические изменения конечности у де­тей наступают чаще к 10—12 годам, становясь причиной инвалидности. Из-за венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, развивается гипертрофия сердечной мышцы, увеличиваются ударный и ми­нутный объем сердца. По мере прогрессирования заболевания сократитель­ная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей.

Клиническая картина зависит от локализации соустий и обусловлена на­рушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.

При артериовенозных свищах малого круга кровообращения развивается синдром хронической гипоксии, степень которого зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему. При величине сброса свыше % объема малого круга появляются одышка, сердцебиение, цианоз, деформа­ция пальцев в виде "барабанных палочек". Над пораженным легким может выслушиваться систолодиастолический шум.

При локализации свищей в органах брюшной полости (печень, селезен­ка, желудочно-кишечный тракт) и значительном объеме артериовенозного сброса формируется синдром внепеченочной портальной гипертензии, про­являющийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и кардии, желудочно-кишечными кровотечениями. При локализации свища в сосудах лица и шеи появляется шум в голове на стороне поражения.

Основными симптомами патологических соустий в нижних конечностях являются гипертрофия и удлинение пораженной конечности, гипергидроз, варикозное расширение вен и обширные сине-багровые пятна, боль при физической нагрузке, усталость и чувство тяжести в конечностях (болезнь Паркса Вебера, Рубашова). Для врожденных артериовенозных свищей типич­ны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный систолодиастолический шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Нарушения микроциркуля­ции приводят к развитию дерматитов, образованию язв и некрозов дистальных отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения.

При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развива­ется сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиения­ми, аритмией, отеками, развитием застойной печени, асцита, анасарки. Патогномоничным признаком артериовенозных свищей является систолодиастолический шум в зоне расположения свища и урежение пульса после пережатия приводящей артерии (симптом Добровольского, наблюдающий­ся и при аневризмах артерий). Реографическая кривая, записанная с сег­мента конечности, где расположены артериовенозные свищи, характеризу­ется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конеч­ности амплитуда кривой снижена.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Отмечается одновременное заполнение арте­риального и венозного русла, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения, иногда — с образо­ванием зон скопления контрастного вещества. Эти признаки составляют ос­нову ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей.

Лечение. Операция заключается в перевязке всех сосудов, образующих патологические соустья. При множественных свищах производят скелетизацию магистральной артерии с перевязкой и рассечением отходящих от нее ветвей в сочетании с сужением приводящей артерии.

В последние годы в лечении данного порока используют методику эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специаль­ными эмболами. Процедура производится путем суперселективной катете­ризации артериальной ветви, питающей зону артериовенозной мальформации. В качестве эмболизирующего материала могут быть использованы ме­таллические спирали и кольца, баллоны, силиконовые сферы, тканевые клеи и гели и др. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена, производят ампутацию.

Коарктация аорты.Коарктация представляет собой врожденное сегмен­тарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Суже­ние располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено (гипертензия), дистальнее — понижено (гипотензия). Это приводит к развитию компенса­торных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объема сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает дос­таточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстро­го роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный отток крови в нижнюю часть тела. В связи с этим артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается, а в дисталь-ном отделе понижается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение уменьшение пульсового давления в почечных артериях. Ишемия почки стимулирует функцию юкстамедуллярного аппарата почек, ответст­венного за включение вазопрессорного ренин-ангиотензин-альдостероно-вого механизма.

Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Про­тяженность суженного участка составляет 1—2 см. При гистологическом ис­следовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эласти­ческих волокон, замещение их соединительной тканью. Проксимальнее су­жения восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно уве­личивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллате­ральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще у боль­ных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных ар­терий на нижних краях ребер образуются узуры.

Клиническая картина и диагностика. До периода полового созревания за­болевание часто протекает в стертой форме. В последующем у больных по­являются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощуще­ние пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зре­ние. Из-за перегрузки левого желудочка пациенты испытывают боль в об­ласти сердца, сердцебиение, перебои, иногда одышку. Недостаточное кро­воснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утом­ляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икронож­ных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половин тела. Мышцы плечевого пояса гипертрофирова­ны, отмечается усиленная пульсация подмышечной, плечевой, межребер­ных и подлопаточных артерий, более заметная при поднятых руках. Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и ярем­ной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых арте­риях и ослабление либо отсутствие ее на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического арте­риального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16—30 лет в среднем 180—190 мм рт. ст., при умеренном повыше­нии диастолического давления (до 1 0 0 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или более низкое, чем на верхних конечностях; диастолическое соответствует норме. При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расши­рение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.

Данные реовазографии указывают на существенную разницу в кровена­полнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конеч­ностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спус­ком, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгено­скопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III—VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятни­стость — тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипер­трофии левого желудочка, сглаженность левого и выбу­хание правого контура сосу­дистого пучка. При исследо­вании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расши­ренной восходящей аорты.

Для диагностики коарктации применяют УЗИ сердца и аорты. Рентгеноконтраст-ная КТ- и МР-ангиография помогают уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализую­щееся на уровне IV—V груд­ных позвонков,значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключич­ной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аор­ты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние над­чревные артерии.

Лечение. Средняя продол­жительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет. Причиной смерти яв­ляется сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрыв аорты или аневризм различной локализации. Лечение только хирургическое. Опти­мальным для проведения операции является возраст 6—7 лет.

При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмеша­тельств.

1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением ана­стомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после резекции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 18.6, а).

2. Резекция коарктации с последующим протезированием — показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 18.6, б).

3. Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания доста­точного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.

4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при значительной длине суженного участка коарктации, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Шунтирование применяется сравнительно редко (рис. 18.6, в).

Синдром атипичной коарктации аортыхарактеризуется наличием стеноза необычной локализации — в грудной или брюшной аорте. Причиной ати­пичной коарктации могут служить неспецифический аортоартериит или врожденная сегментарная гипоплазия. На долю атипично расположенных коарктации приходится 0,5—3,8%. Различают стенозы среднегрудной, диа-фрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной ло­кализации. Аортоартериит обычно поражает нисходящую грудную аорту дистальнее левой подключичной артерии вплоть до уровня диафрагмы. У части больных в процесс вовлекаются брюшная аорта и ее ветви. Компен­сация кровотока осуществляется через париетальные и висцеральные пути, однако при аортоартериите коллатеральная сеть развита хуже в связи с ок­клюзией многих коллатералей.

Клиническая картина. При всех локализациях сужения аорты, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез ее обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока, ишемией поч­ки. В отличие от типичной коарктации аорты у больных регистрируется зна­чительное повышение диастолического давления. Кроме того, синдром ати­пичной коарктации может дополняться симптомами хронической ишемии органов пищеварения, тазовых органов, нижних конечностей. При аортоартериите, как правило, присоединяются общие симптомы, свойственные воспалительным процессам. При осмотре не отмечается выраженной гипер­трофии плечевого пояса и гипотрофии нижних конечностей.

В диагностике ведущее место принадлежит ультразвуковому исследова­нию и ангиографии. Традиционную аортоартериографию необходимо вы­полнять в двух проекциях для выявления сужения висцеральных ветвей.

Лечение. Наличие синдрома коарктации является показанием к опера­ции. Противопоказанием служит острое или подострое течение аортоартериита. Для ликвидации стеноза аорты и устранения коарктационного син­дрома возможны следующие виды реконструктивных операций: 1) резекция суженного сегмента аорты с замещением его синтетическим протезом; 2) шун­тирование аорты в обход суженного сегмента; 3) боковая пластика аорты с помощью "заплаты" из синтетического материала. При поражении ветвей брюшной аорты необходима одновременная реваскуляризация ишемизированных органов.