Миелолейкоз хронический

ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х10⁹ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Стадии• 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) выраженные клинико-гематологические проявления • III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.

Клиническая картина• Пролиферативный синдром • Гепатоспленомегалия • Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) • Костносуставной синдром (оссалгии, артралгии) • Интоксикационный синдром • Выраженная слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический диатез • Гнойно-воспалительные осложнения • Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) • .Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболический ацидоз.Диагностика.Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.Лечение• В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х10⁹/л обычно отсутствуют клинические проявления) • Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x10⁹л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких • При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки • Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов • Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года.

СТАТУС АСТМАТИЧЕСКИЙ

Астматический статус - затянувшийся приступ бронхиальной астмы, не купируемый обычными противоастматическими препаратами в течение суток. Отличительные признаки• Нарастающая резистентность к бронхолитикам, сочетающаяся с проявлениями их побочных эффектов вследствие передозировки • Прогрессирующее затруднение отхождения мокроты.Стадии • Относительная компенсация • Нарастание одышки, резис-тентной к приёму бронхолитиков • Уменьшение количества отделяемой мокроты • Проведение дыхания по всем отделам лёгких • ОФВ снижен до 30% от должной величины ФГипокапния на фоне гипервентиляции. • Декомпенсация Отличительный признак - появление зон немого лёгкого, совпадающее по времени с развитием гиперкапнии и дыхательного ацидоза. • Гипоксемическая гиперкапническая кома, Церебральные расстройства, Артериальная гипотёнзия • Коллапс.Лечение • Обязательная госпитализация • Оксигенотерапия под контролем газов артериальной крови • Глюкокортикоиды парентерально (например, гидрокортизон 600-1 200 мг/сут или метилпреднизолон 1-2 мг/кг) • Эуфиллин 5-6 мг/кг до 2 г/сут в/в • В-Адреномиметики через небулайзер (при ЧСС менее 120 в мин возможно введение адреналина или тербуталина и/ к) • ИВЛ (при необходимости).

ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ

злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - бластные клетки. Кф:различают лимфобластные (детей, взрослых) и миелобластные (миеломонобластный, монобластный, промиелоцитарный, мегакариобластный) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии:1.Начальная 2. Развернутый период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост больного, не более 5% бластных клеток в миелограмме, в крови лейкоцитов не менее 1.5*10³, бластных элементов в крови нет) 4. Выздоровление полная клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальная стадия.Патогенезобусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами • Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками • Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.Клинкартинаострых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения Угнетение костномозгового кроветворения Анемический синдром (миелофтизная анемия) Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения) • Инфекции (нарушение функции лейкоцитов) • Лимфопролиферативный синдром Гепатоспленомегалия Увеличение лимфатических узлов • Гиперпластический синдром • Боли в костях • Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов • Интоксикационный синдром Снижение массы тела • Лихорадка • Гипергидроз Выраженная слабость.Диагнозострого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.Лабораторная диагностика•Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластных форм, лейкемический провал (влейк. Формуле самые молодые и зрелые формы гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов. Миелограмма: бластные клетки 20-90%, сокращение ростков. Лечениекомплексное; цель - достижение полной ремиссии. Пролонгированная цитостатическая гормональная терапия• Химиотерапия состоит из нескольких этапов • Индукция ремиссии • При ОЛЛ - одна из схем: комбинации винкристина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) и L-аспарагиназы в течение 1-2 мес непрерывно • При остром миелобластном лейкозе - сочетание цитарабина в/в капельно или п/к каждые 12 ч в течение 6-7 дней, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) в/в в течение 3 дней, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии • Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом сегментов С₁-С₂ спинного мозга) • Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии. Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Заместительная терапия • Трансфузия эритроцитарной массы. • Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20х10⁹/л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50х10⁹/л. • Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии • Полная изоляция пациента • Строгий санитарно-дезинфекционный режим - частые влажные уборки (до 4-5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала Профилактическое применение антибиотиков, противовирусных препаратов • При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов и полусинтетических пенициллинов •.

АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ

группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация• Врождённые (анемия Фанкдни) • Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна). Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов Этиология• Приобретённые анемии • Беременность • Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп) • Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излучение • Токсины и химические вещества • ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони).

Клиническая картина •Характерные черты апластических анемий • Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) • Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони.Существует 2 типа • Классический (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.Лабораторные исследования• Приобретённая анемия: • Панцитопения • Нормохромные эритроциты • Удлинённое время кровотечения • Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия) • Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий) • Нормальные показатели ОЖСС • Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии • Нарушение показателей функций печени • Анемия Фанкони: • Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) • Повышение содержания HbF • Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста • Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.

Пункция костного мозга• Увеличенные запасы железа • Уменьшено число клеток • Уменьшение количества мегакариоцитов • Уменьшение количества миелоцитов • Уменьшение количества эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.Специальные исследования• КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальный диагноз• Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.ЛЕЧЕНИЕ Стационарное лечение в гематологическом отделении. Хирургическое лечение• Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно ввозрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное лечение• Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга. • Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения • Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата. • • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают. • Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.