Хроническая надпочечниковая недостаточность
(Болезнь Аддисона)
Первичная | Вторичная | |
Этиология | ||
- Аутоиммунное повреждение коры надпочечников - Туберкулез надпочечников - Грибковые поражения - Саркоидоз, амилоидоз - Опухоли надпочечников - Адреналэктомия - Длительная терапия глюкокортикоидами - Врожденная гипоплазия надпочечников - Врожденная недостаточность ферментов синтеза гормонов - Врожденная нечувствительность к АКТГ | - Опухоли гипоталамуса - Опухоли гипофиза - Ишемия гипофиза - Кровоизлияние в гипофиз - Облучение в области гипофиза или гипоталамуса | |
Ведущее звено патогенеза: дефицит гормонов коры надпочечников | ||
Нарушения обмена веществ | ||
Водно-электролитный обмен | Дефицит альдостерона, в меньшей степени кортизола и кортикостерона ↓ снижение реабсорбции натрия, увеличение реабсорбции калия в почечных канальцах ↓ гипонатриемия, гиперкалиемия, уменьшение ОЦК | |
Углеводный обмен | Дефицит глюкокортикоидов ↓ - снижение глюконеогенеза и гликогенолиза - увеличение активности инсулина - снижение активности глюкозо-6-фосфатазы - снижение всасывания глюкозы в кишечнике ↓ гипогликемия | |
Белковый обмен | Дефицит андрогенов, выпадение пермиссивного действия глюкокортикоидов ↓ снижение синтеза белка, преобладание распада белка ↓ гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс | |
Основные проявления | ||
Мышечная слабость, утомляемость, адинамия | - Дисбаланс ионов в миоцитах→ нарушение возбудимости, проводимости, сократимости - Гипогликемия→ недостаточность энергообеспечения - Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения за счет выпадения анаболического действия андрогенов | |
Артериальная Гипотензия | - Уменьшение ОЦК - Снижение тонуса сосудодвигательного центра - Снижение тонуса гладкомышечных клеток артериол - Уменьшение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам - Снижение сократительной функции сердца | |
Анорексия, тошнота, рвота, боли в области живота | - Недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, снижение внешней секреции поджелудочной железы - Осмотическая диарея в связи с выведением натрия - нарушение полостного и мембранного пищеварения | |
Гиперпигментация кожи и слизистых только при первичной надпочечниковой недостаточности | Дефицит кортизола ↓ по механизму обратной связи увеличение секреции АКТГ, бета-липотропина и меланоцитстимулирующего гормона ↓ увеличение отложения меланина в коже и слизистых, наиболее выраженное на открытых участках, в области кожных складок и шрамов, пигментация слизистой щек, губ, края языка | |
Схема № 16