Незаращение артериального (боталлова) протока

Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.

«Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.

ВПС и сосудов обычно сочетаются друг с другом.

Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло: стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты (расширение вправо), дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте от нарушения мозгового кровообращения. Составляет до 14% всех ВПС.

При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект межпредсердной перегородки.

Триада Фалло -стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка, является более редкой формой.

ГЛОССАРИЙ ТЕМЫ

Rheumatismus – ревматизм – инфекционно-аллергическая болезнь с дезорганизацией соединительной ткани и преимущественным поражением сердца и сосудов.

Morbi rheumatica – ревматические болезни – группа болезней, объединённых системной дезорганизацией соединительной ткани.

Endocarditis rheumatica valvule – клапанный ревматический эндокардит- одна из форм ревматического эндокардита.

Endocarditis verrucosa acuta – острый бородавчатый эндокардит – вид клапанного эндокардита.

Endocarditis verrucosa recurrens – возвратно-бородавчатый эндокардит – вид клапанного эндокардита.

Myocarditis rheumatica – ревматический миокардит.

Epicarditis fibrinosa (cor villosum) – фибринозный перикардит (волосатое сердце) – встречается при ревматическом панкардите.

Vitia cordis – порок сердца.

Insufficientia valvulae mitralis – недостаточность митрального клапана – неспособность полного смыкания двустворчатого клапана, при этом предсердно-желудочковое отверстие зияет.

Insufficientia valvularum aortae – недостаточность аортальных клапанов – несмыкание полулунных створок клапана аорты.

Stenosis ostii aortae – стеноз устья аорты – сращение свободных краёв полулунных створок аортального клапана.

Ductus arteriosus Botalli (apertus) – незаращение Боталлова протока (отверстия).

Foramen ovale apertum – незаращение овального отверстия.

Тестовый самоконтроль

Выберите один правильный ответ.

001. Ревматические болезни объединяет единый признак:

1) поражение сердечно-сосудистой системы,

2) системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани,

3) деформация суставов,

4) диссеминированное тромбообразование,

5) распространенный гипермеланоз

002. Фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме:

1) амилоидоз, склероз,

2) образование циркулирующих иммунных комплексов,

3) мутное набухание,

4) мукоидное набухание, фибриноидный некроз,

5) казеозный некроз

003. В «цветущей» ревматической гранулеме преобладают:

1) клетки Березовского-Штенберга-Рид,

2) клетки Аничкова,

3) клетки Вирхова,

4) клетки Микулича,

5) тельца Мэллори

004. Ревматический эндокардит может быть:

1) острым бородавчатым,

2) полипозно-язвенным,

3) фибринозным,

4) очаговым экссудативным,

5) гранулематозным

005. Возвратно-бородавчатый эндокардит отличается от острого тем, что при нем в створке клапана выявляются:

1) участки фибриноидного набухания,

2) гранулемы Ашоффа-Талалаева,

3) мелкие сосуды,

4) некроз и слущивание эндотелиальных клеток,

5) обширные очаги изъязвления

006. Частая форма ревматического миокардита детей:

1) гранулематозный,

2) диффузный продуктивный,

3) фиброзный,

4) некротический,

5) экссудативный

007. Исход фибринозного перикардита:

1) нагноение,

2) организация и петрификация,

3) тромбоэмболия,

4) изъязвление,

5) пенетрация

008. Клинико-анатомическая форма ревматизма:

1) первичная,

2) гематогенная,

3) кардиоваскулярная,

4) фиброзно-кистозная,

5) нефропатическая

009. Для стеноза митрального клапана не характерно:

1) расширение левого предсердия,

2) сужение левого атриовентрикулярного отверстия,

3) отхаркивание больным ржавой мокроты,

4) расширение левого желудочка,

5) расширение правого желудочка

010. Признак декомпенсированного порока сердца:

1) бурая атрофия миокарда,

2) «мускатная» печень,

3) ателектаз легких,

4) гемосидероз селезенки,

5) эмфизема легких

Эталоны ответов: 001-2, 002-4, 003-2, 004-1, 005-3, 006-5, 007-2б, 008-3, 009-4, 010-2.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Этиология и ведущее звено патогенеза ревматических болезней.

2. Основная локализация патологических изменений при ревматизме.

3. Из каких фаз складываются морфологические изменения соединительной ткани при ревматизме?

4. Стадии развития ашофф-талалаевской гранулемы.

5. Какие выделяют клинико-морфологические формы ревматизма?

6. Клинико-морфологические проявления кардиоваскулярной формы ревматизма?

7. Морфологические варианты клапанных эндокардитов и их исходы.

8. Виды ревматических миокардитов, их исходы.

9. Каковы неблагоприятные исходы ревматических перикардитов?

10. Что такое порок сердца, приобретенный и врожденный?

11. Какие заболевания приводят к развитию приобретенных пороков сердца?

12. Что такое компенсированный и декомпенсированный порок сердца?

13. Определение понятий «синий» и «белый» врожденный порок сердца.

14. Наиболее частые врожденные пороки сердца.