Лучевая диагностика заболеваний надпочечников
Лучевая анатомия. Надпочечники (НП) – парный орган, расположенный в области верхнего полюса почек. Левый имеет округлую форму, правый – пирамидальную. Размеры: основание до 11-17 мм, высота левого – 17-25 мм, правого – 18-29 мм.
Рис. 10. Эхограмма правого надпочечника. Гиперэхогенное образование в области верхнего полюса почки (стрелки) |
УЗИ. НП лоцируется со стороны передней, задней и боковой поверхностей. Надпочечники не всегда удается лоцировать (у 1/3, в 70-80%). Для качественной визуализации необходима тщательная подготовка. Корковое вещество имеет эхогенность как у печени, мозговое – гипоэхогенно. Структура мелкозернистая.
Рис. 11. Магнитно-резонансная томограмма Т1-режим – срез на уровне надочечников. Левый надпочечник указан стрелкой. |
РКТ. Толщина ножки НП < 10 мм. Показатели плотности (без контрастного усиления) – 25-40 HU.
МРТ. Характеристика размеров НП идентична РКТ исследованию. Характеристики МР-сигнала нормального надпочечника: T1 – слабо гипоинтенсивный по отношению к печени, T1 с подавлением жира – изоинтенсивный; T2 – гипоинтенсивный, T2 с подавлением жира – гиперинтенсивный.
Синтез гормонов. Клетки коркового вещества клубочковой зоны синтезируют кортикостерон и дезоксикортикостерон, участвующие в водно-солевом обмене. Суточная экскреция свободного кортизола менее 100 мкг.
В пучковой зоне образуются глюкокортикоиды, регулирующие проницаемость сосудов и процессы коллагенообразования.
В сетчатой зоне – половые гормоны: андрогены (мужчины), эстрогены и прогестерон (женщины).
В мозговом веществе синтезируется адреналин и норадреналин, стимулирующие функцию симпатической нервной системы.
Альдостерон. Концентрация в плазме у женщин – 0,14-0,83 нмоль/л (при беременности в 2-3 раза выше), у мужчин – 0,17-0,61 нмоль/л.
Катехоламины. Адреналин – 0-6.28 нмоль/л, норадреналин – 0-11.76 нмоль/л.
17-КС (17-кетостероиды) в моче: 27.7-79,7 мкмоль/сут (муж.), 17,4-55,4 мкмоль/сут (жен.).
Кортизол в плазме – 230-750 нмоль/л.
11-ОКС (11-оксикортикостероиды). В плазме – 130-230 мкг/л, связанные с белками 129-203 мкг/л, свободные 11-32 мкг/л.
17-ОКС (17-оксикортикостероиды). В плазме –0.14-0.55 мкмоль/л, в моче: 0,11-0,77 мкмоль/сут (свободные).
Тестостерон – 19,85+4,68 нмоль/л (муж.).
Классификация заболеваний надпочечников.
1. По функциональному состоянию (характеристика):
1.1. Недостаток гормонов:
Острая недостаточность (надпочечниковый криз – синдром Waterhouse-Friderichsen).
Первичная хроническая недостаточность (болезнь Аддисона).
Вторичная хроническая недостаточность при пангипопитуитаризме.
Гипоальдостеронизм.
2. Избыточная продукция гормонов:
2.1. Коркового слоя
Синдром Кушинга.
Альдостеронизм.
Адреногенитальный синдром.
Вирилизирующие опухоли.
Феминизация.
Пирогенный рак.
2.2. Мозгового слоя
Феохромоцитома
Симпатобластома
Нейробластома
Ганглионеврома
Болезнь Аддисона. Эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции ее гормонов. Клинически проявляется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, артериальной гипотензией, нарушениями водно-солевого обмена. Рентгенологически со стороны надпочечников в отдельных случаях обнаруживают участки обызвествлений, а в легких - признаки перенесенного туберкулеза.
Синдром Кушинга. Диагностика. Суточная экскреция свободного кортизола > 100 мкг. Ночная дексаметазоновая проба с уровнем кортизола в плазме > 70 мкг/л. Определяют исходный уровень АКТГ в плазме, затем проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу с определением уровня кортизола в плазме и свободного кортизола в моче. При опухолях надпочечников никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола, АКТГ в крови не обнаруживается.
При синдроме эктопической секреции АКТГ дексаметазон не вызывает угнетения секреции кортизола, уровень АКТГ в крови повышен.
Болезнь Кушинга (гиперсекреция АКТГ гипофизом, двухсторонняя гиперплазия надпочечников): секреция кортизола не подавляется низкими, но подавляется высокими дозами дексаметазона менее чем на 50% по сравнению с исходным уровнем, уровень АКТГ нормальный или повышенный.
Первичный альдостеронизм. Диагностика. Активность ренина плазмы < 1 нг/мл/ч и суточная экскреция калия > 30 мэкВ. Суточная экскреция альдостерона, натрия и кортизола; активность ренина плазмы в вертикальном положении, уровень калия плазмы. Для дифференциальной диагностики аденомы и двухсторонней гиперплазии надпочечников используют КТ. При неоднозначных результатах прибегают к МРТ или сцинтиграфии надпочечников с иодсодержащими холестерина. Если же и в этом случае диагноз не ясен, проводят двухстороннюю катетеризацию надпочечниковых вен (если уровень альдостерона различается менее чем в два раза, вероятен диагноз гиперплазии). Множественные кисты почек.
Адреногенитальный синдром. АГС (врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников) – врожденное нарушение синтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которых развивается избыточная продукция андрогенов. Наиболее часто наблюдаемый ферментный дефект – недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего снижается синтез кортизола. Компенсация функции коры надпочечников на нижней границе нормы обеспечивается повышенной секрецией АКТГ, которая приводит к гиперпродукции андрогенов, прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, угнетающих активность альдостерона (сользадерживающее действие на уровне почечных канальцев). Первичное обследование выявляет снижение кортизола, повышение кортикотропина и тестостерона в плазме, повышение суточной экскреции 17-КС. Дексаметазоновая проба приводит к снижению уровня кортикотропина и 17-КС > 50%. Ультразвуковое исследование и сцинтиграфия выявляют гиперплазию обоих надпочечников. В случае неэффективности этих методов используют РКТ или МРТ.
Рис. 12. Рентгеновская компьютерная томограмма – срез на уровне надпочечников. Аденома правого надпочечника (стрелка). |
Опухоль надпочечника. Бывает доброкачественной и злокачественной, встречается весьма редко. Для диагностики применяют пневморетроперитонеум и ангиографию, при помощи которой определяют форму и размеры органа, наличие опухоли. При больших опухолях надпочечника наблюдается смещение почки внизу, деформация верхних чашек, а нередко и лоханки. В диагностике большое значение имеет ретроградная пиелография в сочетании с томографией и особенно с пневморетроперитонеумом. На снимке хорошо определяется неизменный верхний полюс почки, а над ним - тень увеличенного надпочечника, контуры которого или неровные, или ровные, но четкие. На ангиограммах выявляют скопления различной формы и величины пятен контрастного вещества в области опухоли (аденома коры надпочечников, феохромоцитома).
МРТ исследование позволяет выявлять очаги гипо-, изо- или гиперинтенсивного МР-сигнала утолщенной ножки надпочечника (например, на T2-взвешенных изображениях МР-сигнал понижен при феохромоцитомах) или очага гипо- или гиперинтенсивного МР-сигнала (участок обызвествления, перераспределение жира, липома). Для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей надпочечников используется МРТ с усилением (контрастированием):
1. аденомы показывают медленное увеличение сигнала, которое обычно возвращается к первоначальному уровню к 10 минуте после введения контрастного вещества;
2. большинство злокачественных опухолей все еще показывает интенсивное накопление после 15 минуты.
Кроме того, могут использоваться изображения с использованием химического сдвига – in-phase и out-phase T1-взвешенные изображения показывают сигнал жировой ткани (спад сигнала) в доброкачественных образованиях.
Аденома коры надпочечников. Гормонально-активная аденома, происходящая из клеток коры надпочечников. Клинически проявляется адреногенитальным синдромом, включающим чаще всего признаки вирилизации. Рентгенологически - увеличением надпочечника; возможны обызвествления аденомы.
Феохромоцитома. Гормонально-активная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани, чаще из мозгового вещества надпочечников. Клинически проявляется внезапно наступающими приступами пароксизмальной гипертонии, тахикардии и сильной головной боли. Патогномоничным признаком является обнаружение высокого содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови и в моче, суточной или собранной в течение нескольких часов после криза. Рентгенологическая картина феохромоцитомы мозгового слоя надпочечника не отличается от таковой при опухолях коры надпочечника (см. Опухоли надпочечника). Большую помощь в диагностике оказывает ангиография надпочечника. Характерные признаки: надпочечниковая артерия расширена и становится видимой на ангиограмме (в норме из-за малого калибра сосуда, который равен менее 1 мм, он не виден); скопления контрастной жидкости в виде бесформенных, разнопетлистых сеток, напоминающих обрывки сосудов, располагающихся вне тени почки, над ней. Наибольшая диагностическая эффективность отмечается при комбинированном исследовании больных - при помощи пневморетроперитонеума и аортографии.
Диагностика. Суточная экскреция метанефринов > 1,3 мкг. Уровень катехоламинов в плазме > 2000 пг/мл, при 500-2000 пг/мл проводится клонидиновая проба. Если уровень катехоламинов в плазме снижается более чем на 50%, то это свидетельствует о феохромоцитоме.
Определение локализации опухоли. В 90% случаев опухоль удается обнаружить при КТ. К другим методам относится с 131I-метаиодбензилгуанидином и селективная ангиография с определением регионального содержания катехоламинов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Клиническая эндокринология: руководство. Под ред. Н.Т. Старковой. – Спб: Питер, 2002. – 576 с.
2. Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. – Москва: Практика, 1999.
3. Никонова Л.В., Волков В.Н., Тишковский С.В. Гиперпаратиреоз. Часть I // Вестник ГрГМУ. – 2005. – № 3. – С. 13-16.
4. Никонова Л.В., Волков В.Н., Тишковский С.В. Гиперпаратиреоз. Часть II // Вестник ГрГМУ. – 2005. – № 3. – С. 17-18.