Недостаточность митрального клапана

Во время систолы часть крови через несмыкающийся клапан выбрасывается в левое предсердие. Последний увеличивается, расширяется. Изменения в малом круге кровообращения и правом сердце те же, что и при стенозе. Но левый желудочек расширен и гипертрофирован.

Комбинация стеноза и недостаточности

Изменения в левом предсердии, правом сердце, малом круге кровообращения аналогичны описанным выше. Изменения стенки левого желудочка (гипертрофия или атрофия) зависят от соотношения компонентов порока.

К развитию порока аортального клапана приводят ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.

Стеноз и недостаточность аортального отверстия

Сопровождаются дилатацией и выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка. Если полость значительно расширяется, может возникнуть относительная недостаточность митрального клапана со всеми описанными выше последствиями.

Недостаточность

Может привести к значительному увеличению сердца вследствие его гипертрофии и дилатации («бычье» сердце).

Пороки трехстворчатого клапана возникают редко. Чаще всего заключаются в относительной недостаточности, обусловленной расширение правого желудочка. При этом наблюдается переполнение кровью правого предсердия, застой распространяется на венозную систему большого круга кровообращения. Также редки приобретенные пороки легочной артерии.

Всякий клапанный порок развивается постепенно, в течение длительного времени без расстройства кровообращения. Это компенсированный порок.

В основе компенсации – расширение полостей и гипертрофия того отдела сердца, на который падает усиленная нагрузка.

Однако на определенном этапе компенсаторные процессы становятся недостаточными. В миокарде появляются и прогрессируют дистрофические изменения, которые приводят к снижению сердечной деятельности. Порок вступает в стадию декомпенсации. При этом нарушаются приток на периферию артериальной крови и отток венозной. На вскрытии обнаруживают застойные явления: цианоз кожных покровов, слизистых оболочек, головного мозга, внутренних органов, «мускатную» печень, отеки, водянку серозных полостей.

При длительном существовании застоя находят застойное уплотнение легких, селезенки, почек, печени (сердечный цирроз).

Смерть наступает

· чаще от сердечно-сосудистой недостаточности,

· реже от тромбоэмболических осложнений,

· паралича гипертрофированного сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают по частоте второе место после пороков развития ЦНС.

В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения, выделяют типы пороков:

· «синие» – при этом направление тока крови справа - налево, а значит, снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную гипоксию,

· «белые» – направление тока крови слева – направо, следовательно, гипоксия отсутствует.

Дефект межпредсердной перегородки

Наиболее часто встречающийся порок. Различают:

· дефект в первичной межпредсердной перегородке, который локализуется непосредственно над предсердно–желудочковом отверстием,

· дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального отверстия,

· полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование трехкамерного сердца с одним предсердием.

Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.

Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:

1. небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;

2. высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.

Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.

Общий артериальный ствол

Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.

Транспозиция сосудов

Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.

Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.

Коарктация аорты (стеноз перешейка)

Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.