Дифференциальная диагностика

1. Трудны для диагностики вненадпочечниковые феохромоцитомы, расположенные в воротах печени, почек, в стенке желчного пузыря или мочевого пузыря, средостении, полости сердца или черепа. В таких случаях катехоламиновые кризы протекают под маской острой хирургической патологии (острая кишечная непроходимость, деструктивный холецисто-панкреатит, прободная язва желудка), акушерско-гинекологической, психоневроло­гической и урологической патологии.

2. У беременных катехоламиновый криз почти не отличим от острого токсикоза беременности (причем манифестация феохромоцитомы у женщин нередко происходит именно во время беременности).

3. Довольно часто «бессимптомные» феохромоцитомы и повторяющиеся катехоламиновые кризы сопровождаются типичными признаками тиреотоксикоза:

— увеличение щитовидной железы;

— тремор рук;

— похудание;

— повышенная раздражительность и эмоциональная лабильность.

4. Еще труднее проводить дифференциальную диагностику катехоламиновых и диэнцефальных кризов.

Диэнцефальные симпатикоадреналовые кризы отличаются более яркой психопатологической симптоматикой (необъяснимая тревога, мучительная тос­ка, панический страх смерти, подавленность) вплоть до развития делириозного состояния со зрительными и слуховыми галлюцинациями. Систолическое арте­риальное давление обычно не превышает или не намного выше 200 мм рт. ст., а при катехоламиновом кризе оно близко к 300 мм рт. ст., а иногда и выше. В отличие от кратковременных катехоламиновых, диэнцефальные кризы длятся несколько часов и дней, хотя выход из того и другого может быть быстрым, когда все симптомы внезапно исчезают и появляется обильный диурез светлой мочой с низкой относительной плотностью. Но чаще заключительная фаза диэнцефального криза затягивается на много часов и дней. Разрешающий период сопровождается выраженной слабостью, вялостью, сонливостью, депрессией, неутолимыми жаждой и голодом.

Характерны также у больных с диэнцефальными кризами в межприступном периоде достаточно выраженные и разнообразные психоэмоциональные и нейровегетативные симптомы, при катехоламиновых кризах опухолевой природы в промежутках между кризами клинических проявлений заболевания нет.

Такая же ошибка возможна при мигрени, климактерическом вегетоневрозе и у лиц с истерическим складом личности. Однако во всех этих случаях степень повышения артериального давления несравнимо меньше.

Существует несколько важных анамнестических и клинических ориентиров, которые позволяют предположить опухолевую природу катехоламинового пароксизма:

1. Острое развитие и относительно быстрое самостоятельное купирование

криза.

2. Очень высокая, преимущественно систолическая артериальная гипертензия (больше 250/130 мм рт. ст.).

3. Повторные кризы такого рода в личном и семейном анамнезе.

4. Связь гипертонического криза с определенными провоцирующими фак­торами.

5. Криз сопровождается тахикардией, тремором, гипергидрозом.

6. Явления гиперметаболизма: повышение температуры; похудание; гипер­гликемия; глюкозурия.

7. Большие «родимые» пятна кофейного цвета на коже, множественные болезненные подкожные узлы (нейрофибромы).

8. Парадоксальная прессорная реакция на анестетики и некоторые антигипертензивные препараты.

ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

В 96% — хромаффинома локализуется в пределах брюшной полости и забрюшинного пространства: от диафрагмы до малого таза (надпочечники, парааортально, бифуркация аорты, мочевой пузырь, связки матки, яичники).

В 4% случаев — хромаффиномы могут располагаться в грудной полости, области шеи, черепа, перикарда, спинномозговом канале.

Рентгенография или рентгеноскопия органов грудной клетки в прямой, боковой и косой проекциях позволяет выявить или исключить внутригрудное расположение опухоли.

Среди неинвазивных методик наибольшего признания завоевали эхо­графия, КТ, МРТ (определяется локализация, размер, распространенность и злокачественность (метастазы) опухолевого процесса).

Гамма-топография. При помощи метилбензилгуанизина, который тропен к хромаффиноме, так как выявляет новообразования вненадпочечниковой локализации.

ЛЕЧЕНИЕ

Самый эффективный метод — хирургический. Во время предоперацион­ный подготовки необходима профилактика и купирование гипертонических кризов.

Неотложная помощь при катехоламиновом кризе:

1. Постельный режим с приподнятым головным изголовьем кровати.

2. a-блокаторы: фентоламин (в/в 2-5 мг каждые 5 мин до стабилизации АД) или тропафен (20 мг в/м, при отсутствии эффекта – 20 мг в/в капельно в 200-300 мл 0,9% раствора хлорида натрия).

3. b-блокаторы (только на фоне a-блокаторов!): пропранолол 1-2 мг в/в каждые 5-10 мин.

4. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно; скорость инфузии регулируют по эффекту).

Длительное медикаментозное лечение(при подготовке к операции противопоказаниях к операции).

1. a-блокаторы: доксазозин (2-8 мг/сут) или празозин (2-6 мг/сут, иногда до 20 мг/сут).

2. b-блокаторы (только на фоне a-блокаторов!): предпочтение отдается кардиоселективным b-блокаторам из-за нежелательного эффекта блокирования β₂–рецепторов (гипокалиемия, парадоксальное повышение АД).

3. При стойкой гипертензии - a+b-блокаторы (карведилол), дигидропиридиновые антагонисты кальция, ингибиторы АПФ.