Диагностика ИФА без биопсии легких

Большие критерии:

1. Исключение известных причин ИБЛ;

2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;

3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла";

4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет;

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;

3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")

Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;

Таблица 13

Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита	Основные морфологические признаки	Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)	• Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких •Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого	• Постепенное начало • Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами • Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом • “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) • "Барабанные палочки" – 25–50%
Десквамативная интерстициальная пневмония	Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники	• Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ • Курящие в 40–50-летнем возрасте • Подострое начало (недели, месяцы) • Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло" • Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция • Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)	Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения	• Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой • Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому • ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью • Смертность свыше 60% в течение 6 мес
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко.	• Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы) • ФВД – рестрикция • Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах • Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

• Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;

• Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;

• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.

2. Проведение КТ.

3. Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

ЛЕЧЕНИЕ.

В современных условиях тактика лечения больных определяется дифференцированно, в зависимости от патоморфологического варианта болезни. Так, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо отвечают на терапию кортикостероидами. Как правило, иммуносупрессивная терапия при ИФА проводится длительно, в том числе в режиме высоких доз. В то же время при ИЛФ, известном как быстропрогрессирующий вариант ИФА, традиционно используемые преднизолон, азатиоприн, циклофосфан практически не влияют на выживаемость больных, что подтверждено большинством проведенных сравнительных рандомизированных исследований.

Среди препаратов с цитостатическими свойствами, также используемых при разных формах иммуновоспалительных заболеваний, в лечении ИФА особое место занимает колхицин. Основные направления терапии ИФА в современных условиях имеют целью ингибировать легочный фиброз и тем самым увеличить продолжительность жизни больных. Хотя есть сообщения о самопроизвольном излечении от ИФА, но среди больных, не получавших антифиброгенные препараты, показатели смертности выше по сравнению с получавшими терапию.

В литературе последних лет происходит интенсивное накопление новых данных о способах лечения ИФА (интерферон-g, цитокины, антиоксиданты, ингибиторы факторов роста, бозентан, эпопростенол, илопрост, пероральный простациклин, трептостинил). Выбор средств, влияющих на функциональную активность медиаторов воспаления и склероза при ИФА, уже сегодня раскрывает новые возможности для замедления темпов прогрессирования легочного фиброза.

Вместе с тем отсутствие доказанных причин заболевания позволяет говорить лишь о его патогенетической терапии, поэтому изучение этиологии, прежде всего инфекционной, по-прежнему следует считать наиболее важным направлением в лечебной стратегии ИФА.

Таблица 14

Медикаментозное лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Препарат	Доза и путь введения
Кортикостероиды	Преднизолон 1–1,5 мг/кг, но не более 100 мг в день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0,25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу тела. Поддерживающая доза 10–20 мг на длительный срок. Быстропрогрессирующий ИФА – парентеральное введение сверхвысоких доз (до 1000 мг в день)
Цитостатики	Циклофосфан 2 мг/кг, 100–150 мг/сут (начальная доза 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной). Парентеральное введение сверхвысоких доз (800–1000 мг) возможно в сочетании с кортикостероидами
Азатиоприн	1–2 мг/кг до 200 мг/сут
Колхицин	До 1,2 мг/сут
Циклоспорин	10 мг/кг в сут, продолжительность курса индивидуальна
Альфа-липоевая кислота	600–1200 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до 2 мес)
N-ацетилцистеин	600–1800 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до полугода)
Простагландины Е1 (алпростадил)	Внутривенно 30 мкг/кг/сут курсом 10 дней в сочетании с пероральным приемом препаратов пентоксифиллина

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Легочное сердце – это клинический синдром, проявляющийся гипертрофией и/или дилатацией правого желудочка и прогрессирующей сердечной недостаточностью, развивающийся вследствие легочной гипертензии и связанного с ней комплекса нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, обусловленными заболеваниями бронхолегочного аппарата, легочных сосудов или деформацией грудной клетки

Легочная гипертензия – увеличение среднего АД в легочной артерии более 20 мм.рт.ст в покое и более 30 мм.рт.ст при нагрузке.

Легочная гипертензия может быть приобретенной (вторичной) и врожденной (первичной). Причинами повышения давления в легочной артерии могут быть заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальная астма, фиброзирующие альвеолиты), сердца и сосудов (врожденные и приобретенные пороки сердца, сердечная недостаточность, васкулиты, тромбоэмболия легочной артерии), воздействие лекарственных препаратов (фенфлурамин).

АКТУАЛЬНОСТЬ.

В структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится более 30% случаев.

При патологоанатомическом исследовании умерших от ХОБЛ легочное сердце обнаруживается в 80-85% случаев.

Прогноз жизни больных ХОБЛ становится неблагоприятным при стабилизации легочной гипертензии и развитии недостаточности кровообращения. Более 60% больных ХОБЛ умирают в течение 5 лет после появления декомпенсации кровообращения, которая занимает 3-е место после артериальной гипертензии и ИБС среди причин смерти в возрастной группе старше 50 лет.